Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е белодробно разстройство с неизвестна причина, което включва хронична и прогресивна фиброза или белези на белодробната тъкан.

преглед

Свързани термини:

  • Протеин
  • Възпаление
  • Фиброза
  • Белодробна фиброза
  • Заболяване на бъбреците
  • Интерстициална белодробна болест
  • Белодробна хипертония
  • Интерстициална пневмония

Изтеглете като PDF

За тази страница

Идиопатична белодробна фиброза

Ейми Л. Олсън,. Джефри Дж. Суигрис, в Интерстициална белодробна болест, 2018

През последните няколко десетилетия резултатите от няколко проучвания разшириха разбирането на идиопатичната белодробна фиброза (IPF): как се диагностицира, основният й епидемиологичен профил и професионалните или екологични експозиции, които могат да увеличат риска от развитие на заболяването.

Тези резултати са променили начина, по който се диагностицира IPF, особено чрез подчертаване на точността, с която характерният HRCT идентифицира UIP модел на увреждане на белите дробове: пациентите с такъв HRCT не трябва да имат хирургична белодробна биопсия, за да могат IPF да бъдат диагностицирани уверено.

Поставянето на диагноза IPF е сложно и независимо дали е показана хирургична белодробна биопсия или не, диагностичната точност се подобрява с мултидисциплинарни дискусии в центрове, специализирани в грижата за пациенти с това заболяване.

Остри обостряния при пациенти с идиопатична белодробна фиброза

Прогноза

AEx-IPF със сигурност е водеща причина за хоспитализация и смърт 46,82 сред пациентите с IPF, а до 46% от смъртните случаи при IPF са предшествани от AEx. 46,83,84 В ретроспективен преглед на 461 пациенти с IPF, 96 (21%) пациенти са хоспитализирани за AEx-IPF за среден период на проследяване от 22,9 месеца. 2 Пациенти с AEx-IPF са имали по-ниска средна продължителност на преживяемост от тези, които не са претърпели AEx-IPF (15,5 срещу 60,6 месеца от диагнозата IPF) и по-ниски 5-годишни нива на преживяемост (18,4% срещу 50,0%) . Collard et al. съобщава, че пациентите както с определен AEx-IPF, така и със съмнение за AEx-IPF имат подобна прогноза. 8,14

Трофокини

Джеймс У. Ларик,. Сюзън К. Райт, в Възпаление, напредване на възрастта и храненето, 2014

Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е опустошително прогресиращо белодробно заболяване с висока заболеваемост и смъртност, настъпващо предимно при възрастни възрастни. IPF се характеризира с образуването на дифузни огнища на фиброза и прекомерно отлагане на колаген в паренхима на белодробната тъкан при пациентите. Годишната честота на IPF в САЩ е над 30 000 [2], което е по-голямо от това при рак на яйчниците и подобно на това при рак на панкреаса. Повечето пациенти с IPF умират в рамките на 3-5 години след поставяне на диагнозата. Дихателната недостатъчност е най-честата причина за смърт при тези пациенти. Средната 5-годишна смъртност за IPF е по-висока от тази при много трудни за лечение ракови заболявания. Следователно IPF е сериозно заболяване, което засяга особено възрастното население. В момента терапевтичните възможности за IPF са много ограничени. За лечение на IPF често се избират противовъзпалителни, антифибротични и имуносупресивни средства. Не е доказано обаче, че тези терапии са ефективни за увеличаване на оцеляването и подобряване на качеството на живот на пациентите с IPF.

ЦНС, болка, метаболитен синдром, сърдечно-съдови, тъканна фиброза и уринарна инконтиненция

7.19.2.1 Въведение

IPF е животозастрашаваща и опустошителна болест и няма налично лечение. Средната преживяемост е 3-5 години от момента на поставяне на диагнозата. 12 IPF е най-тежката форма на интерстициална белодробна болест (ILD) и се среща при 20–30% пациенти с ILD, 13–15 предимно при възрастни на възраст 50–85 години. Пациентите с IPF универсално развиват диспнея от прогресивно вентилационно ограничение и хипоксия, а дихателната недостатъчност е най-честата причина за смърт (∼ 60%). 16, 17 Курсът на болестта на IPF е непредсказуем и до 20% от пациентите с IPF изпитват остро обостряне, което води до болнична смъртност от поне 50%. 18, 19

