I. Какво трябва да знае всеки лекар.

Миокардитът е възпалително заболяване на миокарда, често свързано със сърдечна дисфункция. Съществува широк спектър от първоначални клинични прояви, вариращи от лека диспнея до кардиогенен шок. По този начин диагнозата миокардит изисква висока степен на подозрение. Много случаи ще се разрешат спонтанно, но до 30% ще прогресират до разширена кардиомиопатия. Вирусите са най-честата причина за миокардит в Северна Америка и Европа. Други причини включват бактериални или паразитни инфекции, токсини и автоимунни заболявания. Патофизиологията на това заболяване включва директно увреждане на сърдечния миоцит, последвано от активиране на медииран от клетките имунитет и цитокини, което води до по-нататъшно разрушаване на миоцитите.

миокардит

Причини за миокардит

Вирусите са най-честата причина за миокардит, като аденовирус, ентеровирус (особено коксаки), парвовирус В-19, човешки херпес вирус 6, хепатит С и вирус на човешка имунна недостатъчност (ХИВ) представляват повечето случаи. Преди високо активна антиретровирусна терапия (HAART), повече от 50% от ХИВ-позитивните пациенти са имали данни за миокардит. Има разлики в най-разпространените вируси въз основа на възрастта на пациента и региона на света.

Бактериите също могат да причинят миокардит, като списъкът включва дифтерия, стрептококи, микобактерии и микоплазма. Borrelia burgdorferi е спирохета, която причинява миокардит при лаймска болест. Паразитите също могат да причинят възпаление на миокарда, като класическата форма е болест на Chagas поради Trypanosoma cruzi.

Медикаментозният миокардит е друга етиология и се провокира или от директен токсичен ефект, или от реакция на свръхчувствителност, водеща до еозинофилен инфилтрат в сърцето. Кокаинът и антрациклините класически имат директен токсичен ефект, докато антибиотиците (пеницилини, цефалоспорини, сулфонамиди), антидепресантите (трициклици) и антипсихотиците (клозапин) са склонни да провокират реакция на свръхчувствителност.

Няколко автоимунни процеса могат да доведат до миокардит, включително системен лупус еритематозус и други колагенови съдови заболявания. Гигантски клетъчен миокардит е рядка автоимунна форма, дефинирана от наличието на многоядрени гигантски клетки и свързана с лоша прогноза без трансплантация. Други системни нарушения, свързани с миокардит, включват целиакия, хипереозинофилен синдром, Churg-Strauss и саркоидоза.

II. Диагностично потвърждение: Сигурни ли сте, че вашият пациент има миокардит?

Златната стандартна диагноза на миокардита се основава на ендомиокардна биопсия (ЕМБ). Критериите на Далас, разработени през 1986 г., определят миокардита като възпалителен инфилтрат със или без миоцитна некроза. EMB обаче има нисък добив поради грешка в извадката и е диагностичен само в 10-20% от предполагаемите случаи. Най-новите насоки на Американския колеж по кардиология/Американска сърдечна асоциация/Европейско кардиологично общество (ACC/AHA/ESC) (2007) се отдалечават от използването на EMB в повечето случаи, като вместо това се фокусират върху неинвазивни образни техники като сърдечно-магнитен резонанс (ЯМР) в подкрепа на диагнозата. Въпреки това, по-скорошно становище на Европейското общество по кардиология (2013) предлага всички пациенти с клинично подозиран миокардит да бъдат разгледани за EMB. Тази статия твърди, че по-новата имунохистохимия и анализ на вирусен геном значително са увеличили добива на EMB в сравнение с критериите на Далас. В допълнение към потвърждаването на диагнозата миокардит, EMB може да идентифицира основната етиология и вид възпаление, като по този начин изясни прогнозата и най-доброто лечение. По-нататъшно обсъждане на EMB се намира в раздел II-E-3.

А. История Част I: Разпознаване на образец:

Клиничната диагноза на миокардита е сложна поради широкия си обхват, вариращ от леки и обратими до лениви и хронични или дори остро животозастрашаващи. Най-често срещаната презентация е тази на неишемична дилатативна кардиомиопатия със симптоми на сърдечна недостатъчност от седмици до месеци. Симптомите включват диспнея, лоша поносимост към упражненията, болка в гърдите, сърцебиене и синкоп. Други пациенти имат остра коронарна синдромна форма с болка в гърдите и подобна на исхемична електрокардиограма (EKG) промяна със или без повишени нива на тропонин, всички при липса на ангиографски данни за коронарна артериална болест. Могат да се наблюдават новопоявили се предсърдни или камерни аритмии или сърдечен блок. Някои пациенти изпитват предхождащ вирусен продром седмици до месеци преди началото с висока температура, миалгии и симптоми на дихателни или стомашно-чревни (GI) симптоми.

Признаците и симптомите могат да варират в зависимост от етиологията на миокардита с типични модели, включително:

Fulminant (в 10% от случаите, от каквато и да е причина): внезапна поява на тежки симптоми на застойна сърдечна недостатъчност (CHF), бързо прогресиращи до кардиогенен шок.

