Хипербилирубинемия

I. Проблем/състояние.

Чернодробните ензими често се проверяват по време на хоспитализация в болница, а повишената серумна билирубин е често срещана находка. Тази хипербилирубинемия често се причинява от основно чернодробно или хематологично разстройство, но може да бъде и доброкачествено откритие. Проницателният клиницист трябва да може да идентифицира основната причина, когато е подходящо.

метаболизма билирубина

Билирубинът е нормален страничен продукт от метаболизма на хемоглобина. Неконюгираният (индиректен) плазмен билирубин се свързва с албумин и се поема от хепатоцитите, където се конюгира с глюкуронова киселина. Конюгираният (директен) билирубин се секретира в жлъчката и се екскретира. Хипербилирубинемията може да бъде причинена от състояния, водещи предимно до неконюгирана или предимно конюгирана хипербилирубинемия. Жълтеницата или пожълтяването на кожата, склерата и лигавиците от билирубин обикновено се открива клинично, след като серумният билирубин се повиши над 2,5 милиграма/децилитър (mg/dL) и често се открива първо в конюнктивата или под езика.

Хипербилирубинемията е опасна само по себе си само за новородени, където може да премине кръвно-мозъчната бариера, да се отложи и да причини енцефалопатия (kernicterus) на нива от 20-25 mg/dL. Потенциално животозастрашаващи състояния, които могат да се проявят с хипербилирубинемия и жълтеница, включват остър холангит, фулминантна чернодробна недостатъчност, масивна хемолиза и остра мастна чернодробна бременност.

II. Диагностичен подход

А. Каква е диференциалната диагноза за този проблем?

Диференциалната диагноза за хипербилирубинемия е доста широка и включва чернодробни причини, хематологични причини и вродени грешки в метаболизма. Важно е да се отбележи дали хипербилирубинемията е изолирана лабораторна аномалия или ако е свързана с други чернодробни ензими или хематологични лабораторни аномалии.

При новородени, изолираната хипербилирубинемия често се свързва с вродени грешки в метаболизма на билирубина и включва:

Физиологична жълтеница (обикновено отзвучава до ден 10)

Жълтеница на майчиното мляко (отшумява при спиране на кърмата)

Синдром на Гилбърт (доброкачествен)

Синдром на Дъбин Джонсън (доброкачествен)

Синдром на Crigler-Najjar, тип I и тип II. Синдромът на Crigler-Najjar може да причини kernicterus, който трябва да се лекува.

При възрастни диференциалната диагноза за хипербилирубинемия все още трябва да включва вродените грешки на метаболизма на билирубина (синдром на Gilbert, синдром на Dubin Johnson, синдром на Rotor и синдром на Crigler-Najjar) и придобити нарушения на метаболизма на билирубина.

Неконюгираната (индиректна) хипербилирубинемия може да бъде причинена от свръхпродукция, нарушено усвояване от черния дроб или аномалии на конюгацията, включително:

Интрахепаталните причини за конюгирана (директна) хипербилирубинемия включват:

Хепатит (вирусен, индуциран от алкохол, автоимунен, индуциран от наркотици)

Общо парентерално хранене

Първична билиарна цироза

Индуцирана от токсини/лекарства холестаза

Екстрахепаталните причини за конюгирана хипербилирубинемия включват:

Камъни в жлъчката (холелитиаза/холедохолитиаза), стриктури

Първичен склерозиращ холангит

Всяко от тези индивидуални условия ще бъде обсъдено в отделен преглед.

Синдромът на Гилбърт е наследствено състояние, присъстващо в 5-10% от популациите на Западна Европа, което причинява 70% намаляване на способността на черния дроб да конюгира билирубин. Това води до периодични епизоди на неконюгирана хипербилирубинемия, често утаени от гладуване, инфекция, пренапрежение или лекарства. Gilbert’s трябва да се диагностицира само след изключване на чернодробно заболяване или хемолиза, и обикновено общият билирубин е (част от интерпретацията на JAMA от поредицата диагностични тестове. Хубав преглед на подхода към хипербилирубинемията при асимптоматичен възрастен.)

Нито един спонсор или рекламодател не е участвал, одобрил или платил за съдържанието, предоставено от Support Support in Medicine LLC. Лицензираното съдържание е собственост и защитено от DSM.