В тази глава ще обсъдим различни заболявания на далака.

хематолог

Далакът се намира вътре в коремната кухина от горната лява страна. Нормалният далак тежи около 150 грама и е с дължина около 11 см. При нормални обстоятелства далакът ви е с размерите на юмрук и едва ли се забелязва да се докосне по време на физически преглед. Той има богато кръвоснабдяване и филтрира големи количества кръв. В процеса той е в състояние да открива антигени и да избира повредени и стари червени кръвни клетки и тромбоцити за унищожаване.

Далакът се състои от червен пулпа и бял пулпа в рамките на мрежа от ретикуларни влакна, затворени от плътна съединителна тъкан капсула. Кръвоносните съдове, лимфните съдове и нервите влизат и напускат далака през хилума, отвор в капсулата от медиалната страна. От капсулата трабекулите на съединителната тъкан се простират в органа. Трабекулите образуват пътека за клонове на далачната артерия, от която по-малки артерии (централен артерии) се разклонява, за да влезе в пулпата.

Основните съставки на далака, бялата и червената пулпа, образуват две функционално и морфологично различни единици. Бялата пулпа се състои от лимфна тъкан и следи входящата кръв за вредни вещества. Плътно опакованият хетерохроматин на лимфоцитните ядра е отговорен за тъмносиньото оцветяване, наблюдавано, когато участъци от нормалния далак са оцветени с НЕ. Агрегациите на лимфоцитите обгръщат централните артерии в периартериална лимфна обвивка (PALS). Това са главно Т-клетки. На места бялата пулпа се разширява в по-големи сферични агрегати, за да образува слезкови възли, съдържащи светъл зародишен център, състоящ се от пролифериращи В-клетки, заобикалящи В-клетките е по-тъмно оцветена зона на камината, която маркира границата с червената пулпа. Възлите на далака имат вид, подобен на лимфните фоликули, с изключение на наличието на централна артерия.

The бяла пулпа е място за производство и узряване на В клетки и Т клетки. В клетките в далака генерират защитни хуморални антитела; при някои автоимунни нарушения (напр. имунна тромбоцитопения [ITP], Coombs-положителни имунни хемолитични анемии), неподходящи автоантитела към циркулиращи кръвни елементи също могат да бъдат синтезирани.

Червената пулпа филтрира кръвта, за да открие повредени и стари червени кръвни клетки и тромбоцити. Клетките, които са избрани за разграждане, се фагоцитират от далачни макрофаги. Изобилието от червени кръвни клетки, еритроцити, в червената пулпа е отговорен за червеното оцветяване с еозин, наблюдавано при оцветяване с НЕ. Червената пулпа се състои от далачни връзки и далакови синуси. Мрежата от ретикуларни клетки и влакна, заедно с дендритни клетки, макрофаги, относително по-малко количество лимфни клетки и голям брой червени кръвни клетки съставляват далачните въжета. Клоновете на централните артерии проникват в червената пулпа, където допълнително се разклоняват в по-малки капиляри с макрофаги в обвивка. В рамките на далачните въжета червените кръвни клетки са изложени на макрофагите и могат да бъдат избрани за разграждането.

The червена пулпа премахва покрити с антитела бактерии, стареещи или дефектни еритроцити и покрити с антитела кръвни клетки (както може да се случи при имунни цитопении като ITP, Coombs-положителни хемолитични анемии и някои неутропении). Червената пулпа също служи като резервоар за кръвни елементи, особено WBC и тромбоцити. По време на изрязването и изхвърлянето на червените кръвни клетки, далакът премахва тела на включване, като тела на Хайнц (утайки от неразтворим глобин), тела на Хауъл-Джоли (ядрени фрагменти) и цели ядра; по този начин, след спленектомия или във функционално хипоспленично състояние, червените кръвни клетки с тези включвания се появяват в периферната циркулация. Хематопоезата може да възникне в далака, ако нараняването на костния мозък (напр. От фиброза или тумори) позволява на хематопоетичните стволови клетки да циркулират и репопулират възрастния далак (вж. Първична миелофиброза; вж. Миелодиспластичен синдром).