Свръхчувствителност: обрив, треска, еозинофилия, времева връзка с нови лекарства.

Гигантски клетки: свързани с автоимунни нарушения и тимома, камерна тахикардия, високостепенен сърдечен блок. Бавна, но безмилостна прогресия към ранна смърт.

Сърдечна саркоидоза: камерни аритмии, сърдечен блок от 2 или 3 степен, без отговор на стандартни грижи.

Б. История Част 2: Разпространение:

Младите възрастни са най-често засегнатата възрастова група, като средната възраст в началото варира от 20-50 години в зависимост от конкретната причина. Честотата на доказан с биопсия миокардит в случаи на необяснима сърдечна недостатъчност е около 10%, въпреки че това вероятно е подценявано предвид ограниченията на EMB, както е обсъдено по-горе. Аутопсичните проучвания при млади пациенти и спортисти с внезапна сърдечна смърт показват 12% честота на миокардит. ХИВ и някои автоимунни нарушения увеличават риска от развитие на миокардит.

В. История Част 3: Съревноваващи се диагнози, които могат да имитират миокардит.

Миокардитът може да се прояви като остър коронарен синдром, с подобни симптоми, аномалии на ЕКГ и повишени сърдечни биомаркери. В тези случаи трябва да се изключи остър коронарен синдром (ОКС). Перикардитът е друга имитация на миокардит по отношение на симптомите и промените в EKG. Всички други причини за застойна сърдечна недостатъчност също трябва да бъдат взети под внимание, особено разширените кардиомиопатии като исхемични и индуцирани от вещества.

Г. Резултати от физически преглед.

Физикалният преглед ще изглежда като застойна сърдечна недостатъчност, с разширение на яремната вена, белодробни хрипове, периферен оток, пулсиращ черен дроб и може би странично изместена точка на максимален импулс (PMI).

Д. Какви диагностични тестове трябва да се извършат?

1. Какви лабораторни изследвания (ако има такива) трябва да бъдат назначени, за да помогнат за установяването на диагнозата? Как трябва да се тълкуват резултатите?

Трябва да се поръчат стандартни лаборатории, включително пълна кръвна картина (CBC) и химичен панел. Може да има левкоцитоза. Може също да има повишена скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) и с-реактивен протеин (CRP), въпреки че нито едно от тези открития не е специфично. Сърдечните биомаркери НЕ са повишени при повечето пациенти; тропонинът е положителен в около 34% от случаите, а креатинин киназата/креатининкиназата-миокардна лента (CK/CK-MB) е още по-малко чувствителна. По-високите нива на тропонин предсказват по-лош резултат. Мозъчният натриуретичен пептид (BNP) може да бъде повишен, но също така не е специфичен за миокардит.

Автоантитела към няколко сърдечни и мускулни специфични автоантигени се откриват при някои пациенти с миокардит, но наличността на тези анализи е ограничена в повечето болници по това време. Някои примери за тези автоантитела включват антисарколемални, анти-бета адренергични рецептори и анти-аденин нуклеотидни транслокаторни антитела.

EKG е ненормален около половината от времето, като синусовата тахикардия и неспецифичните ST-T аномалии са най-честата находка. Възможно е да има повишения или депресии на ST, PR депресия, патологични Q вълни, аритмии или сърдечен блок.

2. Какви образни изследвания (ако има такива) трябва да бъдат поръчани, за да помогнат за установяването на диагнозата? Как трябва да се тълкуват резултатите?

Ехокардиограмата и сърдечният ЯМР са основните образни тестове, използвани при обработката на миокардит. Ехото е най-полезно за изключване на други причини за сърдечна недостатъчност, тъй като нито един модел не е специфичен за миокардит, който може да изглежда като разширена, хипертрофична или рестриктивна кардиомиопатия. Систоличната дисфункция на лявата камера (LV) е често срещана при аномалии на движението на сегментната стена и/или глобална хипокинеза. До една четвърт от пациентите също имат дисфункция на дясната камера (RV). Диастоличното налягане при пълнене често е повишено и може да присъства малък перикарден излив.

Ядрено-магнитен резонанс с повишен контраст се превръща в по-често използван тест за подозиран миокардит, като диагнозата се потвърждава чрез изпълнение на 2 от 3 специфични рентгенологични находки, наречени критерии на езерото Луиз. ЯМР може също да се използва, за да предложи най-доброто място за ендомикардна биопсия, като по този начин значително увеличава патологичния добив от този тест.

3. Какви допълнителни изследвания (ако има такива) трябва да бъдат извършени, за да помогнат за установяването на диагнозата? Как трябва да се тълкуват резултатите?

Както беше обсъдено във въведението към раздел II по-горе, ролята на ендомиокардната биопсия при диагностицирането на миокардит е противоречива, като научното изявление на ACC/AHA/ESC от 2007 г. обикновено насочва клиницистите далеч от EMB и становището на ESC от 2013 г., препоръчващо го за повечето пациенти с клинично подозиран миокардит.

