Какво е хидроцефалия?

Хидроцефалията е необичайно натрупване на течност във вентрикулите (кухините) дълбоко в мозъка. Тази излишна течност кара вентрикулите да се разширяват, оказвайки натиск върху мозъчните тъкани.

национален

Цереброспиналната течност (CSF) е бистрата, безцветна течност, която предпазва и амортизира мозъка и гръбначния стълб. Обикновено цереброспиналната течност протича през вентрикулите и къпе мозъка и гръбначния мозък, преди да бъде реабсорбирана в кръвния поток. Тялото обикновено произвежда достатъчно CSF всеки ден и абсорбира същото количество. Въпреки това, когато нормалният поток или абсорбция на CSF е блокиран, това може да доведе до натрупване на CSF. Натискът от твърде много CSF може да попречи на мозъка да функционира правилно и да причини увреждане на мозъка и дори смърт.

За щастие има възможности за лечение, които могат да възстановят нормалните нива на ликвора. Въпреки че лечението често е полезно, може да са необходими множество операции за лечение на хидроцефалия. (Хидроцефалията е най-честата причина за мозъчна операция при малки деца.) С лечението много хора водят нормален и продуктивен живот.

Какви са различните видове хидроцефалия?

Хидроцефалията може да засегне всеки на всяка възраст, но е най-често при кърмачета и възрастни хора. Някои от тези случаи могат да бъдат свързани с отклонения в мозъка и гръбначния мозък по време на бременност.
Двата основни типа хидроцефалия се наричат ​​комуникираща хидроцефалия и несъобщаваща се хидроцефалия.

Комуникираща хидроцефалия възниква, когато потокът на CSF е блокиран, след като излезе от вентрикулите. Тази форма се нарича комуникация, защото CSF все още може да тече между вентрикулите, проходите между които остават отворени. Намаленият поток и абсорбцията на CSF в специализирани кръвоносни съдове, наречени арахноидни вили, също може да доведе до натрупване на CSF във вентрикулите и комуникиране на хидроцефалия.

  • Несъобщаваща се хидроцефалия се случва, когато потокът на CSF е блокиран по един или повече от тесните проходи, свързващи вентрикулите.

Два допълнителни вида хидроцефалия включват:

  • Хидроцефалия ex-vacuo резултат от мозъчно увреждане, причинено от инсулт или нараняване. В тези случаи мозъчните тъкани около вентрикулите се свиват и вентрикулите са по-големи от нормалното поради това. Строго погледнато, това не е истинска хидроцефалия, а по-скоро състояние на „подобен вид на хидроцефалия“.
  • Хидроцефалия с нормално налягане (NPH) може да бъде резултат от кървене в мозъчната ликвор (субарахноиден или интравентрикуларен кръвоизлив), травма на главата, инфекция, тумор или усложнение на операцията. Много хора обаче развиват НПХ, когато няма нито един от тези фактори. Увеличаването на цереброспиналната течност при NPH се случва достатъчно бавно, че тъканите около вентрикулите компенсират и налягането на течността вътре в главата не се увеличава. NPH причинява проблеми с ходенето, контрола на пикочния мехур и затруднения в мисленето и разсъжденията. Понякога NPH може да се обърка с болестта на Алцхаймер.

Кой получава това разстройство?

Броят на хората, които развиват хидроцефалия или които в момента живеят с нея, е трудно да се установи, тъй като състоянието се среща при деца и възрастни и може да се развие по-късно в живота. Преглед на данните от 2008 г. от Университета в Юта установи, че през 2003 г. хидроцефалията представлява 0,6% от всички приети педиатрични болници в САЩ. Според някои оценки едно до две от всеки 1000 бебета се раждат с хидроцефалия.

Какво причинява хидроцефалия?

