лека

Лековерижният множествен миелом е вид множествен миелом, рак на плазмените клетки. Множественият миелом започва в костния мозък, където се образуват бели кръвни клетки. Когато тялото открие инфекция, тези бели кръвни клетки се трансформират в плазмени клетки, които създават протеини, наречени имуноглобулини - известни също като антитела. Тези имуноглобулини или накратко Ig работят за елиминиране на опасни бактерии и вируси. При хора с множествен миелом плазмените клетки не работят правилно. Вместо това те произвеждат увредени Ig, които увреждат тялото. Тези увредени Ig се наричат ​​моноклонални протеини или М протеини.

Нормалните Ig са оформени като Y, с четири части, свързани помежду си - две по-дълги "тежки" вериги и две по-къси "леки" вериги. М протеините са излишни количества от един от тези видове вериги. Около 20 процента от хората с мултиплен миелом са диагностицирани с лек верижен мултиплен миелом. Хората с миелом на леката верига произвеждат само компонента на леката верига на анормални имуноглобулини. Те са известни също като протеини на Bence-Jones.

Симптоми на множествена миелома на леката верига

Леките верижни симптоми на множествен миелом са подобни на симптомите на други видове миелом.

Увреждане на костите

Тъй като множественият миелом засяга костния мозък, около 85 процента от хората с множествен миелом ще получат увреждане на костите, често в гръбначния стълб, таза или ребрата.

Стомашно-чревни и пикочни проблеми

Излишъкът от калций от увреждане на костите, наречен хиперкалциемия, може да причини проблеми с уринирането и стомашно-чревни проблеми като стомашно разстройство, прекомерна жажда и диария.

Неврологични симптоми

Хиперкалциемията може също да причини промени в психичното състояние като объркване и сънливост.

Анемия

Ефектите на миелома върху костите също могат да причинят анемия - дефицит на червени кръвни клетки - и понижен имунитет, тъй като вече няма достатъчно нормални бели кръвни клетки за борба с инфекцията. Анемията може да причини умора и слабост.

Увреждане на бъбреците

Един често срещан ефект на множествения миелом на леката верига е увреждането на бъбреците. Хиперкалциемията, свързана с множествения миелом, също може да увреди бъбреците, но вариантите на леката верига на миелома могат да бъдат особено вредни. Тъй като леките вериги са толкова малки, те лесно циркулират в кръвта. Бъбреците съдържат малки филтри, наречени гломерули, които филтрират кръвта и изпращат отпадъчните материали в урината. Когато излишните леки вериги влязат в гломерулите с кръвта, те се смесват с други протеини и запушват филтрите. Тези запушвания възпаляват и нараняват бъбречната тъкан. Това увреждане се нарича некропатия на леката верига. С течение на времето това натрупване на леки вериги може да причини трайно увреждане и бъбречна недостатъчност. Симптомите на бъбречна недостатъчност включват промени в урината, умора, гадене, подуване на краката и глезените, сърбеж, задух и високо кръвно налягане.

Диагностициране на множествена миелома на леката верига

Тестовете, използвани за откриване на множествен миелом на леката верига, са същите като тези, използвани за откриване на множествен миелом като цяло. Вашият лекар може да назначи следните тестове:

Кръвни тестове

Кръвните тестове могат да открият М протеини и други протеини, които могат да показват агресивността на множествения миелом. Кръвните тестове също могат да разкрият нисък кръвен брой, лоша бъбречна функция и високи нива на калций.

Тестове за урина

М протеините могат да бъдат открити в урината. Тестването за М протеини обикновено включва събиране на урина за период от 24 часа.

Биопсия на костен мозък

Клетките на костния мозък се извличат чрез дълга игла и се изследват в лаборатория за злокачествени клетки.

Образност

Рентгеновите лъчи, ядрено-магнитен резонанс (MRI), позитронно-емисионна томография (PET) и компютърна томография (CT) могат да покажат увреждане на костите или други органи, причинено от множествен миелом.

Диагностични критерии за лек верижен множествен миелом

Всяка диагноза на мултиплен миелом с лека верига започва с обща диагноза на миелом. Съществуват два критерия за диагностика на мултиплен миелом, според Международната работна група по миелома.

Първият критерий е откриването на 10 или повече процента злокачествени плазмени клетки в костния мозък или откриване на плазмацитом в костите или меките тъкани. Плазмацитомите са тумори, изградени от злокачествени плазмени клетки.

Вторият критерий може да бъде изпълнен по два начина. Първият е стандартният CRAB критерий. CRAB е съкращение от видовете увреждания, които множественият миелом може да причини на тялото, включително:

  • Повишаване на калция.
  • Бъбречна недостатъчност.
  • Анемия.
  • Костни лезии.

Критериите CRAB бяха златният стандарт за диагностика на множествен миелом в продължение на десетилетия. Въпреки това, с подобрена технология за изображения и тестване на биомаркер, множественият миелом вече може да бъде диагностициран по-рано, преди да причини увреждане, което включва критериите CRAB. Наред с откриването на злокачествени клетки, тези нови критерии, които потвърждават диагнозата мултиплен миелом, включват:

  • 60 процента или повече злокачествени плазмени клетки при биопсия на костен мозък.
  • Фокални лезии от 5 милиметра или повече. („Фокална лезия“ е малко, дефинирано нараняване.)
  • Съотношение на леката верига без серум 100 или повече.

