Какво е кръвоизлив диатеза?

Кървенето или хеморагичната диатеза представлява група от нарушения на кървенето, характеризиращи се с повишена склонност на организма към кървене или кръвоизлив. Кървенето може да се случи много лесно, без да има явно задействащо събитие или нараняване. Спонтанното кървене от носа, устата или храносмилателния тракт може да не означава сериозно състояние; но понякога може да бъде достатъчно тежко, за да бъде животозастрашаващо.

кървене

Обикновено, когато човек се нарани и се появи кървене, се образува кръвен съсирек, който да спре кървенето. В тялото има няколко вещества, като тромбоцити и фактори на съсирването, които помагат в този процес. Когато има нарушение на кръвосъсирването, механизмът на съсирването се повреди поради няколко причини.

Какво е новото в кървенето (хеморагичен) диатез

1. Експерименталното лекарство може да предотврати тежко кървене с инхибитори на фактор Ха

Причини и класификация на кръвоизлив диатеза

Кървещата диатеза може да се дължи на редица причини, които включват повишена крехкост на кръвоносните съдове, нарушено зарастване на рани, дефицит или дисфункция на тромбоцитите, изтъняване на кожата, коагулация или комбинация от тях. Нарушения на кървенето могат да бъдат наследен (предава се от родител на дете) или придобити през живота си.

Има три основни компонента, които са присъщи за подпомагане на съсирването на кръвта. Те са:

  • Тромбоцити (тип кръвни клетки, който помага за съсирването на кръвта)
  • Фактори на кръвосъсирването (протеини, които се произвеждат до голяма степен от черния дроб, но също така и от определени клетки, нареждащи кръвоносните съдове)
  • Стесняване или свиване на кръвоносните съдове

Следователно причините за кървенето и натъртванията се дължат на аномалии в тромбоцитите, факторите на съсирването или кръвоносните съдове.

А. Нарушения на тромбоцитите имат симптоми, които започват като малки червени или лилави точки по кожата, които водят до силно кървене.

Нарушенията на тромбоцитите от своя страна могат да се дължат на:

Б. Нарушения на съсирването се появяват, когато има намалена активност на факторите на кръвосъсирването, които са протеини, произведени до голяма степен от черния дроб и от някои клетки, които покриват кръвоносните съдове. Намаляването на факторите на кръвосъсирването обикновено причинява кървене и натъртване. Нарушенията на съсирването отново могат да бъдат класифицирани като придобити или наследствени.

Придобити нарушения възникват поради:

Консумиране на антикоагуланти (лекарства, които инхибират съсирването), включително хепарин, варфарин или директни перорални антикоагуланти (DOACs) (включително дабигатран, апиксабан, едоксабан и ривароксабан)

DIC, ако напредва бавно

Чернодробно заболяване (черният дроб е основно място за производство на фактор за съсирване на кръвта и помага за регулиране на кръвосъсирването и така хората с чернодробни заболявания (например хепатит или цироза) са склонни да кървят лесно)

Недостиг на витамин К

Антитела срещу фактор VIII (или други фактори)

Наследствени нарушения възникват поради

Хемофилия, наследствено разстройство, при което тялото не произвежда достатъчно определени фактори на съсирването. Хората имат прекомерно кървене в дълбоки тъкани като мускули, стави и задната част на коремната кухина, обикновено след лека травма.

В хемофилия А, не е достатъчно фактор на съсирването VIII, докато в хемофилия Б, не е достатъчно фактор на съсирването IX.

Болест на фон Вилебранд който се появява поради дефицит в качеството или количеството на фактор на фон Вилебранд (vWF), който е необходим за адхезия на тромбоцитите.

Редки факторни нарушения като недостатъци във фактори I, II, V, VII, X, XI (най-вече при евреите от Ашкенази), XII и XIII

° С. Нарушения на кръвоносните съдове се характеризират с лесно натъртване и спонтанно кървене от малки съдове. Дефектите в кръвоносните съдове се проявяват като червени или лилави петна и петна по кожата, а не като кървене. Основните аномалии са или в самите съдове, или в периваскуларната съединителна тъкан.

Придобити: Имуноглобулин А-асоцииран васкулит, дефицит на витамин С, някои инфекции, стероидна пурпура, изтъняване на кожата, както при синдрома на Кушинг.

Наследствен: Нарушения на съединителната тъкан (като синдром на Марфан и синдром на Ehlers-Danlos), наследствена хеморагична телеангиектазия (рядко автозомно доминиращо генетично заболяване) и хемангиоми (неракови образувания на кръвоносни съдове).

Какви са симптомите и признаците на кръвоизлив диатеза?

Често наблюдавани прояви и клинични особености на кървене диатеза са:

Как да диагностицирате кръвоизлив диатеза?

Какви са усложненията при кръвоизливи?

Усложненията, свързани с нарушения на кървенето, могат да бъдат най-вече предотвратени или контролирани с лечение. Но ако не бъдат лекувани навреме, те могат да доведат до тежки усложнения

  • Кръвоизлив от централната нервна система
  • Кървене в червата
  • Кървене от меките тъкани
  • Трансфузионно предавана инфекция
  • Кървене в ставите
  • Болки в ставите

Как се лекува кървене диатеза?

Добавяне на желязо

Тъй като има значителна загуба на желязо по време на кръвоизлив диатеза, добавките с желязо могат да се използват за попълване на количеството желязо в организма. Ниските нива на желязо или неговият дефицит могат да доведат до желязодефицитна анемия. В случаите, когато добавките с желязо не действат, трябва да се използват кръвопреливания, за да се компенсира прекомерната загуба на кръв.

Кръвопреливане

Преливането на кръв също е ценен вариант за лечение на неконтролирано хеморагично състояние. Той замества всяка загуба на кръв, като получава кръв от донор. Кръвта на донора и реципиента се съчетава първо, за да се предотвратят всякакви усложнения.

Преливане на тромбоцити

В случай на тромбоцитопения, която се появява в резултат на намалено производство на тромбоцити, преливането на тромбоцити е добър вариант. Пациент, страдащ от автоимунна тромбоцитопения, се нуждае от големи количества тромбоцити, за да увеличи броя на тромбоцитите. Също така, едновременното приложение на имуномодулиращи терапии като стероиди или интравенозни имуноглобулини може също да помогне за бързото увеличаване на броя на тромбоцитите.

Терапевтична плазмообменна терапия (TPE)

TPE е лечение, което премахва плазмата от кръвта, която след това се заменя със заместител. Той помага за премахването на плазмени вещества с голямо молекулно тегло като вредни антитела. Той използва автоматизиран сепаратор на кръвни клетки, за да осигури баланс на течностите и да поддържа нормален обем на плазмата по време на процедурата. Той е особено полезен при състояния като тромботична тромбоцитопенична пурпура и атипичен хемолитично-уремичен синдром.

При лечение на хеморагична диатеза се обмислят и други методи на лечение.

Антифибринолитични агенти- Например аминокапронова киселина, транексамова киселина, десмопресин. Показано е, че десмопресинът оказва съществен хемостатичен ефект чрез индуциране на освобождаването на фактор на фон Вилебранд. Използва се за лечение или профилактика на състоянието при болки с болест на Фон Вилебранд, хемофилия А и някои дефекти на функцията на тромбоцитите.

Преливане на прясно замразена плазма - Ако на пациента липсват определени фактори на съсирването като фактори V и VIII, тогава преливането на прясно замразена плазма е добър вариант.