Хидроцефалията може да присъства при раждането (вродена) или да се развие с течение на времето в резултат на нараняване или заболяване (придобито). С изключение на хидроцефалията, причинена от физическа обструкция на проходи в ликвора в мозъка или черепа от кръв или тумор, точните причини за хидроцефалия все още не са добре разбрани.

Вродена хидроцефалия
Бебетата могат да се родят с хидроцефалия или да развият състоянието малко след раждането. В тези случаи хидроцефалията може да бъде причинена от:

  • наследствени генетични аномалии, които блокират потока на CSF
  • нарушения на развитието като тези, свързани с вродени дефекти в мозъка, гръбначния стълб или гръбначния мозък
  • усложнения от преждевременно раждане, като кървене в камерите
  • инфекция по време на бременност като рубеола, която може да причини възпаление в мозъчната тъкан на плода.

Придобити хидроцефалия
Някои фактори могат да увеличат риска от развитие на хидроцефалия на всяка възраст, включително:

  • мозъчни или гръбначномозъчни тумори
  • инфекции на централната нервна система като бактериален менингит
  • нараняване или инсулт, който причинява кървене в мозъка.

Какви са симптомите?

Симптомите на хидроцефалия могат да варират значително от човек на човек и най-вече зависят от възрастта. Състояния, различни от хидроцефалия, могат да причинят подобни симптоми, така че е важно да посетите лекар, за да получите правилна диагноза и лечение.
Кърмачета
Признаците и симптомите на хидроцефалия при кърмачета включват:

  • бързо увеличаване на размера на главата
  • необичайно голяма глава
  • издутина на мекото място (фонтанел) в горната част на главата
  • повръщане
  • проблеми със сученето или храненето
  • сънливост
  • раздразнителност
  • очи, които са приковани надолу (наричани също „залязващи слънце“) или не могат да се обърнат навън
  • припадъци.

По-големи деца, млади възрастни и възрастни на средна възраст
Симптомите при по-големи деца и възрастни могат да включват:

  • главоболие
  • замъглено или двойно виждане
  • гадене или повръщане
  • проблеми с баланса
  • забавяне или загуба на напредък в развитието като ходене или говорене
  • проблеми със зрението
  • спад в резултатите от училище или работа
  • лоша координация
  • загуба на контрол на пикочния мехур и/или често уриниране
  • затруднено оставане будно или събуждане
  • сънливост
  • раздразнителност
  • промени в личността или познанието, включително загуба на памет.

Възрастни възрастни
Симптомите при възрастни възрастни могат да включват:

  • проблеми с ходенето, често описвани като усещане за крака в краката
  • прогресивно умствено увреждане и деменция
  • общо забавяне на движенията
  • загуба на контрол на пикочния мехур и/или често уриниране
  • лоша координация и баланс.

Как се диагностицира хидроцефалията?

Хидроцефалията се диагностицира чрез клиничен неврологичен преглед и чрез използване на техники за образна диагностика на мозъка и други тестове, базирани на

  • възраст
  • симптоми
  • известни или предполагаеми аномалии в мозъка или гръбначния мозък.

Неврологичен преглед
Неврологичният преглед може да включва тестове за определяне:

  • мускулна сила и рефлекси
  • координация и баланс
  • зрение, движение на очите и слух
  • психическо функциониране и настроение.

Образ на мозъка и други тестове
Тестовете за точна диагностика на хидроцефалията и изключване на други състояния могат да включват:

Какво е сегашното лечение?

Хирургично лечение
Хидроцефалията се лекува с една от двете хирургически възможности:

  • Шънт (тръба) се вкарва хирургично в мозъка и се свързва с гъвкава тръба, поставена под кожата, за да се отцеди излишната течност или в гръдната кухина, или в корема, за да може тя да бъде усвоена от тялото.
  • Ендоскопска трета вентрикулостомия (ETV) подобрява потока на CSF от мозъка. В дъното на третата камера се прави малка дупка и CSF се отклонява там, за да се облекчи налягането. Понякога това се прави заедно с каутеризация на хориоиден сплит, за да се опита да се намали производството на CSF. Каутеризацията на хориоидеен сплит използва електрически ток за изгаряне на тъканта, продуцираща CSF (т.е. хориоидния сплит) в страничните вентрикули в мозъка, така че произвежда по-малко CSF.