Този последен диагностичен критерий - съотношение без серум на леката верига от 100 или повече - може да се използва за специфично диагностициране на множествен миелом на леката верига. Кръвен тест, наречен анализ на серума на свободна верига, открива излишните леки вериги в кръвта. При хора с множествен миелом с лека верига ще има много по-високо ниво на капа вериги в сравнение с ламбда веригите, или обратно, тъй като М протеините произвеждат твърде много от една специфична лека верига.

Изследването на урината също може да бъде полезно при откриване на миелом на лека верига, причинен от свръхпроизводство на ламбда леки вериги. Тестът за електрофореза в урината (UPEP) се е използвал в миналото за откриване на миелом на леката верига, но е станал по-рядко срещан поради разходи. Лек верижен множествен миелом често се диагностицира заедно с друго състояние, наречено амилоидоза на лека верига (наричана още AL амилоидоза или първична амилоидоза). Докато множественият миелом се отнася до злокачествените заболявания в костния мозък, AL амилоидозата се отнася до натрупването на леки верижни протеини в органите.

Лечение на множествен миелом на лека верига

Повечето лечения за лек верижен множествен миелом са подобни на тези за други форми на миелом. Лечението на случаи на лек верижен множествен миелом може да бъде усложнено от склонността на леките вериги да причиняват бъбречно увреждане; 40% от хората с множествен миелом имат увреждане на бъбреците по време на диагностицирането.

Лекарства за химиотерапия

За хора с бъбречно увреждане обикновено се предписва химиотерапевтично лекарство, наречено Velcade (Bortezomib), като първа линия на лечение. Velcade е протеазомен инхибитор. Той действа чрез „изключване“ на клетъчната функция, която позволява на клетките да изхвърлят излишните протеини. Тъй като злокачествените миеломни клетки произвеждат твърде много протеини, те в крайна сметка се „пълнят“ с тези излишни протеини и умират. Velcade се прилага чрез инжекции или инфузии. Velcade често се комбинира с дексаметазон, вид кортикостероид. Смята се, че кортикостероидите помагат за убиването на раковите клетки и могат да помогнат за облекчаване на страничните ефекти на химиотерапевтични лекарства като гадене и повръщане. Преглед на литературата от 2018 г. установи, че Velcade е по-ефективен при лечението на мултиплен миелом с лека верига в сравнение с други режими.

Хемодиализа с висока граница

Тип бъбречна диализа, наречена хемодиализа с висока граница (HCO-HD), е по-нова възможност за лечение на лек верижен мултиплен миелом. HCO-HD се използва заедно с химиотерапията. Редовната хемодиализа се използва за отстраняване на телесни отпадъци, които увредените бъбреци вече не могат да отстранят. По време на HCO-HD кръвта се пречиства чрез специална мембрана, която е проектирана да улавя излишните протеини от лека верига.

Малки проучвания показват, че хемодиализата с висока граница може да помогне за подобряване на бъбречната функция при хора с мултиплен миелом с лека верига. HCO-HD е все още нов и са необходими допълнителни изследвания, за да се разбере пълната гама от неговите ползи и рискове.

Плазмафереза

Плазмаферезата, известна още като кръвен обмен, може също да се използва за премахване на леки вериги и подпомагане на химиотерапевтичното лечение. По време на плазмаферезата течният компонент на кръвта се отстранява и замества с плазма от донор или с плазмен заместител. Процесът обикновено се извършва в медицински център или болница и отнема около два до три часа.

В MyMyelomaTeam, социалната мрежа и онлайн групата за подкрепа за живеещите с миелом, членовете говорят за редица лични преживявания, включително лек верижен множествен миелом.

Ето няколко теми за въпроси и отговори за множествения миелом на леката верига и неговите лечения:

Ето няколко разговора за множествения миелом на леката верига:

Имате ли лек верижен множествен миелом? Споделете своя опит в коментарите по-долу или в MyMyelomaTeam. Ще се изненадате колко много други споделят подобни истории.

ЧЗВ

Има ли други подвидове миелом освен капа и ламбда?
Капа и ламбда са единствените два подвида на лек верижен множествен миелом. Понякога обаче тялото произвежда твърде много тежки вериги, което също причинява множествена миелома. Има пет различни вида тези протеини с тежка верига: IgG, IgA, IgD, IgE и IgM. Свръхпроизводството на IgG е най-често срещаният тип множествен миелом на тежката верига, последван от IgA. Свързаният с IgD множествен миелом е много по-рядко срещан, както и IgE множественият миелом. Свръхпродукцията на IgM обикновено се свързва с редки състояния на лимфни възли, а не с костния мозък, участващ в множествения миелом.

В сравнение с множествения миелом на леката верига, тези видове множествени миеломи се откриват по-лесно в кръвта, тъй като по-тежките протеини не се филтрират през бъбреците и в урината.

Препратки

Джесика работи за овластяване на пациентите чрез създаване на съдържание, което осветява ефектите от лечението върху ежедневието на хора с хронични заболявания. Научете повече за нея тук.