Хипоксичният аденозинов отговор и възпаление при белодробна болест

Kemly Philip, Michael R. Blackburn, в Translational Inflammation, 2019

Определение и епидемиология

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) обикновено засяга възрастните мъже на възраст между 55 и 75 години [3]. Nalysnyk и сътр. изчисляват разпространението в Съединените щати на между 42,7 и 63 случая на 100 000 въз основа на широки дефиниции на случаи на IPF [15]. Приблизително 14 000–34 000 пациенти получават новата диагноза IPF всяка година [1]. В крайна сметка е доказано, че разпространението и честотата на IPF се увеличават с възрастта и продължават да се увеличават, подчертавайки необходимостта от проучване на патогенезата на това заболяване и разработването на нови терапии, за да се спре нарастващата честота [6, 15] .

Идиопатична белодробна фиброза - лечение и управление

Резюме

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е прогресиращо фиброзно белодробно заболяване с лоша прогноза. Понастоящем е доказано, че две антифибротични лекарства намаляват скоростта на спад в белодробната функция с течение на времето сред пациентите с IPF и са основите на лечението с IPF. Пациентите, отговарящи на критериите за разглеждане на белодробна трансплантация, трябва своевременно да бъдат насочени към програма за белодробна трансплантация. Други области на лечение включват управление на симптоми и съпътстващи заболявания, включително анормален киселинен гастроезофагеален рефлукс, обструктивна сънна апнея, белодробна хипертония, както и участие в клинични изпитвания, обучение на пациенти, белодробна рехабилитация и съдебна употреба на допълнителен кислород. Тази статия обобщава настоящия подход към лечението на IPF.

Изобразяване на идиопатична белодробна фиброза

Д-р J. Caleb Richards, д-р Tilman Koelsch, в идиопатична белодробна фиброза, 2019

Фамилна белодробна фиброза

IPF може да се групира в семейства и се смята, че често има силен генетичен компонент. Почти 20% от пациентите, подложени на белодробна трансплантация за IPF, имат фамилна анамнеза за белодробна фиброза. 31 Няколко генетични локуса са свързани с белодробна фиброза. 32–36 Най-вероятният начин на генетично наследяване е автозомно доминиращо предаване с непълна пенетрантност, 37–39, което помага да се обясни защо такива пациенти често имат не само един, но и няколко членове на семейството с интерстициална белодробна болест (ILD).

Хората с фамилна белодробна фиброза все още се считат за идиопатични за целите на управлението. Много случаи на фамилна IPF не се различават от IPF. Семейният IPF обаче има някои рентгенологични разлики, с по-голямо разпространение на дифузно или горно белодробно засягане. 38,40 Според нашия опит членовете на семейството могат да имат различни модели на фиброза. При пациенти с фамилна анамнеза за белодробна фиброза, но които не отговарят на критериите за типичен UIP, е необходима внимателна мултидисциплинарна дискусия, тъй като все още може да се постави диагноза IPF.

Управление на идиопатична белодробна фиброза

Стефания Чери,. Лука Рихелди, в Интерстициална белодробна болест, 2018

Резюме

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е безмилостно прогресиращо и неизбежно фатално белодробно заболяване. Въпреки че етиологията и патогенезата на IPF остават неразбираеми докрай, две лекарства (напр. Пирфенидон и нинтеданиб) са доказали своята ефективност при забавяне на функционалния спад и прогресирането на заболяването и сега са одобрени в цял свят за лечение. И все пак, както е посочено в неотдавнашния документ с насоки за лечение на IPF, всяко терапевтично решение трябва да бъде съобразено с индивидуалния пациент, след като се обсъдят потенциалните ползи и клопки. Съпътстващите заболявания, които почти неизменно усложняват IPF, оказват значително влияние върху клиничния ход и прогнозата на заболяването, като правят холистичен подход към най-добрите грижи за тези пациенти. Рандомизирано контролираните проучвания остават валиден избор за избрани пациенти с IPF и тяхното завършване е изключително важно за постигане на крайната цел за подобряване както на оцеляването, така и на качеството на живот на пациентите, страдащи от това опустошително заболяване.