Шунтовите системи обикновено функционират добре, но може да не успеят да източат правилно ликвора поради механична повреда или инфекция. Когато това се случи, ликворът отново започва да се натрупва в мозъка и по-ранните симптоми могат да се повторят. За да се намали натрупването на CSF, запушената шунтова система се заменя, за да се възстанови дренажът на CSF.
Шунтовете изискват наблюдение и редовни медицински прегледи. Може да са необходими множество операции за поправяне или подмяна на шунта през целия живот на човек. Незабавно потърсете медицинска помощ, ако се развият симптоми, които предполагат, че шунтиращата система не работи правилно.
Признаците и симптомите на неизправност на шунта могат да включват:

  • главоболие
  • двойно виждане или чувствителност към светлина
  • гадене или повръщане
  • болезненост на мускулите на врата или раменете
  • припадъци
  • зачервяване или нежност по маневрения тракт
  • нискостепенна треска
  • сънливост или изтощение
  • повторна поява на симптоми на хидроцефалия.

Други лечения
Много хора с диагноза хидроцефалия се възползват от рехабилитационни терапии и образователни интервенции. Лечението от интердисциплинарен екип от медицински специалисти, рехабилитационни специалисти и образователни експерти е от решаващо значение за положителния резултат.
Подкрепящите терапии за деца могат да включват:

  • професионални терапевти и разработчици, които могат да помогнат на децата да усвоят житейски умения и да развият социално поведение
  • учители по специално образование, които могат да помогнат за справяне с учебните затруднения
  • доставчици на психично здраве или социални работници, които могат да осигурят емоционална подкрепа и да помогнат на семействата да намерят услуги.

Възрастните могат също да се нуждаят от подобна подкрепа, включително социални работници, ерготерапевти и специалисти по грижи за деменция.

Каква е прогнозата?

Ако не се лекува, хидроцефалията може да бъде фатална. Ранната диагностика и успешното лечение подобряват шанса за добро възстановяване.

С предимствата на хирургията, рехабилитационните терапии и образователните интервенции много хора с хидроцефалия живеят сравнително нормален живот.

Симптомите на NPH обикновено се влошават с течение на времето, ако състоянието не се лекува, въпреки че някои хора могат да получат временни подобрения.

Докато успехът на лечението с шунтове варира от човек на човек, някои хора се възстановяват почти напълно след лечение и имат добро качество на живот.

Какви изследвания се правят?

Мисията на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS) е да търси фундаментални знания за мозъка и нервната система и да използва тези знания за намаляване на тежестта на неврологичните заболявания. NINDS е компонент на Националните здравни институти (NIH), водещият поддръжник на биомедицинските изследвания в света. NINDS провежда изследвания и клинични проучвания, за да намери по-добри начини за предотвратяване, лечение и в крайна сметка лечение на разстройства като хидроцефалия.

NINDS помага за подпомагане на Хидроцефаличната мрежа за клинични изследвания (HCRN), съвместна работа на центрове за детска неврохирургия, работещи заедно за подобряване на живота на деца с хидроцефалия. HCRN центровете обединяват популациите си от пациенти с хидроцефалия, за да проучат по-бързо потенциала за подобрено лечение. HCRN провежда множество едновременни проучвания в своите центрове и поддържа значителен регистър на пациентите и процедурите.

Клетъчни механизми
Хидроцефалията е сравнително често срещана аномалия в развитието, но основните механизми в нея не са добре разбрани. NINDS поддържа широк спектър от изследвания, които изследват сложните механизми на нормалното и анормалното развитие на мозъка.

