Болница и изследователски център Deenanath Mangeshkar, Пуна, Махарщра, Индия

xgpn

* Автор-кореспондент: Рахул Гуле
Болница и изследователски център Deenanath Mangeshkar, Пуна, Махарщра, Индия
Тел: +918308804098
Електронна поща: [имейл защитен]

Дата на получаване: 22 октомври 2015 г., Приета дата: 11 ноември 2015 г., Дата на публикуване: 16 ноември 2015 г.

Цитат: Ghule R, Daga R, et al. Ксантогрануломатозен пиелонефрит (XGPN), представен като бъбречна бучка при кърмачета: рядко представяне. J Редки Dis Diagn Ther. 2015 г., 1: 3. doi: 10.21767/2380-7245.100025

Резюме

Предистория: Ксантогрануломатозният пиелонефрит (XGPN) е необичайна гнойна грануломатозна реакция към хронична бъбречна инфекция. Обикновено се проявява със симптоми на инфекции. Това е рядка същност, особено в детството. Случай: Отчитаме случай на ксантогрануломатозен пиелонефрит при 2-месечно мъжко бебе, представено като лява бъбречна маса без признаци на инфекции. На изображенията той показва мултицистична, хетерогенна, неувеличаваща се лява бъбречна маса.
Заключение: Самият XGPN е рядък обект, проявяващ се в кърмаче/детство, чието представяне е само като бъбречна бучка, без никакви признаци и симптоми на уросепсис, UTI. Следователно дори в новороденото/детството трябва да се разглежда като едно от D/D, представящо се като бъбречна маса.

Ключови думи

Ксантогрануломатозен пиелонефрит (XGPN); Бъбречна бучка; Уросепсис

Въведение

Ксантогрануломатозният пиелонефрит (XGPN) е рядък вариант на хроничен пиелонефрит. Най-честите свързани фактори са запушването на пикочните пътища и инфекцията. Предполага се, че е свързан с хронична бактериална инфекция, бъбречна или лимфна обструкция, промени в липидния метаболизъм или неефективен имунен отговор на инфекция, нефролитиаза [1]. Рядко се появява в детството. Досега в литературата са докладвани много малко случаи в неонатален период. Важно е да се разпознае тази рядка същност при деца, защото тя може да бъде объркана с детски бъбречни злокачествени заболявания, особено тумори на Wilm [1].

2-месечно мъжко бебе, представено с бучка в лявата лумбална област, отказано от анамнеза за треска, загуба на тегло и пикочна инфекция. Хемограмата е нормална, няма левкоцитоза, случайни гнойни клетки при анализ на урината, няма растеж върху урината. При преглед храненето беше добро, на коремна голяма бучка, осезаема в лявата лумбална, илиачна област, простираща се до пъпната област. Системният преглед беше нормален. Ултразвук, предполагащ голяма лява бъбречна маса с кистозен/твърд компонент, контрастира с усилено CT сканиране, предполагащо мултицистичен, хетерогенен; неувеличаваща се лява бъбречна маса. Тъй като се разглежда диференциал на бъбречно злокачествено заболяване, пациентът е подложен на лява нефректомия. Хистопатологията предполага намерение за ксантогрануломатозен пиелонефрит. След 2 години бебето имаше многократни приемания за инфекция на пикочните пътища. При оценка, отпадане на цистоуретрограма s/o везикоуретеричен рефлукс от лявата страна с дилатация, останала пън на уретера (Фигура 1-3).

Фигура 1 CECT (коронален вид).

Фигура 2 Изрежете част от образеца.

Фигура 3 Нарежете хистопатологията на XGPN. част от образеца.

Дискусия

XGPN е атипична форма на тежка хронична бъбречна паренхимна инфекция [2]. Първите описания на отличителните груби и макроскопски характеристики на това заболяване са направени от Шлагенхауфен през 1916 г. [3-5], но именно Оберлин въвежда термина XGPN през 1935 г. [5]. През 1978 г. Malek и Elder класифицират и инсценират болестта [6]. Първият педиатричен случай е описан през 1963 г. от Avnet и Friedenberg [5,7,8]. Това е необичайно образувание, което представлява между 0,6% от хистологично документирани случаи на хроничен пиелонефрит [9]. Преглед на наскоро публикувани данни показва, че са съобщени около 80 случая на XGPN в педиатрична възраст [10]. Най-ранната възраст на представяне до момента е от 21 дни в английската литература от Youngson GG [11], 48 дни в японската литература от YazakiT [12], на 40 дни от Anand Upasani et al [13]. Ние съобщаваме за случай на 60-дневно (2-месечно) мъжко бебе.

XGPN се класифицира на три етапа: етап I - поражението се ограничава до бъбреците (нефричен), етап II - когато се простира до пространството на Gerota (перинефрик) и етап III - разширяване до перинефричното пространство или ретроперитонеални структури (паранефрични) [ 14]. Съобщава се както за дифузна, така и за фокална форма на заболяването, като дифузната форма е по-честа [14]. При децата заболяването най-често се среща под 8-годишна възраст с преобладаване на мъжете, засягащо предимно левия бъбрек [10]. При възрастни жените са засегнати повече от мъжете, а десният бъбрек е засегнат по-често от левия [10]. Представянето варира от сепсис до асимптоматична бъбречна бучка, но повечето от тези деца имат симптоми на хронична инфекция, като повтаряща се треска, загуба на тегло, бледност и неуспех да процъфтяват и др. Въпреки че бактериалната култура от урина разкрива Е. coli, Proteus като най-често срещаната нарушаващ организма [2,15], но в нашия случай той е стерилен. Рентгенологичните признаци не са специфични и имитират неоплазия. Важно е да се вземе предвид XGPN, за да се избегне ненужно предоперативно облъчване на голяма коремна маса, обширна дисекция на лимфни възли или приложение на миелосупресивни агенти по време на операцията [16].

Настоящият случай е уникален по отношение на това, че 2-месечно мъжко бебе е представено с лява бъбречна маса без никакви признаци и симптоми на уросепсис, UTI. Урината е била нормална, не е имало левкоцитоза, рентгенология (ултразвук/CECT), предполагаща лява бъбречна маса, без особена характеристика на конкретна патология и следователно е поставена предполагаемата диагноза на бъбречна неоплазма. С оглед на бъбречна неоплазма е направена леворадикална нефректомия. Окончателната диагноза беше установена на хистопатологията като XGPN. След задълбочено търсене на литература, до момента има само 8-10 случая, съобщени като XGPN, представящи се като бъбречна маса или псевдотумор при кърмачета.

Обобщение

XGPN е сравнително рядък обект, особено при бебета. Тъй като тя може да бъде представена като бъбречна бучка без признаци на инфекция, тя трябва да бъде включена в диференциалната диагноза на деца с бъбречна маса. Тъй като прогнозата при адекватно лекуван XGP е доста добра, за постигане на правилната предоперативна диагноза и подходящо управление са необходими клинична информираност и висок индекс на подозрение.