Естествена история на идиопатична белодробна фиброза и мониторинг на заболяванията

Амен Сергю, д-р Кевин К. Браун, в идиопатична белодробна фиброза, 2019

Въведение

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е хронично и прогресиращо белодробно заболяване със забележително лоша прогноза. Средната преживяемост от момента на поставяне на диагнозата е 2–5 години, 1 с 5-годишна преживяемост от 20% –40%. 2 Значителната заболеваемост и ранна смъртност от IPF предизвика интерес към намирането на лесно идентифицирани клинични характеристики, показателни за активността и прогнозата на заболяването. Тази глава подчертава естествената, нелекувана история на IPF, въздействието на новите терапии върху протичането на заболяването и инструментите, с които разполага лекарят за прогнозиране на прогнозата.

Поддръжка на теломер и стабилност на генома

В. Ернандес-Санчес,. D.J. Тейлър, в Genome Stability, 2016

7.1.3 Идиопатична белодробна фиброза

IPF е хронично белодробно заболяване, характеризиращо се с пролиферация на фибробласти и прекомерно натрупване на извънклетъчен матрикс. Пациентите с IPF обикновено имат нарушена архитектура на белодробната тъкан и дихателни затруднения. Въпреки че няма ясен механизъм на молекулярния път, водещ до това състояние, пациентите с IPF са склонни да имат по-къси теломери в алвеоларните епителни клетки в сравнение със здрави индивиди [105], което предполага, че дължината на теломерите е важна характеристика за патофизиологията на това заболяване . Мутациите в TERT или TR се считат за рискови фактори за IPF, тъй като са наблюдавани в 8-15% от фамилните случаи [106]. Мутации в основни гени на теломераза са идентифицирани и в малка част от спорадични случаи на IPF [105] .

Както при DC и AA, мутациите в субединиците TERT и TR са идентифицирани при пациенти с фамилна IPF и са често срещани генетични маркери на риска [106, 107]. Две от по-характеризираните мутации в TERT (V144M и R865 C/H) (фиг. 21.1B), които са свързани с пациенти с IPF, са показали, че увреждат медиираното от теломераза удължаване на теломерите [107]. Докато мутацията V144M не нарушава каталитичната активност на теломеразата in vitro, тя показва нарушен синтез на теломери в култивирани човешки клетки. За разлика от това, мутациите R865H или R865C засягат тестовете за удължаване на теломеразата in vitro и нарушават синтеза на теломери в човешките клетки. Мутацията R865 вероятно влияе върху правилното свързване или включване на нуклеотидите, тъй като тази аминокиселина е в непосредствена близост до предсказания джоб за свързване на нуклеотиди TERT.

Също подобно на DC и AA, не всички пациенти с IPF имат мутации в теломери или свързани с теломераза гени. Консистенцията на по-късите теломери сред пациентите с IPF предполага, че дисфункционалната поддръжка на теломери играе ключова роля в молекулярната патофизиология на това заболяване [108]. Мутациите, които увреждат теломеразната активност или биогенезата, обикновено водят до напреднало съкращаване на теломерите, което ограничава репликативния потенциал на алгеоларните епителни клетки на предшественици в случаите на IPF и в крайна сметка може да предизвика апоптоза или стареене. Намаляването на популациите от алвеоларни епителни клетки тип 2, които са ключови за възстановяването на белодробна тъкан, би направило преструктурирането на архитектурата на алвеоларната тъкан по-трудно при пациенти с IPF с дисфункционални теломери или теломераза.

Препоръчани публикации:

  • Европейско списание по фармакология
  • За ScienceDirect
  • Отдалечен достъп
  • Карта за пазаруване
  • Рекламирайте
  • Контакт и поддръжка
  • Правила и условия
  • Политика за поверителност

Използваме бисквитки, за да помогнем да предоставим и подобрим нашата услуга и да приспособим съдържанието и рекламите. Продължавайки, вие се съгласявате с използване на бисквитки .