Как се диагностицира болестта на Hirschsprung?

Може да се наложи детето ви да се подложи на един или повече тестове, за да бъде правилно диагностицирано с болестта на Hirschsprung (наричана още вродена аганглионарна мегаколона).

hirschsprung

Повечето новородени ще имат следните тестове:

  • Рентгенова снимка на корема
  • Контрастна клизма. Тази процедура позволява на лекаря да изследва дебелото черво за отклонения. Специална боя, която може да се види на рентгенови лъчи, се дава чрез ректума като клизма. Това осигурява по-ясна рентгенова снимка и дава на лекаря на детето ви по-добра картина на случващото се.
  • Ректална биопсия. Това ни дава проба от ректума, която да изследваме под микроскоп за наличие или отсъствие на ганглиозни клетки и наличие на хипертрофични нервни стволове (удебелени, разширени снопчета от нервни влакна).

Има и други тестове, които, когато са ненормални, предполагат, че Hirschsprung може да присъства. Вашето дете може да се наложи да направи повече изследвания или биопсия, за да потвърди или да изключи тази диагноза.

Какви са възможностите за лечение на болестта на Hirschsprung?

Нашите хирурзи често извършват една операция за отстраняване на чревна непроходимост, когато болестта на Hirschsprung първоначално се диагностицира. Целта на операцията е да се отстрани болната част на червата и да се изтегли здравата част на червата надолу към ануса. Това се нарича процедура за изтегляне. В повечето случаи тази операция може да се направи с минимално инвазивни техники. Понякога може да се извърши изцяло през ануса, като изобщо не остават белези. Вашият хирург може да обсъди с вас различни хирургични техники, за да определи най-добрия вариант за вашето дете.

Каква е перспективата за децата с болестта на Hirschsprung?

Не са редки случаите, когато децата с болестта на Hirschsprung продължават да имат проблеми след операцията. В Boston Children's нашите гастроентеролози са посветени на оценката и грижите за деца, които продължават да имат проблеми, свързани с това заболяване.

Тези проблеми зависят от това колко нездравословно черво трябва да бъде отстранено по време на операцията и текущото функциониране на дебелото черво, ректума и ануса.

Възможните проблеми включват:

  • Неразрешим запек
  • Диария
  • Инциденти с изпражнения
  • Чести епизоди на инфекции (ентероколит)
  • Повтарящи се хоспитализации
  • Тежко раздуване на корема (много подут корем)
  • Болка
  • Неспособност да понася храна
  • Повръщане

Децата, които са отстранили голяма част от червата, също могат да получат дългосрочни храносмилателни проблеми. Премахването на голям сегмент от червата може да попречи на детето да получи адекватни хранителни вещества и течности, което води до проблеми с неправилно храносмилане, бавен растеж и инфекция.

Ако детето ви все още има проблеми след изтегляща процедура, може да се направят следните тестове, за да се определи какво се случва:

  • Аноректална манометрия. Този неинвазивен тест измерва рефлекти на ректалния нерв, които са ключовите показатели за болестта на Hirschsprung. Това е най-добрият тест, за да решите дали детето ви трябва да направи биопсия.
  • Рентгенова снимка на корема. Този тест може да покаже признаци на запушване, както и подути сегменти на дебелото и тънкото черво.
  • Бариева клизма. Тази процедура се извършва за изследване на дебелото черво за отклонения. Течност, наречена барий (варовита течност, използвана за покриване на вътрешността на органите, така че те да се покажат на рентгенова снимка), се дава през ректума като клизма. Това осигурява по-ясна рентгенова снимка и дава на лекаря на детето ви по-добра картина на това, което се случва.
  • Биопсия на ректума или дебелото черво. Лекарят на вашето дете ще вземе проба от клетките в ректума или дебелото черво на детето ви и ще ги погледне под микроскоп.
  • Манометрия на дебелото черво. Този тест включва поставяне на катетър (тънка пластмасова тръба) в дебелото черво за измерване на контракциите.
  • Проучвания на транзит на дебелото черво. Тази процедура използва рентгенови лъчи за наблюдение на движението на маркерите през червата и дебелото черво.

Прочетете повече за тестовете за подвижност на GI в детската болница в Бостън.

Нашият екип ще осигури задълбочена оценка за локализиране на проблема с помощта на един или повече усъвършенствани диагностични тестове, като аноректална манометрия, бариева клизма или биопсия на ректума или дебелото черво. Тези тестове могат да дадат на лекарите ясна представа за това как работи дебелото черво след операцията и дали възстановяването е било успешно.

След това нашите лекари ще си сътрудничат по план за лечение, който може да включва:

  • лекарства или да забавят транзита на изпражненията в дебелото черво, или да го направят по-бърз
  • инжекции на ботулинов токсин (Botox) в аналния сфинктер за отпускане на този мускул
  • други ректални интервенции или хирургични процедури, които могат да включват повторение на предишни операции
  • по-бързо отстраняване на абнормно черво
  • апендикостомия, хирургична процедура за измиване и изпразване на дебелото черво чрез създаване на отвор извън корема
  • Програма за управление на червата

Горди сме да обслужваме широка и разнообразна популация от пациенти, която често идва при нас за отговори, които не могат да намерят никъде другаде. Това най-високо класиране е признание и почит към нашите необикновени и дълбоко отдадени клиницисти, изследователи и толкова много други, които посвещават всеки ден на подобряване и подобряване на здравето и благосъстоянието на всички деца.