Ксантогрануломатозен пиелонефрит (XGP) е рядка форма на хроничен пиелонефрит и представлява хронично грануломатозно заболяване, водещо до нефункциониращ бъбрек. Рентгенографските характеристики обикновено са специфични.

ксантогрануломатозен

На тази страница:

Епидемиология

Ксантогрануломатозният пиелонефрит се наблюдава основно във всички възрастови групи, но най-често се среща при пациенти на средна възраст до възрастни 1,5. Съществува 2: 1 женско предразположение, вероятно свързано с повишена честота на инфекции на пикочните пътища и по този начин струвитни (стагхорн) калкули. Има и повишена честота при пациенти със захарен диабет.

Клинично представяне

Клиничното представяне обикновено е неясно, състоящо се от конституционални симптоми като неразположение, загуба на тегло и ниска степен на треска. Понякога се срещат хематурия и болка в хълбока 4 .

Въпреки често отсъстващите симптоми на пикочните пътища, пиурията и положителните пикочни култури присъстват в повечето случаи (съответно 95 и 60%) 2 .

Патология

Ксантогрануломатозният пиелонефрит е, както подсказва името, хроничен грануломатозен процес, за който се смята, че е резултат от подостра/хронична инфекция, предизвикваща хронична, но непълна имунна реакция 1,4. Изолират се различни бактерии, но най-често изолираните видове са Escherichia coli и Proteus mirabilis 1,4 .

Бъбрекът в крайна сметка се заменя с маса реактивна тъкан, заобикаляща обикновено присъстващите (90%) подбуждащи камъни на стагхорн със свързана хидронефроза в по-голяма или по-малка степен. Пенливи (с липиди) макрофаги преобладават 1,4 .

Възпалителният процес в крайна сметка се разпространява в перинефричните тъкани и дори в съседните органи 5 .

Постановка

Един метод за постановка се основава на степента на засягане на съседните тъкани 6:

  • етап I: заболяването се ограничава само до бъбречния паренхим
  • етап II: включва бъбречен паренхим, както и удължаване на периреналната мастна тъкан
  • етап III: заболяването се простира в околобъбречното и парареналното пространство или дифузния ретроперитонеум

Рентгенографски характеристики

Две форми на заболяването се разпознават както в макроскопски, така и при изобразяване 1,5:

  • дифузен (90%)
  • фокална/тумефактивна форма (10%)
    • понякога наистина фокален процес в нормален бъбрек
    • в други случаи това представлява дифузен XGP на една част от дуплексната система

Обикновена рентгенография

Находките от обикновена рентгенография са трудни за разграничаване от рутинния камък на стагхорн, въпреки че може да се наблюдава фрагментация и увеличаване на бъбречните очертания. Калкулацията не винаги присъства; в такива случаи не е възможно да се постави диагноза с обикновен филм.

Ултразвук

Ултразвуковото изследване показва увеличен и изкривен бъбречен контур, със загуба на нормалната бъбречна архитектура и (обикновено) централно разположен сенчест камък.

Констатациите на КТ са най-полезни за достигане на правилната диагноза. Нормалният бъбречен контур се губи и увеличава с парадоксално свито бъбречно легенче. За разлика от това чашките са разширени, придавайки многоизмерен вид, който е оприличен на отпечатъка на лапа на мечка (знак на лапа на мечка) 3. Понякога има перинефрично разширение с удебеляване на фасцията на Герота. Калцификацията може да бъде по-добре очертана при CT сканиране.

CTU или конвенционална урография

В повечето случаи има малко, ако има такова, бъбречна функция в засегнатия бъбрек 1 .

Явленията на ЯМР отразяват хетерогенната природа на масата с твърди и кистозни компоненти, обграждащи централен камък на стагхорн. Като такъв, сигналът е хетерогенен във всички последователности.

Лечение и прогноза

Ако се установи ксантогрануломатозен пиелонефрит, не съществуват консервативни или медицински терапии. Хирургичната нефректомия обикновено е лечебна 4,5. Наличието на възпалителна реакция в съседни тъкани често изисква голямо оперативно поле и антеролатерален трансперитонеален подход 5 .

Диференциална диагноза

Диференциалът е тесен, когато е засегнат целият бъбрек и е получено изображение на напречно сечение и е до голяма степен ограничено до бъбречна туберкулоза, но това обикновено води до свит калцифициран бъбрек.