Декларацията от 2007 г. ACC/AHA/ECS препоръчва ендомиокардната биопсия като показател от клас I в две ситуации, свързани с миокардита:

Необяснима нова сърдечна недостатъчност с 90% оцеляване без събития), ако пациентът преживее първоначалния болничен курс. Пациентите със сърдечен саркоид имат 5-годишна преживяемост от около 70%. Гигантско-клетъчният миокардит има най-лошата прогноза със средна преживяемост от 5,5 месеца от началото на симптомите без трансплантация.

Консултирането на диета с ниско съдържание на натрий е от съществено значение. Пациентите също трябва да бъдат посъветвани да се претеглят ежедневно и да се свържат с техния доставчик, ако получат 2 килограма на ден за период от 2 дни или 5 килограма през седмицата. Въпреки че нежните упражнения като ходене са полезни при управлението на ХСН, трябва да се избягват по-енергични дейности (т.е. бягане, състезателни спортове) в продължение на поне 6 месеца при пациент с миокардит, като има доказателства за вреда при проучвания върху животни.

VI. Мерки за безопасност и качество на пациентите.

А. Основни стандарти за показатели и документация.

Няма специално за миокардит, въпреки че следните общи мерки за сърдечна недостатъчност са подходящи за повечето от тези пациенти:

Програма на Центъра за Medicare и Medicaid Services (CMS) Болнично стационарно отчитане на качеството (IQR)

Мерките за плащане за фискална 2016 г. включват оценка на систоличната функция на лявата камера, 30-дневна мярка за повторно приемане на риска от сърдечна недостатъчност и 30-дневна смъртност от сърдечна недостатъчност. Тези мерки са достъпни за обществеността на уебсайта за сравнение на болница Medicare.gov, който има функция за търсене за всяка отделна болница.

Мерки на системата за докладване на качеството на лекаря (PQRS)

# 5: Процент на пациенти на възраст над 18 години с диагноза сърдечна недостатъчност с текуща или предишна фракция на изтласкване на лявата камера (Тази статия предоставя актуална дискусия и подкрепа за ролята на ендокардната биопсия при диагностицирането.)

Купър, LT. „Миокардит“. New England Journal of Medicine. об. 360. 2009. с. 1526-38.

Купър, LT, Baughman, KL, Feldman, AM. „Ролята на ендомиокардната биопсия в управлението на сърдечно-съдови заболявания: научно изявление на Американската кардиологична асоциация, Американския колеж по кардиология и Европейското кардиологично общество“. Тираж. об. 116. 2007. с. 2216-33.

Cooper, LT, Berry, GJ, Shabetai, R. „Идиопатичен гигантско-клетъчен миокардит - естествена история и лечение“. New England Journal of Medicine. об. 336. 1997. с. 1860-6. (Настоящият доклад представя ретроспективно проучване на резултата при пациенти, лекувани с имуносупресия за гигантски клетъчен миокардит.)

Friedrich, MG, Sechtem, U, Schulz-Menger, J. “Сърдечно-съдов магнитен резонанс при миокардит: Бяла книга на JACC”. Вестник на Американския колеж по кардиология. об. 53. 2009. с. 1475-87.

Frustaci, A, Russo, MA, Chimenti, C. „Рандомизирано проучване за ефикасността на имуносупресивната терапия при пациенти с вирусно-отрицателна възпалителна кардиомиопатия: проучването TIMIC“. European Heart Journal. об. 30. 2009. с. 1995-2002.

Йенсен, LD, Marchant, DJ. „Възникващи фармакологични цели и лечения за миокардит“. Фармакология и терапия. об. 161. 2016. с. 40-51. (Тази статия обхваща по-нови доклади от случаи и опити за имуномодулиращо лечение.)

Magnani, JW, Dec, GW. „Миокардит: съвременни тенденции в диагностиката и управлението“. Тираж. об. 113. 2006. с. 876-90.

Mason, JW, O’Connell, JB, Herskowitz, A. „Клинично изпитване на имуносупресивна терапия за миокардит: Изследователите от лечението на миокардит“. New England Journal of Medicine. об. 333. 1995. с. 269-75.

Staudt, A, Staudt, Y, Dorr, M. „Потенциална роля на хуморалния имунитет при сърдечна дисфункция на пациенти, страдащи от разширена кардиомиопатия“. Вестник на Американския колеж по кардиология. об. 44. 2004. стр. 829-36. (Тази статия е проба за имуноадсорбционна терапия в DCM.)

Wojnicz, R, Nowalany-Kozielska, E, Wojchiechowska, C. „Рандомизирано, плацебо контролирано проучване за имуносупресивно лечение на възпалителна дилатационна кардиомиопатия: двегодишни последващи резултати“. Тираж. об. 104. 2001. с. 39-45.

Нито един спонсор или рекламодател не е участвал, одобрил или платил за съдържанието, предоставено от Support Support in Medicine LLC. Лицензираното съдържание е собственост и защитено от DSM.