Автоимунните заболявания са група състояния, при които имунната система атакува органните системи в тялото. Примери за автоимунни заболявания са ревматоидният артрит и възпалителните заболявания на червата. Имунната система обикновено идентифицира и премахва бактериите и вирусите от тялото. При автоимунни заболявания имунната система произвежда специфични протеини, наречени автоантитела, които са насочени към определен орган и причиняват автоимунното заболяване. Не е известно точно какво кара имунната система да действа по този начин. Смята се, че може да има редица причини, които включват:

Проблем с имунната система

Гени на индивида

Фактори на околната среда

* Този уебсайт предоставя обща информация, но не замества медицинските съвети. Важно е да се свържете с медицинския екип на Вашето/детето, ако имате притеснения или притеснения

Какви са симптомите на автоимунно чернодробно заболяване?

Автоимунните чернодробни заболявания при деца могат да бъдат класифицирани като:
Автоимунен хепатит (AIH) и AIH/склерозиращ холангит синдром на припокриване, известен като автоимунен склерозиращ холангит (ASC). Това са автоимунни чернодробни заболявания. Те са сходни състояния и се лекуват по подобен начин.

автоимунно

Какво е автоимунен хепатит? Хепатит означава възпаление на черния дроб. При AIH чернодробните клетки или хепатоцитите са основната цел и следователно се нарича хепатит, което означава възпаление на чернодробните клетки. Това се различава от хепатита, причинен от вируси като хепатит А, В и С.

Какво е автоимунен склерозиращ холангит? ASC е подобен на AIH, но освен хепатит има и възпаление в жлъчните пътища, които са отговорни за изтичането на жлъчката от черния дроб. ASC често се свързва с възпалителни заболявания на червата.

Може да бъде трудно за диагностициране на автоимунно чернодробно заболяване в детска възраст, тъй като симптомите са подобни на много други чернодробни заболявания и могат да варират значително. Някои деца и млади хора с автоимунно чернодробно заболяване могат да изглеждат добре и активни, докато други могат да бъдат много болни и да имат признаци на чернодробна недостатъчност.

Най-честите симптоми са:

  • Умора и общо неразположение
  • Загуба на апетит

Други симптоми са:

  • Гадене (гадене) или гадене
  • Болка в корема
  • Жълтеница с тъмна урина и бледи изпражнения (кал)
  • Болки в ставите и мускулите
  • Отслабване
  • Сърбеж
  • Треска
  • Носът кърви, кървенето на венците и синините лесно
  • Аменорея (забавено стартиране на периодите или те спират след започване)
  • Диария (симптомите на червата са по-чести при автоимунен склерозиращ холангит)

По-късните симптоми, които могат да се появят с напредването на състоянието, включват:

  • Подут корем (асцит)
  • Подуване, особено в долната част на краката (оток)
  • Раздразнителност и объркване

Как се диагностицира автоимунно чернодробно заболяване?

Ако дете или младо лице проявява симптомите на автоимунно чернодробно заболяване, има редица тестове, които се използват за потвърждаване на диагнозата:

  • Кръвни тестове
  • Чернодробна биопсия
  • Ултразвуково сканиране
  • MRI-MRCP сканиране
  • Горна и долна стомашно-чревна ендоскопия, ако има симптоми на червата

Намерете повече информация за чернодробните тестове и изследвания. Децата с автоимунно чернодробно заболяване обикновено имат високи нива на имуноглобулин G (вид антитела). Те също обикновено имат положителни автоантитела.

Какви са различните видове автоимунно чернодробно заболяване?

Има два вида автоимунно чернодробно заболяване. Всеки тип има различни видове автоантитела:

Тип 1 = Анти-ядрени (ANA) и/или анти-гладки мускули (SMA) антитела. Тип 1 съставлява два от три от всички случаи на AIH и повечето случаи на ASC.
Тип 2 = Чернодробни микрозомални антитела (LKM). Тип 2 е по-рядко срещан, по-вероятно е да засегне по-малките деца и може да се прояви с остра чернодробна недостатъчност. Тип 2 е рядък при ASC.

Как се лекува автоимунно чернодробно заболяване?

Преднизолон
Преднизолон е стероид и обикновено е първото използвано лечение. Понякога се нарича просто „пред“.

При започване на лечението се изискват високи дози стероиди. Дозата постепенно ще се намалява в зависимост от резултатите от кръвта и симптомите. Общата цел на лечението е да се гарантира, че заболяването се лекува с възможно най-малко лекарство.

