Диетичното лечение на вродена дефицит на сукраза-изомалтаза (CSID) се основава на ограничаване на консумацията на захароза, изомалтоза и малтоза. Степента на ограничение, необходимо за облекчаване на стомашно-чревните симптоми, е специфична за индивида. Ако имате CSID, трябва да планирате диетата си заедно с вашия лекар и регистриран диетолог. Случаят на CSID за всеки човек е уникален, така че полезните диети могат да варират значително.

Когато измисляте CSID диета, наложително е да си водите дневник за храна или хранителен дневник. Всеки продукт, който ядете или пиете, трябва да бъде записан, заедно с времето на поглъщане. Записването на размера или теглото на сервиране също може да бъде полезно. Запишете също времето на всички стомашно-чревни симптоми, които изпитвате, като подуване на корема, газове, диария или коремна болка. Този подробен запис на храните помага на регистрирания диетолог да приспособи вашата диета по-ефективно.

За да определите първо нивата на толерантност към захарозата, може да се наложи да премахнете всички нишестета от вашата диета. Захарозата, въглехидрат, обикновено е трапезна захар или бяла захар, която може да бъде добавка в много приготвени храни. Има допълнителни форми на захароза и захарозата също се среща естествено в някои храни. Захароза храносмилането е проблем за повечето хора с CSID. Нивата на захароза толерантност могат да се определят чрез бавно въвеждане на нарастващи количества храни, съдържащи захар, в комбинация с перорален разтвор Sucraid ® (сакрозидаза), за да се ограничат стомашно-чревните симптоми.

В допълнение към захарите и фибрите, нишестето е компонент на някои въглехидрати. Нишестето обикновено се съдържа в зърнени храни като пшеница, картофи, царевица и ориз. В типичната американска диета 60% от общите консумирани калории произхождат от въглехидрати. Приблизително 60% до 80% от смилането на нишесте в тънките черва се регулира от дизахаридазата (ензим), захараза-изомалтаза. Двадесет до 40% се регулира от дизахаридазата (ензим), малтаза-глюкоамилаза.

Хората с CSID имат различни количества от тези ензими, което влияе върху способността им да понасят нишесте в диетата си. Важно е да се определи толерантността към нишестето чрез постепенно въвеждане на храни, съдържащи нишесте. Някои хора с CSID могат да понасят нормални количества диетично нишесте, някои могат да ядат ограничени количества нишесте, а други не могат да понасят диетично нишесте.

Трябва да се консултирате с вашия лекар и регистриран диетолог, за да обсъдите колко нишесте можете да понесете. Ако знаете резултатите от анализа на дизахаридазата, находката може да се използва като първоначална индикация за способността за смилане на нишестето въз основа на нивото на активност на малтаза-глюкоамилаза. Няма одобрени от FDA допълнителни ензими, които улесняват смилането на нишестето.

След като се определи колко диетична захароза можете да понасяте, със и без Sucraid, нишестета могат да се добавят към диетата бавно, като се следи внимателно за стомашно-чревни симптоми. По този начин тези диетични предизвикателства на нишестето помагат да се определи способността ви за смилане на нишестето. Когато въвеждате нови хранителни продукти, се препоръчва да изчакате поне три дни, преди да въведете допълнителен хранителен продукт.

Вашият лекар и регистриран диетолог могат да използват таблиците за състава на храната на този уебсайт, за да започнат да изграждат подходяща CSID диета за вас. При определяне на способността ви да смилате различни плодове и зеленчуци, те могат да се консултират с таблиците за състава на храните, за да определят приемливите хранителни продукти в рамките на вашите диетични граници на захароза и нишесте. По-долу са дадени някои общи диетични насоки, които да обсъдите с Вашия лекар или регистриран диетолог.

Когато започвате диета, можете да започнете с хранителните продукти, които повечето хора с CSID могат да понасят и след това да добавите други хранителни продукти с течение на времето, както се толерира. Регистриран диетолог може да ви помогне при използването на дневник за храна и определяне на хранителни толеранси.

