51-годишен

  • Споделям във Фейсбук
  • Споделете в Twitter
  • Споделете в LinkedIn
  • Споделете в Reddit
  • Печат
  • Споделете по имейл

51-годишен мъж представя на своя доставчик на първична медицинска помощ, оплаквайки се от скорошни, повтарящи се епизоди на ангиоедем. Преди това пациентът е ходил в спешното отделение (ED) поради подуване на лицето. Лекарят на ЕД диагностицира отока като ангиоедем, свързан със стреса и яденето на пикантни храни. Въпреки това, пациентът продължава да изпитва епизоди на ангиоедем от посещението си в ЕД, въпреки елиминирането на пикантни храни и други задействащи фактори.

Пациентът заявява, че е имал 4 епизода на тежък ангиоедем за период от 8 месеца. Той съобщава, че при всеки епизод изпитва дразнене на лявото око, синусово налягане, изтръпване и изтръпване в устата и подуване на устните, гърлото и езика. Симптомите обикновено започват от 3 до 4 часа, след като той яде голямо хранене, като най-тежките реакции се появяват след „тежки“ ястия, включително пържола и свинско месо на скара.

Пациентът изразява загриженост, че симптомите му ще прогресират до анафилаксия, но отбелязва, че не се е нуждаел от автоинжектор на епинефрин, предписан след скорошното му посещение в ЕД. За лечение на симптомите пациентът приема 50 mg димедрол, което намалява тежестта на симптомите, но отокът на лицето продължава приблизително от 6 до 12 часа. Не приема други лекарства.

Медицинската история на пациента е отрицателна за обриви, промени в цвета на кожата, рани или нови лезии и главоболие. Той се оплаква, че има свити дихателни пътища по време на реакциите си, но отрича задух, кашлица и хрипове. Той има анамнеза за персистираща лека детска астма и интермитентна астма за възрастни. Той е показал положителен тест за сезонни алергии (треви, дървета и котешки пърхот), но няма анамнеза за хранителни или лекарствени алергии. Той съобщава за случайна употреба на алкохол и пушене на пури и е в крак с всички имунизации.

Пациентът живее на югоизток и когато е разпитан за излагане на кърлежи, той потвърждава, че е премахнал кърлеж преди около година, след дълъг ден, прекаран на открито.

Физическият преглед е незабележим. Снимките на пациента, направени по време на последното му посещение в ЕД, показват двустранно подуване на устните, бузите и меките тъкани под челюстта. Лявата страна на лицето му изглежда по-силно подута от дясната. Отокът е толкова силен, че изглежда пациентът трудно затваря устата си. Има много лек периорбитален оток, а склерите на двете очи са леко розови и воднисти. Не присъства хемоза и няма забележими кожни промени, зачервяване или уртикария по лицето, багажника или крайниците.

Оценка и план

Имуноглобулин Е (IgE) тест за кожни убождания (SPT) се разпорежда, за да се изключат нови алергии към протеина в диетата му. SPT се извършва за търговски екстракти от говеждо, свинско, агнешко, пилешко, пуешко и мляко, както и котешки и кучешки пърхот. Пациентът дава положителни тестове за реакция на свръхчувствителност към котешки пърхот, разкривайки 3- до 5-милиметрова пшеница с изригване. Всички останали резултати от SPT са отрицателни.

Като се има предвид положителната история на ухапване от кърлеж на пациента, се вземат кръвни проби за имуноанализ за откриване на IgE до галактоза-α-1,3-галактоза (α-gal). Пациентът тества положително за IgE антитела срещу α-gal със серумен анализ. Тези резултати, заедно с анамнезата за ухапване от кърлеж и ангиоедем след хранене на пациента, потвърждават диагноза алергия към червено месо или синдром на α-gal.

Дискусия

Alpha-gal синдром описва спектър от симптоми, произтичащи от IgE-медиирана алергия към дизахарида α-gal. 1 Специфичният имуноанализ на IgE, който потвърждава диагнозата, е представен за първи път през 2012 г. 1 По този начин алфа-гал синдромът е сравнително ново заболяване и изследователите изследват точния му механизъм на развитие.

Алфа-гал дисахаридът е вещество от кръвна група на бозайници, които не са примати и се намират върху гликолипиди и гликопротеини в месото от говеждо, свинско и агнешко месо, както и при кози, заеци, катерици и коне. 2 Пациент с IgE-медиирана α-gal алергия ще развие алергичен отговор след ядене на месо от тези животни (червено месо).

Съществува глобално съобщена връзка между ухапвания от кърлежи и IgE антитела към α-gal. 3 В Съединените щати, Amblyomma americanum се определя като виновния вид кърлеж. Ареалът на американум, известен също като кърлежите Lone Star, обхваща югоизточния регион на Съединените щати, същата област, от която се съобщават повечето случаи на алергични реакции към червено месо. 2

IgE-медиираните α-gal алергични реакции могат да варират от уртикария до анафилаксия, 3 но те се различават от типичните алергични реакции към храната. При типичните хранителни алергии реакциите на свръхчувствителност започват веднага, в рамките на минути до 2 часа след консумация или експозиция. 2 С IgE-медииран отговор на α-gal, реакцията настъпва най-малко 3 до 6 часа след консумация на червено месо. 1,4

Трябва да се обмисли алфа-гал тестване, ако пациентът има симптоми, които се развиват 3 до 6 часа след ядене на червено месо или ако симптомите се появяват постоянно през нощта, без ясна връзка с месото на бозайници. 4 SPT трябва да включва търговски екстракти от говеждо, свинско, агнешко, пилешко, пуешко, мляко и котешка и кучешка пърхот. Ако резултатите са отрицателни, трябва да се наредят имуноанализи за откриване на IgE антитела към α-gal. 1,4 положителни резултата от имуноанализа потвърждават диагнозата синдром на α-gal.

Текущото управление се състои от обучение за избягване на месни продукти от бозайници и предписване на инжекционен епинефрин за спешни ситуации. Няма намеса, предназначена да контролира сенсибилизацията или реакциите към α-gal. 2

Въпреки че в началото не е ясен, този случай се вписва в случая на пациент със синдром на α-gal: реакциите му на свръхчувствителност са предшествани от анамнеза за ухапване от кърлеж, ключов елемент за патофизиологията на синдрома на α-gal. По този начин доставчиците на здравни услуги трябва силно да обмислят синдром на α-gal, когато пациентът има идиопатични анафилактични епизоди и анамнеза за ухапване от кърлеж.

За да се предотврати α-gal синдром, доставчиците на здравни услуги трябва да обучават своите пациенти, за да избягват области, където кърлежите са ендемични, особено през по-горещите месеци, и да провеждат задълбочена проверка на кърлежите след дейности на открито.

Свързани статии

Хана Фелтнер, MPAS, PA-C, е асистент на лекар в Центъра за тумор на главата и шията Wellin в Медицинския университет в Южна Каролина, в Чарлстън, Южна Каролина. Алисия Елам, PharmD, е доцент в Асистентския отдел на Университета в Августа, Аугуста, Джорджия.