Например, финансирани от NINDS изследователи се опитват да намерят генни мутации, свързани с вродена хидроцефалия. NINDS също така подкрепя изследвания, изследващи как хидроцефалията влияе върху мозъчните нервни мрежи и мозъчната функция.

Ранните етапи от развитието на мозъка играят важна, но недостатъчно проучена роля за развитието на хидроцефалия. Изследователите, финансирани от NINDS, изследват как сигналите в околоплодната течност и ранната ликворна течност инструктират поведението на нервните стволови клетки по време на ключовите ранни етапи от развитието на мозъка. Това изследване ще помогне на учените по-добре да разберат и диагностицират разстройства като вродена хидроцефалия.

Други финансирани от NINDS изследователи изследват клетъчните механизми, участващи в хидроцефалията, за да помогнат за идентифицирането на рисковите фактори за хидроцефалия. Резултатите потенциално ще подобрят диагностиката, оценката на генетичния риск и лечението.

Диагностика и лечение
Хидроцефалията с нормално налягане може да представлява повече от 5 процента от всички случаи на деменция. За разлика от повечето други причини за деменция, NPH понякога може да бъде обърната с лечение. Не всички операции обаче са успешни и изследователите не знаят защо някои хора реагират на лечение, а други не. Изследователите, финансирани от NINDS, разработват нови образни методи, за да помогнат на лекарите да определят дали шунтиращата операция вероятно ще подобри когнитивните и двигателни затруднения, които често съпътстват NPH.

Шунтовете са стандартното лечение на хидроцефалия, но шунтовете могат да се повредят и може да се наложи повторна операция. Процентът на неправилно функциониране на шунтовете при деца се оценява на 40% през първата година след настаняването и 10% годишно след това. Съвременните методи за диагностика на неизправности на шунта често са инвазивни и скъпи. За да помогнат за решаването на този проблем, финансираните от NINDS изследователи работят за разработването на безопасен, рентабилен метод за диагностициране на неизправности на шунта с помощта на ултразвук.

Освен че шунтовете не функционират правилно, те носят и висок риск от инфекция. Финансирани от NINDS учени се опитват да идентифицират и опишат всички микроорганизми, присъстващи в ликвора, когато се поставят, ревизират и заразяват шунтове, за да се подобри превенцията и лечението на шунтиращата инфекция на ликвора.

Повече информация за изследванията на хидроцефалията, подкрепени от NINDS и други институти и центрове на NIH, може да бъде намерена с помощта на NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), база данни за текущи и минали изследователски проекти, поддържани от NIH и други федерални агенции. REPORTER включва и връзки към публикации и ресурси от тези проекти.

Къде мога да получа повече информация?

За повече информация относно неврологичните разстройства или изследователските програми, финансирани от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт, се свържете с Институтската мрежа за мозъчни ресурси и информация (BRAIN) на:

Информацията е достъпна и от следните организации:

Асоциация на хидроцефалията
4340 магистрала Изток Запад
Апартамент 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Тел: 301-202-3811; 888-598-3789
Факс: 301-202-3813

Национална фондация „Хидроцефалия“
12413 Centralia Road
Лейкууд, Калифорния 90715-1653
[email protected]
Тел: 562-924-6666; 888-857-3434

„Информационен лист за хидроцефалията“, NINDS, Дата на публикуване април 2020 г.

Публикация на NIH № 20-NS-385

Publicaciones en Español

Приготвен от:
Служба за комуникации и обществена връзка
Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
Национални здравни институти
Bethesda, MD 20892

Свързаните със здравето материали на NINDS се предоставят само за информационни цели и не представляват непременно одобрение или официална позиция на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт или друга федерална агенция. Съвети относно лечението или грижите за отделен пациент трябва да бъдат получени чрез консултация с лекар, който е прегледал този пациент или е запознат с медицинската история на този пациент.

Цялата информация, подготвена от NINDS, е публично достояние и може да бъде свободно копирана. Оценява се кредитът към NINDS или NIH.