храна

Плодове

Плодове толерирани от
Повечето пациенти с CSID Плодове, толерирани от
Някои пациенти с CSID Плодове, толерирани от
Малко пациенти с CSID
авокадорайска ябълкаябълки
къпинисливикайсии
боровинкистафидибанани
boysenberriesдиняпъпеш (диня)
череши дати
червени боровинки, пресни грейпфрут
касис гуава
смокини, сурови пъпеш от медена роса
цариградско грозде манго
грозде нектарин
киви портокали
лимони маракуя
лайм праскови
loganberries ананас
маслини tangelos
папая мандарини
круши мандаринови портокали
нарове клементини
сини сливи
малини
ревен
ягоди

Зеленчуци

Зеленчуци и бобови растения, толерирани от
Повечето пациенти с CSID Зеленчуци и бобови растения Толерирани от
Някои пациенти с CSID Зеленчуци и бобови растения, толерирани от
Малко пациенти с CSID
алфафа кълновеедамаме сояцвекло
* артишок, глобусджикамачерен боб
руколапразчервен грах
* аспержибамятиква/лютиче скуош
бамбукови издънкитикваморкови
bok choyснежен грахманиока (юка)
*броколитемпенахут (фасул гарбанцо)
*брюкселско зелетофуцаревица
* зележълт восъчен бобчесън
* карфиол зелен грах
целина фасул
манголд леща за готвене
цикория лима боб
див лук флотски боб
зелени зеленчуци лук
крес пащърнак
краставица пинто боб
патладжан картофи
ендивия соя
зелен боб разцепен грах
кейл сладки картофи
маруля ямс
кълнове от боб мунг
гъби
синапено зеле
чушки (червени, жълти, зелени)
репички
рутабага
спагети скуош
спанак
домати
ряпа
жълта тиква
тиквички (тиквички)

* Артишок, аспержи, броколи, брюкселско зеле, зеле и карфиол могат да причинят стомашно-чревни газове при всички индивиди, а не само при индивиди с CSID. Поради тази причина се препоръчва да следите отблизо консумацията на тези зеленчуци.

Нишестета на зърнена основа

Когато започвате CSID-приятелска диета, препоръчително е да не консумирате нишесте на основата на зърнени култури. Това ограничение е необходимо за определяне на нивата на толерантност към захарозата преди въвеждането на диетични нишестета. След като са установени нива на толерантност към захарозата, може да започнете бавно да въвеждате храни, съдържащи нишесте.

Добре познатите нишестени плодове и зеленчуци включват банани, царевица, моркови, бобови растения (фасул) и картофи. Съдържанието на нишесте в плодовете и зеленчуците е важна променлива, която трябва да се има предвид при въвеждането на хранителни нишестета. Можете да използвате таблиците за състава на храната на този уебсайт, за да определите нивата на нишесте в хранителните продукти. След като са установени толеранс към захароза и нива на толерантност към нишесте на зърнени култури, нишестетата на зърнена основа могат да бъдат въведени във вашата диета.

Някои хора откриват, че бавно смилаемите въглехидрати, като пълнозърнести храни, се понасят по-лесно. Някои нишестета се усвояват по-бавно в тънките черва и ще забавят изпразването на стомаха, скоростта, с която храната се премества от стомаха в тънките черва и останалата част от храносмилателния тракт. Тъй като тънките черва и дебелото черво получават по-малки количества нишесте по всяко време, може да сте по-способни да понасяте диетичното нишесте.

Добър избор на тези видове диетично нишесте са пълнозърнестите хлябове или тези, направени с мляно в камък брашно, вместо преработени и рафинирани бели хлябове. Зърнени закуски или зърнени храни, които съдържат цели овес, ечемик или трици, са по-добри варианти от по-обработените, рафинирани зърнени храни. Пълнозърнести тестени изделия, киноа, леща, кафяв ориз или див ориз са по-добри варианти от повече преработени зърнени храни като бял ориз. Трябва да четете внимателно етикетите, защото някои пълнозърнести продукти съдържат добавени захари, включително захароза.

