Лорън Смит, студентка по медицина, Крайстчърч, Нова Зеландия. DermNet Нова Зеландия Главен редактор: Hon A/Проф. Аманда Оукли, дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия. Редактор (и) на копията: Gus Mitchell/Maria McGivern. Юли 2017 г.

Какво е фринодермия?

Фринодерма е форма на фоликуларна хиперкератоза, свързана с хранителен дефицит.

Фоликуларна хиперкератоза

фринодермия Фринодерма

Кой получава фринодермия?

Фринодерма се съобщава най-често при деца, живеещи в бедност в Африка и Азия.

Хранителната история може да разкрие:

  • Продължителна история на лош хранителен прием през последните 1-2 години
  • Липса на зеленчуци, плодове и мазнини в диетата.

Фринодерма е рядкост в развитите страни, когато най-често се свързва с:

  • Чревна малабсорбция
  • Анорексия нервна
  • Модни диети
  • Предишна бариатрична хирургия или байпас на тънките черва
  • История на алкохолизъм.

Фринодермията е свързана с други хронични заболявания, като панкреатична недостатъчност, възпалително заболяване на червата и заболяване на жлъчния мехур [1–3].

Какво причинява фринодермия?

Фринодерма е свързана с хранителен дефицит, особено [1,4]:

  • Недостиг на витамин А (често)
  • Тежко недохранване
  • Недостиг на витамин Е и В
  • Основен дефицит на мастни киселини.

Какви са клиничните особености на фринодермия?

Фринодерма е форма на асимптоматична или леко симптоматична фоликуларна хиперкератоза, при която фоликуларни папули с различни размери с централни кератотични запушалки, които блокират отворите на фоликула, се развиват върху кожата [1]. Новите кръпки могат да бъдат хипопигментирани [3,4].

Първоначално петна се появяват на гърба на лактите и предната част на коленете и могат да се разпространят, за да обхванат крайниците, горната част на предмишниците и бедрата.

Понякога ще се появят и петна по корема, гърба и дупето. Лицето е рядко засегнато, а ръцете и краката са пощадени [1].

Могат да присъстват и други симптоми на недостиг на витамин А, като:

  • Нощна слепота
  • Невъзможност да се види при ярка светлина.

Характеристиките на тежкия дефицит на витамин А могат да включват [2]:

  • Ксерофталмия (сухота на конюнктивата и роговицата на окото с възпаление и образуване на хребети)
  • Битови петна (сиво-бели петна по конюнктивите)
  • Кератомалация (изсушаване и помътняване на роговицата), която може да доведе до слепота
  • Забавен растеж
  • Умствена изостаналост.

Какви са усложненията на фринодермия?

Фринодермията може да доведе до постоянна хиперпигментация или образуване на белези.

Как се диагностицира фринодермия?

В правилния контекст може да се подозира фринодермия по характерните клинични характеристики. Ако се извършва биопсия на кожата, хистологичните характеристики могат да включват:

  • Увеличени космени фоликули, съдържащи кератинови тапи
  • Ламелирана хиперкератоза до космените фоликули
  • Атрофия на мастните жлези
  • Кератинизираща метаплазия на епителни повърхности
  • Сквамозна метаплазия на еккринни и мастни жлези при тежко заболяване [1,2].

Нивото на витамин А в кръвта на пациенти с фринодермия може да бъде или ниско (диференциална диагноза на фринодермия?

Няколко други състояния се характеризират с фоликуларна хиперкератоза. Тези условия включват:

  • Keratosis pilaris (малки рогови тапи, блокиращи космените фоликули по външните ръце и бедрата на здрави индивиди)
  • Дариерска болест (люспести папули, засягащи ръцете и себорейните области, включително челото, скалпа, носогубните гънки [линиите на смях], ушите и гърдите).
  • Лихен spinulosus (остро изригване на групирани кератотични папули)
  • Keratosis circumscripta (фоликуларна форма на ихтиоза).

Какво е лечението на фринодермия?

Пациентите с фринодермия могат да бъдат оценени от диетолог, диетолог, офталмолог, дерматолог, гастроентеролог и/или общ лекар.

Хранителното управление може да включва:

  • Замяна на витамин А (50 000–150 000 U/дневно за 1–4 месеца [1])
  • Храни, богати на витамин А (напр. Черен дроб, морков, спанак, яйчен жълтък)
  • Допълнителна линолова киселина с използване на шафран или ленено масло (2 супени лъжици, два пъти дневно)
  • Други добавки според резултатите от диетичната оценка.

Локални кератолитични агенти могат да се прилагат върху люспестите плаки за облекчаване на симптомите. Тези агенти могат да включват:

  • Мехлем от салицилова киселина
  • Третиноин гел или крем
  • Крем от урея.

Какъв е резултатът от фринодермия?

Кожните лезии могат да отнемат 1–4 месеца, за да се разрешат с възстановяване на храненето. Локалните кератолитични лекарства могат да осигурят временно облекчение [3,4].

Недостигът на витамин А може да причини очни смущения, но това обикновено отшумява в рамките на дни след започване на терапията, освен ако не са възникнали белези. Ако не се лекува, може да има трайни белези на конюнктивата и роговицата [3,4].