Страничните ефекти на стероидите включват:

  • По-вероятно е да се зарази инфекция
  • Повишен апетит и наддаване на тегло
  • Акне
  • Риск от костна слабост
  • Промени в поведението
  • По-бавен растеж
  • Диабет при някои индивиди

Азатиоприн
Азатиоприн е друго лекарство, което може да се дава, за да помогне на стероида да работи или когато някой развие значителни странични ефекти от стероидите. Подобно на преднизолон, това е лекарство, което намалява отговора на имунната система.

Предлагат се и други лекарства, ако преднизолон и азатиоприн не се справят успешно с болестта. Тези опции ще бъдат обсъдени с вас от вашия медицински екип, ако са необходими.

Други лекарства
Друго лекарство, наречено урсодезоксихолева киселина (известно като urso), също обикновено се дава на деца с ASC. Целта на това е да се подобри жлъчния поток през жлъчните пътища. Ако има колит (възпаление на дебелото черво), могат да бъдат предписани различни лекарства; това включва лекарство, наречено месалазин. Вашият здравен екип ще говори с вас за това, ако са необходими.

Важно е да се отбележи, че повечето деца и младежи реагират добре на лечението.

За младите хора страничните ефекти от лечението могат да бъдат притеснителни, особено козметични промени, като увеличаване на теглото. Екипът на младите хора на CLDF е тук, за да подкрепя млади хора на възраст 11-24 години. Екипите по психология в чернодробните центрове също могат да окажат помощ и подкрепа. Свържете се, за да разберете за наличната поддръжка.

Колко време продължава лечението?

Това може да зависи от различни неща, но лечението обикновено трябва да продължи дълго време, обикновено години.

Обмислянето на спиране на лечението може да се направи само ако е имало поне две години напълно нормални кръвни изследвания и често само ако повторна чернодробна биопсия покаже, че възпалението в черния дроб е изчезнало. Ако лечението е намалено, то се прави много бавно. Ремисията е целта на лечението.

Рецидив

Рецидив е мястото, където заболяването се активира отново след ремисия. Рецидивите могат да се появят внезапно, особено по време на пубертета. Това може да бъде взето при кръвни тестове или може да бъде забележимо поради появата на симптоми отново. Рецидив може да се случи и когато лекарствата не са приемани, както е предписано.

Наистина е важно младите хора да разберат колко е важно да приемат правилно лекарствата си, дори и да се чувстват добре.

По време на рецидив може да се наложи да се увеличат дозите на лекарството, за да се върне болестта под контрол. Обмислянето на спиране на лечението може да се направи само ако е имало поне две години напълно нормални кръвни изследвания и често само ако повторна чернодробна биопсия покаже, че възпалението в черния дроб е изчезнало. Ако лечението е намалено, то се прави много бавно. Около 20% от децата/младите хора с автоимунен хепатит тип 1, които реагират добре на лекарства, в крайна сметка могат да спрат лечението. Много малко деца/млади хора с автоимунен хепатит тип 2 някога могат да спрат лечението.

Как се проследява автоимунното чернодробно заболяване?

Тези с автоимунен хепатит или автоимунен склерозиращ холангит изискват редовни кръвни изследвания. Наблюдението на състоянието е наистина важно. Правят се редовни кръвни изследвания за измерване на AST (аспартат аминотрансфераза) и ALT (аланин аминотрансфераза). Това са ензими, които обикновено присъстват в черния дроб и техните нива могат да се използват за наблюдение на здравето на черния дроб. При първата диагноза тестването може да се прави ежеседмично, за да се види колко бързо може да се намали нивото на стероидите. Тъй като състоянието се стабилизира, кръвните изследвания ще са необходими по-рядко (на всеки 3-6 месеца).

Какво се случва, ако болестта прогресира?

Усложненията на хроничното чернодробно заболяване включват:

  • Загуба на тегло/слабо наддаване на тегло
  • Асцит (подуване на корема)
  • Портална хипертония (високо кръвно налягане в кръвоносните съдове около черния дроб)
  • Жълтеница

В случай на хронично чернодробно заболяване и портална хипертония трябва да се избягват лекарства като аспирин и ибупрофен, тъй като те могат да направят кървенето в червата по-вероятно. Парацетамолът (Calpol) е по-безопасна алтернатива.

Ако функцията на черния дроб е засегната от заболяването, тогава могат да се дадат други лекарства. Например може да се даде витамин К, който помага на кръвта да се съсирва. Трансплантацията на черен дроб се обмисля в случаи, които не реагират на лекарството или когато черният дроб е повреден непоправимо и усложненията са животозастрашаващи. Честотата на чернодробна трансплантация е по-висока в случаите на автоимунен склерозиращ холангит и рецидив на автоимунно чернодробно заболяване може да настъпи след чернодробна трансплантация, особено в случаите с автоимунен склерозиращ холангит. Повечето деца могат да водят добро качество на живот, докато приемат лекарства.