Спленомегалия

Спленомегалията се определя като уголемяване на далака. В миналото спленомегалията беше клинична находка, но през последните години образни изследвания също помогнаха да се оцени или потвърди лека спленомегалия.

Нормалният далак обикновено не може да се палпира, въпреки че понякога може да се палпира при юноши и индивиди с тънка фигура. Въпреки това, увеличеният или осезаем далак не е непременно от клинично значение. Например, някои индивиди с широко разпръснати крайбрежни граници имат лесно осезаеми, но малки далаци.

Тегло на далака от 400-500 g показва спленомегалия, докато тегло над 1000 g се обозначава като масивна спленомегалия. Poulin et al определят спленомегалията като умерена, ако най-голямото измерение е 11-20 cm, и тежка, ако най-голямото измерение е по-голямо от 20 cm.

  • Болка или пълнота в лявата горна част на корема, която може да се разпространи към лявото рамо.
  • Чувство за ситост без ядене или след ядене само малко количество от уголемена далака, притискаща стомаха.
  • Анемия.
  • Умора.
  • Чести инфекции.
  • Лесно кървене.

Силната болка предполага инфаркт на далака. Повтарящите се инфекции, симптоми на анемия или прояви на кървене предполагат цитопения и възможен хиперспленизъм.

Редица инфекции и заболявания могат да причинят увеличена далака. Увеличаването на далака може да е временно.

Причини за спленомегалия:

Причините за спленомегалия са протеинови и могат да бъдат разгледани под редица заглавия:

  • Вирусни инфекции, като инфекциозна мононуклеоза.
  • Бактериални инфекции, като сифилис или инфекциозен ендокардит.
  • Паразитни инфекции, като малария.
  • Цироза и други заболявания, засягащи черния дроб.
  • Различни видове хемолитична анемия.
  • Рак на кръвта, като левкемии, миелопролиферативни неоплазми и лимфоми.
  • Метаболитни нарушения, като болест на Гоше и болест на Niemann-Pick.
  • нарушения на съединителната тъкан, като ревматоиден артрит и SLE.
  • Натиск върху вените в далака или черния дроб или кръвен съсирек в тези вени.

Причините за масивна спленомегалия (далак> 1000 g) са:

При CT измерването на ширината на далака (най-голямото измерване отпред и отзад при аксиални изображения) над 10,5 cm е най-точното единично измерване за лека до умерена спленомегалия, докато измерването на черепно-каудалната височина над 14,6 cm е най-точно единично измерване за масивна спленомегалия.

При сонографска оценка дължината от 12 cm обикновено се счита за горната граница на нормата.

Оценка на пациента със спленомегалия:

Клиничната оценка започва с задълбочена история и преглед .

Историята може да предизвика симптоми на ефекти на натиск от увеличения далак, напр. ляв хипохондриален дискомфорт или ранно засищане.

Симптоми на цитопении поради хиперспленизъм: синдром, включващ спленомегалия; анемия, левкопения и/или тромбоцитопения; компенсаторна хиперплазия на костния мозък.

Общи системни симптоми като треска, изпотяване, загуба на тегло или лимфаденопатия предполагат хематологично, злокачествено, инфекциозно или възпалително заболяване.

Изчерпателното системно проучване е от съществено значение за разпознаване на многосистемни нарушения като колагеновите заболявания и саркоидозата.

Предишната медицинска история може да предполага причината за спленомегалия, въпреки че ще бъдат посочени допълнителни изследвания, ако представянето е необичайно (напр. Масивна спленомегалия при пациент с лека застойна сърдечна недостатъчност).

Трябва внимателно да се извлече фамилна анамнеза, като злокачествено заболяване или анемия; имайте предвид, че хората с автозомно-рецесивни състояния като болестта на Гоше често нямат засегнати членове на семейството.

