Резюме

Ichthyosis vulgaris (IV) е генетично състояние на кожата при автозомно доминантно наследяване. Основният симптом, свързан с IV, е лющенето на кожата. Традиционното лечение включва прилагане на различни локални кремове или мехлеми. Настоящото изследване на случая документира значително подобрение на симптомите на 20-годишна жена с IV чрез използване на диетична промяна въз основа на тестване на хранителната чувствителност и употреба на добавки - рибено масло, витамин D и пробиотици. Преди това тя е използвала традиционни локални терапии с по-малко от оптимални резултати. Необходими са повече изследвания, за да се обосноват промените, документирани в този доклад.

промени

Ichthyosis vulgaris (IV) е генетично състояние на кожата при автозомно доминантно наследяване. Терминът ихтиоза е измислен преди повече от 200 години от гръцката дума за „риба“ .1 IV е най-често срещаният тип ихтиоза, с честота 1: 250 живородени.2 Генетичната мутация включва намалено производство на протеин в кожата, наречена филагрин (т.е. белтък, агрегиращ нишки) .3 Този протеин се разгражда до съставните му аминокиселини, които стават осмотично активни и поддържат хидратация в роговия слой.4 Приблизително две трети от пациентите имат 2 мутации на филагрин, причинявайки относително сериозно заболяване, докато останалата една трета има 1 мутация и по-лека болест

Дефицитът на филагрин повишава ултравиолетовата чувствителност значително in vitro. Тази чувствителност би могла да обясни предполагаемо по-високото разпространение на немеланомния кожен рак при пациенти с ихтиоза и атопичен дерматит (AD). В допълнение, Thyssen и сътр. 6 установяват, че се наблюдава повишено проникване на химикали и алергени в кожата с дефицит на филаггрин.

Основният симптом, свързан с IV, е лющенето на кожата. Везните са фини, бели и неправилни и се извиват по краищата, придавайки грубо усещане. Екстензорната повърхност на крайниците е основно засегната. Дланите и ходилата често показват лека хиперкератоза (удебелен външен кожен слой). Друга характерна особеност е keratosis pilaris, които са бодливи парафоликуларни папули, които при палпиране се чувстват като ренде за сирене.1 Петдесет процента от пациентите с IV развиват БА, а още 20% развиват ринит и/или бронхиална астма. Симптомите често спонтанно отзвучават през лятото, докато се влошават през зимата

Медицинската терапия за IV е малко ограничена. Почти всички пациенти с ихтиоза показват подобрение чрез използване на системни ретиноиди. Страничните ефекти от продължителната употреба на ретиноиди обаче включват развитието на калцификати на връзките, тератогенни ефекти (вродени дефекти), сливане на епифиза (плоча на растежа) и дифузна скелетна хиперостоза (втвърдяване на връзките) .7 Локални кремове и мехлеми, включително урея, млечна киселина, глицерин и витамин А, се използват с различен успех. Освен разглеждането на нивата на различни незаменими мастни киселини в кръвта при пациенти с IV, 8 ролята, която диетата може да играе при това състояние, до голяма степен се пренебрегва.

Доклад за случая

Този доклад описва 20-годишна жена, която се е консултирала с автора, лекар по хиропрактика, за алтернативи на лечение, свързани с диагноза IV. Тя е била диагностицирана с болест от дерматолог на възраст 14 години. От много малка възраст пациентът страда от суха, сърбяща и лющеща се кожа. Тя описа симптомите си като „напукване, кървене на кожата“. Първоначалните й диагнози включват атопична болест, астма и суха кожа.

През зимните месеци кожата й би се влошила значително, включително ръцете и лицето. Опитваха се различни тематични препарати, като никой нямаше никакъв успех. Първоначално родителите й прилагаха амониев лактатен крем, което беше много болезнено. След това този крем се нарязва с Eucerin крем, който намалява паренето, но симптомите се връщат, когато тя спре да го използва. В крайна сметка тя спря да използва всички лекарства, защото вярваше, че те не са полезни.

Майката на пациента вярва, че всички нейни симптоми са започнали с въвеждането на твърда храна като дете. В допълнение към дерматологичните си оплаквания и астма, пациентът е страдал от запек през целия си живот. Тя също така описва неравности, червени лезии на екстензорните повърхности на двата горни крайника.

При разглеждането й авторът отбелязва, че са налице класическите признаци на IV: (1) хиперкератоза около страничните малеоли и калканеус; (2) фино, бяло лющене, очертано с еритем, който е най-забележим в дисталната част на долните й крайници двустранно; и (3) кератоза пиларис по екстензорните повърхности на горните й крайници двустранно.

Тест за хранителна чувствителност разкрива чувствителност към редица храни, включително млечни продукти, яйца, фъстъци, спелта, пълнозърнеста пшеница, глиадин, глутен и хлебна мая (Таблица 1). На пациента беше предложено тя да премахне тези храни от диетата си, което тя и направи. Забележимо подобрение в състоянието на кожата й бе очевидно в рамките на 2 седмици. Пукнатините в кожата й се подобриха драстично (Фигура 1). Симптомите на астма, контролирани преди това с флутиказон и салметерол, на практика изчезват и нейният запек напълно се разрешава.