В обобщение, повечето хранителни продукти, направени с рафинирано и преработено брашно, може да ви е трудно да консумирате, без да развиете стомашно-чревни симптоми. С течение на времето тези хранителни продукти могат да се добавят към диетата, след като са установени нива на захароза и нишесте и сте освободени от стомашно-чревни симптоми. Беше отбелязано, че някои индивиди с CSID са в състояние да повишат толерантността си към нишесте с напредване на възрастта и храносмилателния им тракт се удължава.

Меса и други източници на протеин

По принцип повечето хора с CSID могат да ядат обикновени източници на протеини, включително говеждо, свинско, агнешко, риба, пуйка, пиле и яйца. Обикновеният протеин означава храни, приготвени без сос или подправки. Въпреки това, протеинови източници като месо може да се готвят с масло, масла, сол и черен пипер, без да предизвикват CSID-подобни симптоми. Докато нивата на толерантност към нишесте не бъдат установени, се препоръчва да избягвате панирани меса.

Също така трябва да избягвате преработените меса като бекон, колбаси, обедно месо, деликатесно месо, черен дроб и пастет, тъй като много от тези хранителни продукти са излекувани със захароза или имат пълнежи на нишесте. Тези хранителни артикули могат да се добавят по-късно, след като чрез дневници за храна или трупи се установят подходящи нива на толерантност към захароза и нишесте.

Повечето хора с CSID могат да понасят яйца. Ядките и ореховите масла могат да бъдат чудесен източник на калории за вас. Препоръчително е обаче те да се избягват, докато нивата на захароза и нишесте не бъдат установени с хранителни дневници или трупи. Нишестето и захарните компоненти за различни сортове ядки могат да бъдат намерени в таблиците за състава на храните на този уебсайт. Бобови растения и боб могат да бъдат добавени към вашата диета, след като са установени нива на захароза и нишесте. Повечето бобови растения и боб са скорбялни, така че това съдържание трябва да се има предвид. Повечето хора с CSID могат да понасят тофу.

Млечни

Повечето хора с CSID могат да ядат млечни продукти като краве мляко, сирене рикота, обикновена извара, заквасена сметана, масло, сметана, бита сметана и твърди сирена като чедър, колби, моцарела, швейцарци, пармезан и проволон. В допълнение, повечето хора могат да толерират обикновено, неподсладено кисело мляко и кисело мляко, подсладено с декстроза или фруктоза. Много хора ядат пълномаслени млечни продукти, за да се уверят, че ядат достатъчно калории. С течение на времето може да понесете повече млечни продукти от изброените по-горе. След като нивата на захароза и нишесте бъдат установени, можете да въведете допълнителни млечни продукти, за да определите вашата поносимост.

Малка част от хората с CSID също имат ахарид, открит в млякото, който се разгражда от ензима лактаза; съставена от 1 единица глюкоза и 1 единица галактоза. "> непоносимост към лактоза. Консултирайте се с лекар и регистриран диетолог, за да видите дали резултатите от теста показват, че се очаква да понасяте млечни продукти. Препоръчително е да избягвате преработени сирена или продукти от сирене, тъй като много от тези хранителни продукти съдържат пълнители на захароза или нишесте. Преработените сирена и преработените продукти от сирене са направени от нормално сирене, но могат да включват и други неферментирали млечни съставки, емулгатори, допълнителна сол, оцветители за храна или суроватка.

Резените от американско сирене и продуктите от сирене Velveeta са примери за преработени продукти от сирене. След като сте установили нивата си на толерантност към храни, съдържащи захароза и нишесте, можете да въведете допълнителни млечни продукти, за да определите вашата толерантност.