Трябва да се идентифицират рискови фактори за чернодробни заболявания, особено за прием на алкохол и за инфекциозни заболявания (пътувания, сексуални контакти, интравенозна употреба на наркотици, излагане на животни и предразположение към инфекциозен ендокардит).

Физическо изследване:

Чувствителността за откриване на документирано с ултразвук уголемяване на далака е 60 до 70% при палпация и 60 до 80% при перкусия. До 3% от нормалните, слаби хора имат осезаем далак. Също така, осезаема лява горна квадрантна маса може да показва проблем, различен от увеличена далака, като хипернефрома.

Общият преглед може да разкрие треска, лимфаденопатия, анемия, признаци на чернодробно или възпалително заболяване, стигмати на ендокардит или участие на която и да е друга органна система.

Други полезни признаци включват триене на слезката, което предполага инфаркт на далака и епигастрални и далачни наранявания, които предполагат застойна спленомегалия. Генерализираната аденопатия може да предполага лимфопролиферативно, инфекциозно или автоимунно разстройство.

Първоначални изследвания при пациент със спленомегалия:

Хематология
Пълна кръвна картина, периферен кръвен филм, ESR, съсирване. Ако диференциалното броене разкрие преобладаване на лимфоцити, трябва да се извърши поточна цитометрия. Резултатите, съответстващи на неоплазмата, могат да предизвикат флуоресценция in situ хибридизация (FISH) или тестване на полимеразна верижна реакция (PCR) за BCR-ABL или Jak 2. В зависимост от очевидната етиология може да е необходима биопсия на костен мозък.

Биохимия
Урея и електролити, чернодробни функционални тестове, С-реактивен протеин, костна биохимия, серум LDH, витамин В12, фолат на червените клетки.

Микробиология: Monospot тест.

Серология: Хепатит В/С.

Имунология: Авто-антитела, включително ANA, ревматоиден фактор.

Измервателна пръчка за урина (протеин, кръв).

Рентгенология:
Ултразвук/КТ на корема.
Рентгенография на обикновен гръден кош.

При избрани пациенти (в зависимост от клиничните особености):

  • Хематология: Директен антиглобулинов тест, брой ретикулоцити, кръвен филм за малария, хемоглобинова електрофореза/HPLC.
  • Биохимия: Серумен АСЕ, серумна протеинова електрофореза, урина Бенс Джоунс протеин (саркоидоза, амилоидоза).
  • Микробиология: Периферни кръвни култури, микроскопия на храчки, култура и AAFB, тест на Манту.
  • Серология: ХИВ, CMV, токсоплазмоза, бруцела.
  • Рентгенология: Ултразвукова коремна област с дуплекс-доплер изследвания, CT гръден кош и таз, Трансторакална/трансоезофагеална ехокардиограма.

Лечение на спленомегалия:

Лечението на увеличен далак се фокусира върху основния проблем. Например, ако имате инфекция, лечението ще включва антимикробни средства.

Ако имате увеличен далак, но нямате никакви симптоми и причината не може да бъде открита, Вашият лекар може да предложи внимателно изчакване. Ще се наложи да посетите Вашия лекар за преоценка след шест до 12 месеца или по-рано, ако развиете някакви симптоми.

Ако увеличеният далак причинява сериозни усложнения или причината не може да бъде идентифицирана или лекувана, може да бъде опция за хирургично отстраняване на далака (спленектомия). В хронични или критични случаи операцията може да даде най-добрата надежда за възстановяване.

Елективното отстраняване на далака изисква внимателно обмисляне. Можете да живеете активен живот без далак, но е по-вероятно да се свиете сериозни или дори животозастрашаващи инфекции след отстраняване на далака. Понякога лъчението може да свие далака ви, така че да можете да избегнете операция.

Намаляване на риска от инфекция след операция:

След отстраняване на далака някои стъпки могат да помогнат за намаляване на риска от инфекция, включително:

Поредица от ваксинации както преди, така и след спленектомия. Те включват пневмококови (Pneumovax 23), менингококови и хемофилен грип тип b (Hib) ваксини, които предпазват от пневмония, менингит и инфекции на кръвта, костите и ставите. Също така ще ви е необходима пневмококова ваксина на всеки пет години след операцията.

