Новородените със синдром на Prader-Willi не се чувстват гладни и поради ниския мускулен тонус е много трудна работа за бебето със синдром на Prader-Willi да се закачи за гърдите и да суче. Назално-стомашната сонда е нещо, което повечето бебета с PWS ще използват за определен период от време. Това е малка тръба, която се прекарва в носа, надолу в гърлото и в стомаха на бебето.

асоциация

Логопед и диетолог могат да помогнат по време на процеса на „отбиване на тръби“, за да се уверят, че бебето получава адекватно хранене, след като тръбата бъде отстранена. Най-често се използва комбинация от методи за хранене (назално-стомашна сонда и гърда/шише) по време на ранна детска възраст.

Кърмене

Има много малко случаи в общността на PWS, при които е постигнато кърменето, но ако това е вашата цел, препоръчваме ви да потърсите съвет и подкрепа от консултант по лактация, който ще работи в тясно сътрудничество с вас, за да се опита да постигне това. Моля, не забравяйте, че който и метод на хранене да изберете (гърда или шише), изцеждането и използването на кърма със сигурност се насърчава, ако е възможно, но това е лично решение и има много фантастични формули.

Хранене с бутилка

Налични са много видове бутилки и биберони и това наистина е проба и грешка. Бутилката Habermann е популярна, тъй като биберонът може да се изстисква, за да помогне на течността да се влива в устата на бебето и да подпомага храненето. Персоналът на болницата или специалист логопед могат да помогнат със съвети относно изпитването на различни биберони и бутилки.

Оптимално хранене

Диетата на човек със синдром на Prader-Willi може да бъде много различна от общата популация, която се опитва да поддържа теглото си.

Тъй като всеки ден научаваме повече за синдрома на Прадер-Вили, от съществено значение е вашият диетолог да разбере; или желае да научи за синдрома на Прадер-Уили и е в течение на всички най-нови изследвания в съответната им област на опит. Храни, за които някога се е смятало, че са полезни при диета с PWS, днес може да не са.

В ранна детска възраст е важно да спазвате график за хранене, тъй като бебето ви може да не се събуди или да плаче, за да бъде нахранено. В тези ранни етапи от живота, адекватното хранене, включително мазнини, е наложително за вашето бебе да процъфтява и за развитието на мозъка. Храненето на вашето бебе никога не трябва да бъде ограничавано и всъщност много от тях се допълват с допълнителни килоджаули. По това време е важно да се потърси съвет от диетолог и болницата трябва да може да помогне за това.

Дори извън болницата, Хранителната терапия или консултацията с диетолог могат да ви помогнат при разработването и коригирането на план за хранене за вашето дете. Диетолог с опит в синдрома на Прадер-Уили може да ви помогне да гарантирате, че детето ви получава витамини и хранителни вещества, необходими за оптимално развитие, като същевременно отчита специфичните нужди на детето (kJ). Помощта от диетолог ще продължи и след ранна детска възраст.

Тъй като детето ви започва да изследва твърда храна, от съществено значение е да започнете здравословно хранене. Доброто меню ще включва зеленчуци, протеини, плодове, млечни продукти и добри мазнини, за предпочитане като пълноценни храни. Проведени са изследвания върху редица различни диети и техния ефект върху хората със синдром на Прадер-Вили. Както при общото население, истината е, че някои храни ще работят за някои, а не за други. Ключът към здравословната диета е създаването на нещо устойчиво и това работи за вас.

Важно е да поддържате детето си добре хидратирано. Предпочитаните напитки са вода и мляко. Плодовият сок, макар и натурален, съдържа толкова захар, колкото безалкохолната напитка под формата на фруктоза и тя бързо се отделя в тялото за разлика от парче цели плодове. Въпреки че обикновено не давате на детето си няколко ябълки като лека закуска, еквивалентното количество може да бъде погълнато лесно в чаша плодов сок и е по-малко удовлетворяващо. Същото може да се каже и за сушени плодове с намален обем и концентрирани плодови захари. Бъдете ръководени от вашия диетолог, преди да замените млека с пълномаслено мляко, кисело мляко и т.н. с нискомаслени сортове, тъй като мазнините са от съществено значение за здравословното развитие на мозъка.