Като цяло можете да консумирате повечето мазнини и масла, като масло, маргарин, зехтин и растително масло, без ограничения. В случай на маргарини, винаги е добра идея да прочетете внимателно етикетите за потенциално съдържание на нишесте или захароза.

Напитки

По принцип хората с CSID могат да понасят мляко, вода, диетична сода и домашна лимада или лимонада, приготвени с пресен сок и подсладени с фруктоза или декстроза. Някои могат да понасят редовни, недиетични газирани напитки, подсладени с царевичен сироп с високо съдържание на фруктоза. Подсладените газирани напитки трябва да се опитват само по препоръка на регистриран диетолог или лекар.

Подправки

По принцип повечето хора с CSID понасят сол. Някои толерират пипер, а други не, тъй като черният пипер има малко количество захароза и някои нишесте. При започване на диета се препоръчва да използвате малко други подправки или подправки, за да определите по-ясно нивата си на толерантност, тъй като много подправки съдържат пълнители захар или нишесте. Други подправки могат да се добавят по-късно, след като нивата на захароза и нишесте се установят чрез хранителни дневници или трупи.

Други съвети

Родителите и болногледачите са забелязали няколко тенденции, които са помогнали за повишаване на нивата на толерантност при добавяне на нишесте към CSID диета.

Първо, дъвчете храни, съдържащи нишесте, за дълъг период от време. Например, препоръчва се да дъвчете хапка от хранителния продукт 30 пъти, преди да погълнете. Слюнчената амилаза, първият ензим в процеса на смилане на нишесте, се отделя в устата. Нивата на слюнчената амилаза не се влияят от CSID. Нишестените храни се разграждат по-лесно, ако са изложени на слюнчена амилаза в устата за продължителен период от време. По този начин, колкото повече нишестената храна се дъвче, толкова по-голяма е експозицията на нишестената храна на този необходим храносмилателен ензим.

Второ, комбинирайте високо нишестена храна с мазна храна по време на поглъщане. Храните с високо съдържание на мазнини забавят скоростта на движение на храната през тънките черва. Колкото повече време погълнатата храна остава в тънките черва, толкова по-голяма е способността ви да смилате скорбялната храна. По този начин, комбинирането на храна с високо съдържание на мазнини и нишесте увеличава времето, в което храните остават в тънките черва и позволява на нишестето да има по-голяма експозиция на панкреатична амилаза, изомалтаза и малтаза в тънките черва. Пример за тази комбинация е мазно потапяне на сирене със скорбялен зеленчук.

Работата с регистриран диетолог е от решаващо значение за успеха в диетата. Въпреки че може да е трудно да се намерят регистрирани диетолози, които имат опит с CSID, те ще могат да демонстрират как ефективно да пишат и управляват дневник за храна или дневник и как да добавят храни чрез проба към диетата. Те също така ще могат да се свържат с други регистрирани диетолози, които имат опит с CSID диета. Когато разглеждаме списъка по-горе, може да изглежда много кратък списък с храни, които някой с CSID може да яде. Бъдете сигурни, че с течение на времето и като обръщате голямо внимание на специфични храни и свързаните с тях симптоми, списъкът на приемливите храни значително нараства.

ВАЖНА ИНФОРМАЦИЯ ЗА БЕЗОПАСНОСТ ЗА ОРАЛНО РЕШЕНИЕ SUCRAID ® (САКРОЗИДАЗА)

Препоръчваме ви да съобщите на FDA за отрицателни странични ефекти на лекарствата, отпускани с рецепта. Посетете www.FDA.gov/medwatch или се обадете на 1-800-FDA-1088.

ПОКАЗАНИЕ

Sucraid ® (сакрозидаза) перорален разтвор е ензимна заместителна терапия за лечение на генетично обусловен дефицит на захараза, който е част от вродения дефицит на захараза-изомалтаза (CSID).