Вземане пеницилин или други антибиотици след операцията Ви и по всяко време, когато Вие или Вашият лекар подозирате възможността от инфекция. Обаждане на Вашия лекар при първите признаци на треска, защото това може да означава инфекция.

Избягване на пътувания до части на света, където някои болести, като малария, са често срещани.

Начин на живот и домашни средства:

Избягвайте контактни спортове - като футбол, футбол и хокей - и ограничете други дейности, както препоръчва Вашият лекар. Модифицирането на вашите дейности може да намали риска от спукване на далака.

Също така е важно да носите предпазен колан. Ако сте в автомобилна катастрофа, предпазният колан може да ви помогне да предотвратите нараняване на далака.

И накрая, не забравяйте да актуализирате ваксинациите си, защото рискът от инфекция е повишен. Това означава най-малко годишна ваксина срещу грип и усилвател на тетанус, дифтерия и коклюш на всеки 10 години.

Хипоспленизъм

Хипоспленизмът не е рядко състояние и може да усложни огромен брой заболявания.

Хипоспленизъм се наблюдава при пациенти със сърповидно-клетъчна болест и се дължи на повтарящи се инфаркти на далака, но може да се появи и при пациенти с целиакия или херпетиформен дерматит. Понякога може да се наблюдава при пациенти с есенциална тромбоцитемия и улцерозен колит.

Хипоспленизмът е сравнително лесно разпознаваем по типични промени, наблюдавани върху цитонамазката от периферната кръв; включително тела на Хауъл-Джоли, моноцитоза, лимфоцитоза и повишен брой тромбоцити.

Диагнозата може да бъде потвърдена чрез броени еритроцити с ямки или 99 Tc-маркирано радиоколоидно сканиране на далака; където е налично. Необходимо е незабавно да се постави диагноза, за да се установи своевременно пневмококова ваксинация и да се разпознаят и лекуват бактериални инфекции бързо и агресивно поради тенденцията на хипоспленичния субект да развие фатално инвазивно заболяване. Преобладаващият пневмококов сепсис представлява основните случаи на смъртност при хипоспленични субекти; обаче са докладвани тежки инфекции с други капсулирани бактерии и протозои.

Лицата с хипоспления също могат да бъдат изложени на по-висок риск от съдови, автоимунни и тромботични заболявания и могат да имат по-голям риск от развитие на солидни тумори.

Често използваната пневмококова полизахаридна ваксина е неефективна при пациенти с асплен, тъй като изисква наличието на IgM памет В клетки и трябва да се прилага преди спленектомия. При спленектомизирани и функционално хипоспленични субекти пневмококовата конюгирана ваксина е по-ефективна, тъй като използва механизъм, зависим от Т-клетките, и при тези обстоятелства трябва да бъде предпочитаната ваксина.

Препратки:

Eichner ER. Функция на далака: нормално, твърде много и твърде малко. Am J Med. 1979 г., февруари 66 (2): 311-20.

Хари С. Джейкъб, д-р, DHC, Джордж Кларк Преглед на далака - Хематология и онкология - Професионално издание на Merck Manuals http://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/spleen-disorders/overview-of-the-sleen

Д-р Yuranga Weerakkody и проф. Frank Gaillard et al. Спленомегалия | Справочна статия по радиология | Radiopaedia.org https://radiopaedia.org/articles/splenomegaly

Nuffer Z, Marini T, Rupasov A, Kwak S, Bhatt S. Най-доброто единично измерване за оценка на спленомегалия при пациенти с циротична чернодробна морфология. Академична радиология. 2017 г.

Pozo AL и сътр. Спленомегалия: изследване, диагностика и управление. Blood Rev. 2009 май; 23 (3): 105-11.

O’Reilly RA. Спленомегалия при 2505 пациенти в голям университетски медицински център от 1913 до 1995 г. 1963 до 1995: 449 пациенти. West J Med 1998; 169: 88-97