Какво е FSGS?
сегментна

Фокусно = някои
Сегментни = раздели
Glomerulo = на бъбречни филтри
Склероза = са белези

FSGS е рядко заболяване, което атакува бъбречните филтриращи единици (гломерули), причинявайки сериозни белези, които водят до трайно увреждане на бъбреците и дори отказ. FSGS е една от причините за сериозно състояние, известно като нефротичен синдром.

Всеки бъбрек се състои от приблизително един милион малки филтри, наречени „гломерули“. Подобно на кафеения филтър, който задържа утайката от кафе, гломерулите филтрират кръвта, изваждайки подобната на вода част, която се превръща в урина и оставяйки протеина в кръвта. Когато гломерулите се повредят или образуват белези (склероза), протеините започват да изтичат в урината (протеинурия). Думата „фокусно“ е добавена, тъй като в FSGS само някои от гломерулните филтри стават белези. „Сегментарен“ означава, че само някои участъци от гломерула стават белези, само части от тях.

Как се диагностицира FSGS?

FSGS се диагностицира с бъбречна биопсия (когато лекарите изследват малка част от бъбречната тъкан), но тъй като са засегнати само някои участъци от гломерулите, биопсията понякога може да бъде неубедителна.

Какви са симптомите на FSGS?

Много хора с FSGS нямат никакви симптоми. Когато симптомите са налице, най-честите включват:

Протеинурия - Големи количества протеин „се разливат“ в урината

Оток - Подуване на части от тялото, най-забележимо около очите, ръцете и краката и корема, което причинява внезапно наддаване на тегло.

Ниско ниво на албумин в кръвта защото бъбреците премахват албумина, вместо да го връщат в кръвта

Висок холестерол в някои случаи

Високо кръвно налягане в някои случаи и често може да бъде трудно за лечение

FSGS също може да причини ненормални резултати на креатинин при лабораторни изследвания. Креатининът се измерва чрез вземане на кръвна проба. Всеки има определено количество вещество, наречено креатинин, което плава в кръвта му. Това вещество винаги се произвежда от здрави мускули и обикновено бъбреците постоянно го филтрират и нивото на креатинин остава ниско. Но когато филтрите се повредят, те спират да филтрират правилно и нивото на креатинин, останал в кръвта, се повишава.

Какво причинява FSGS?

FSGS обикновено е „идиопатичен“, което означава, че възниква без известна причина. Има известни генетичен причини за FSGS, като непрекъснато се откриват нови генни варианти.

FSGS може да има „първичен“ или „вторичен“ характер.

Първичен FSGS означава, че заболяването се е случило само по себе си без известна или очевидна причина.

Вторичен FSGS означава, че лекарите смятат, че FSGS е причинена или е свързана с друго медицинско състояние, което е настъпило първо. Как другото състояние е причинило белезите на FSGS не винаги е сигурно. Някои причини за вторични FSGS включват:

  • Бъбречни дефекти от раждането (дисплазия)
  • Архивиране на урина в бъбреците (бъбречен рефлукс)
  • Затлъстяване
  • Обструктивна сънна апнея
  • Вируси и кръвни заболявания (като ХИВ и сърповидно-клетъчна анемия)
  • Автоимунни нарушения (като лупус и HSP)

Кой получава FSGS?

Повече от 5400 пациенти са диагностицирани с FSGS всяка година, но това се счита за подценено, защото:

  • извършват се ограничен брой биопсии
  • броят на случаите на FSGS нараства повече от всяка друга причина за нефротичен синдром

FSGS се среща по-често при възрастни, отколкото при деца и е най-разпространен при възрастни на 45 или повече години. FSGS е най-често при хора от афроамерикански и азиатски почтени.

Как се лекува FSGS?

В момента има малко одобрени от FDA лечения за FSGS, но обикновено се дава стероид, наречен преднизон или преднизолон, за да се опита да контролира протеинурията. Лечението с протеинурия има за цел да намали количеството протеин, загубено в урината. Колкото по-малко протеин в урината, толкова по-добре ще направи пациента. При FSGS дори частичната ремисия е важна.

Вашият нефролог може също да препоръча:

  • Лекарства, които потискат имунната ви система
  • Диуретиците и диетата с ниско съдържание на сол помагат за овладяване на отока
  • Лекарство, което блокира хормонална система, наречена ренин ангиотензинова система (АСЕ инхибитор или ARB) за контрол на кръвното налягане или понижаване на протеина в урината
  • Антикоагуланти за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци
  • Статини за понижаване на нивото на холестерола
  • Поддържане на здравословна диета: Правилно приемайте количества протеини и течности според препоръките на вашия нефролог. Здравословната диета се състои от ниско съдържание на сол с акцент върху плодовете и зеленчуците, ниско съдържание на наситени мазнини и холестерол. Диетата с ниско съдържание на сол може да помогне при подуване
  • Упражняване
  • Не пуши
  • Витамини

Научете повече за конкретни лекарства в раздела Опции за лечение на нашия уебсайт.