Метаданни за цитиране

Главно съдържание

Автор (и): Кайли Ръсел 1, Лин К. Гилъндърс 1, Дейвид У. Ор 2, Линдзи Д. Планк 3

onefile

(1) Хранене и диететика, градска болница в Окланд, Окланд, Нова Зеландия

(2) Отделение за трансплантация на черен дроб на Нова Зеландия, градска болница в Окланд, Окланд, Нова Зеландия

(3) Катедра по хирургия, Университет в Окланд, Окланд, Нова Зеландия

Болестта на Уилсън (WD) (или хепатолентикуларна дегенерация) е рядко автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с необичайни натрупвания на мед, основен метал. Анормалният ген в WD, ATP7B, кодира металотранспортиращ Р-тип аденозин трифосфатаза, който улеснява изтичането на жлъчна мед от хепатоцита [1]. В резултат на липсваща или намалена функция на този протеин, екскрецията на мед в жлъчката се намалява, причинявайки натрупване и нараняване на черния дроб. В крайна сметка медта също се освобождава в кръвния поток и се отлага на други места, по-специално в мозъка, бъбреците и роговицата, като последната причинява характерни пръстени на роговицата на Kayser-Fleischer. Диагнозата на WD обикновено се поставя преди 40-годишна възраст. Представените характеристики са свързани със свързаното чернодробно заболяване, прогресиращо неврологично разстройство или психиатрично заболяване. WD се среща по целия свят с честота 10-30 индивида на милион [2].

Тъй като WD е характерно проблем за натрупването на мед, се предполага, че дългосрочното лечение на основата трябва да включва диета с ограничен прием на мед. Това често е обременяващо за пациент с WD и може да допринесе за недохранване, тъй като групите храни са изключени от диетата, но ползите от тези ограничения в дългосрочен план са неизвестни и противоречат на доказателствата относно усвояването на мед.

Целта на този преглед беше да се оцени обосновката за дългосрочното диетично ограничаване на медта в WD. Целяхме да подчертаем ограничената ефикасност на ограничението на медта за цял живот в сравнение с масовите медицински лечения и да насочим вниманието към потенциалните му недостатъци. След преглед на усвояването и регулирането на медта при хората, ние изследваме общите препоръки за диетично ограничаване на медта в WD от международни насоки и публично достъпни уебсайтове, които често са ключов източник на информация за пациентите и техните лекуващи лекари. Последният раздел обобщава медицинското управление на WD, което позволява стабилизиране на чернодробните заболявания чрез придържане към лечението, като допълнително подчертава, че при лечението не е необходимо прекомерно ограничаване на диетата.

Абсорбция и регулиране на медта при хората

Физиология на абсорбцията

Абсорбцията, разпределението и екскрецията на мед са строго регулирани в тялото, за да се поддържа телесната мед в тесни граници. Неизправността на този хомеостатичен механизъм може да доведе до хепатолентикуларно претоварване с мед (WD) или системен дефицит на мед (болест на Menkes) [1]. Диетичната абсорбция на мед се контролира на две места, които са напълно нормални при WD. Въпреки това, при WD има отказ на механизма за екскреция на жлъчката, което води до натрупване на мед.

Първото място за регулиране на абсорбцията са чревните епителни клетки, главно в стомаха и дванадесетопръстника. Механизмът на поглъщане на мед в ентероцитите не е напълно изяснен, но вероятно включва високоафинитетния меден транспортер 1 [1, 3]. Второто място на регулация е в рамките на ентероцитите. Генният продукт на Menke (ATP7A) регулира транспорта в порталната система [4, 5]. При болестта на Менке трансмембранният протеин е нефункционален, което.

Това е визуализация. Получете пълния текст чрез вашето училище или обществена библиотека.