Главен разследващ: Криста Виау
Ключови думи: Синдром на Prader-Willi, диета, състав на тялото Катедра: Педиатрична генетика
IRB номер: 00088861 Ко изследовател: Дейв Вискочил
Специалност: Педиатрична генетика
Под специалности: Медицинска генетика
Статус на наемане: Все още не набира

Информация за връзка

Кратко обобщение

Затлъстяването е основна причина за заболеваемост и смъртност при лица със синдром на Prader-Willi (PWS). PWS е сложно разстройство, характеризиращо се с хиперфагия, хипотония, забавяне на развитието със сложни поведенчески модели, идиопатична сколиоза и аномалии на съня, включително обструктивна сънна апнея. Развитието на болестното затлъстяване може да бъде подобрено със сериозни и постоянни енергийни ограничения, само 50-75% от енергийните нужди за деца, съобразени с възрастта и пола. Чистата телесна маса също е намалена при PWS в сравнение с контролите, съответстващи на BMI, което води до намален разход на енергия в покой (REE) и физическа активност поради повишената умора. Тези фактори, съчетани с хиперфагия и поведенчески проблеми, драстично увеличават риска детето да развие значително затлъстяване със свързани усложнения. В момента оптималният състав на енергийно ограничена диета за максимизиране на чистата телесна маса, поддържане на хранителна адекватност и намаляване на риска от дислипидемия, хипертония и нарушен глюкозен толеранс при деца с PWS е неизвестен. Нашата широка хипотеза е, че прилагането на подобрено качество на диетата, извън ограничението на калориите, ще подобри антропометричните и хранителни резултати при синдрома на Прадер-Вили.

здравето

Предлагаме рандомизирано контролирано проучване за деца с PWS на възраст от 2 до 17 години, сравняващо две лечебни групи, следващи енергийно ограничена диета с различно разпределение на хранителните вещества. В момента клиниката за PWS в Юта лекува 41 допустими пациенти и предварителните изследвания показват, че пациентите с PWS в Юта са в състояние да се придържат към диетичните препоръки. Настоящият стандарт на грижи, известен като червената, жълтата, зелената (RYG) диета, е съсредоточен върху ограничаването на висококалорични храни с високо съдържание на мазнини. Това води до диета с високо съдържание на въглехидрати и ниско съдържание на мазнини (15% мазнини, 65% въглехидрати, 20% протеини). За разлика от тях, високопротеинова, умерена въглехидратна диета (30% мазнини, 45% въглехидрати, 25% протеини) с адекватни фибри (≥20 g/ден) е предложена като средство за намаляване на процента на мастната маса и подобряване на REE в сравнение за тези, които ограничават само калориите. Запазването на чистата телесна маса, като същевременно намалява мастната маса, има потенциал да увеличи РЗЕ и физическата активност, като по този начин намалява риска от затлъстяване. Предложеното проучване ще оцени ефективността на високо протеинова, умерена въглехидратна диета в сравнение с настоящите диетични препоръки за максимизиране на чистата телесна маса, подобряване на REE и защита срещу дислипидемия, хипертония и нарушен глюкозен толеранс.

Специфична цел 1: Провеждане на рандомизирано контролирано проучване, сравняващо високо протеинова, умерена въглехидратна диета с диета RYG при пациенти с PWS на възраст от 2 до 17 години. Пациентите ще завършат 6-седмично въвеждане след диета RYG, преди да бъдат рандомизирани в диетична група. На изходно ниво и седмица 16 всички участници ще бъдат оценени за телесен състав, REE, антропометрия (ИТМ, обиколка на талията), липиден панел на гладно и хемоглобин А1с и жизненоважни състояния. Промяната в рамките на субекта ще бъде сравнена между диетичните групи.

Хипотеза 1а: Телесният състав (т.е. процент на чиста телесна маса) ще се увеличи след 16 седмици при пациенти с PWS на високо протеинова, умерена въглехидратна диета в сравнение с пациенти с PWS на диета RYG.

Хипотеза 1b: Високопротеиновата, умерена въглехидратна диета подобрява общия метаболитен статус след 16 седмици при пациенти с PWS.

Специфична цел 2: Участниците, рандомизирани на високо протеинова, умерена въглехидратна диета и диета RYG, ще бъдат оценявани ежемесечно за спазване на диетите на проучването, като се използват тридневни записи за диета и 24-часови изземвания. Придържането към диетичната терапия се определя като в рамките на 10% от целевия прием на въглехидрати (процент от общите калории) и приема на калории.

Хипотеза 2: Няма да има разлика в средното придържане на участниците към изследваната диета между диетата RYG и групите с високо съдържание на протеини, умерени въглехидрати.

Критерии за включване

Диагностициран със синдром на Prader-Willi

Достъп до Интернет

Критерии за изключване

Лица, които започват или спират терапия с растежен хормон по време на проучването

Започване на терапия с хормон на растежа в рамките на 6 месеца след записването

Записан в едновременни клинични изпитвания, разследващи фармакологично лечение на PWS