Още преди появата на хиперфагия, основното правило е всяка хапка да бъде хранителна. Сега или в бъдеще, детето ви ще трябва да има ограничено хранене с килоджаул. Килоджоулите в някои храни са по-високи от други при високо рафинирана храна, понякога съдържащи хранителни нужди за цял ден.

Хранителните хранителни вещества са храни, които са:

  1. Добро за цялостното здраве; и
  2. Може да се консумира в по-големи количества и са по-задоволителни за тялото и ума на човека със синдром на Прадер-Вили.

Вероятно сте наясно, че тези насоки трябва да се отнасят за всички нас. Наличието на семейство, което споделя същите хранителни навици, не само ще подкрепи вашето добро здраве, но ще улесни приготвянето на ястия и ще ви даде отличен пример в подкрепа на вашето малко дете по време на пътуването. Научаването на детето ви, че всеки човек има различни изисквания към своето уникално тяло, може да помогне за неизбежното сравняване на размерите на хранене.

Търсенето на храна и ранните етапи на хиперфагия

От всички теми, свързани със синдрома на Прадер-Вили, хиперфагия, което е ненаситният стремеж към ядене и никога да не се чувствате сити, е най-добре познатият, най-неразбраният и не непременно най-значимият проблем, когато живеете с PWS. Подобно на повечето аспекти на синдрома на Прадер-Уили, хиперфагията се проявява в много различна възраст от началото и интензивността.

Хиперфагия не се наблюдава при кърмачета и важно е да не се ограничава диетата на бебето.

Някъде на възраст между три и осем години децата със синдром на Prader-Willi могат да започнат да изпитват загриженост за храна. Отначало може да започнете да забелязвате увеличаване на теглото без повишен апетит или излишни калории; това по-късно може да бъде последвано от повишен апетит и интерес към храната със способността да се чувствате сити. Трудно е да се разпознае разликата между нормалното поведение на малкото дете и началото на този етап на хиперфагия. През тези ранни години е от съществено значение да се работи с диетолог, който разбира синдрома на Прадер-Уили, който може да предостави съвети и насоки за осигуряване на оптимални хранителни нужди. Ерготерапевтът може да помогне и с адекватен контрол на околната среда.

Подобно на всички малки деца, вашето дете може да е придирчиво ядещо със силни харесвания и антипатии към определени храни. Това обаче е значително време за обучение на вашето дете, себе си и вашето семейство, приятели и гледачи. За начало е наложително здравословно хранене и безопасна среда, тъй като ще трябва да продължите това в зряла възраст. Много по-лесно е да не въведете определена храна, отколкото да я премахнете от менюто на по-късна дата.

Ранното прилагане на без закуски извън определеното време за хранене и закуска е от съществено значение и не трябва да се предлагат лакомства от силно преработени храни. Правила, като например да не си помагате с храната и да нямате втори порции по време на хранене, са добри практики. Моделирането на избор на здравословна храна и хранителни навици улеснява вашето дете също така да разбира и прави добри избори и дава ясно послание или насока към разширеното семейство.

Тъй като съставът на тялото при лица, родени със синдром на Прадер-Вили, е дисбалансиран, с по-високо съотношение на мазнини към чиста мускулатура, за хората е изненадващо лесно да наддават за много кратък период от време. По-ниските количества чиста мускулатура водят до по-малко използване на енергия и ниският тонус може да затрудни упражненията.

Човек със синдром на Prader-Willi ще трябва да има добре балансирана, нискокалорична диета и да поддържа редовни упражнения до края на живота си. Височината, теглото и ИТМ трябва да се наблюдават на всеки 6 месеца през първите 10 години от живота след кърмаческа възраст и се наблюдават редовно през целия им живот, за да се гарантира поддържането на здравословно тегло.

Още информация

Допълнителна информация по отношение на оптималното хранене за хора с PWS може да се намери на Фондация за изследване на Prader-Willi уебсайт.