Палмоплантарна пустулоза

NORD благодари на Александра М.Г. Brunasso Vernetti, доктор по дерматология, болница Galliera, Генуа, Италия, за съдействие при изготвянето на този доклад.

национална

Синоними на Palmoplantar Pustulosis

  • pustulosis palmaris et plantaris
  • ПЧП
  • локализиран пустулозен псориазис (LPP)
  • палмоплантарен пустулозен псориазис

Генерална дискусия

Палмоплантарна пустулоза (PPP) е рядко, повтарящо се възпалително заболяване. Засегнатите лица развиват малки до големи стерилни мехури, пълни с жълта мътна течност (пустули) по дланите на ръцете и/или стъпалата на краката. Пустулите могат да бъдат болезнени и да предизвикат усещане за парене. Състоянието засяга предимно жени между 40 и 69 години и предимно пушачи. Точната причина за ПЧП не е известна. Изследователите са установили, че възможните причини включват тютюнопушене, бактериални инфекции (остър или хроничен тонзилит, зъбна инфекция, хроничен синузит), контактни алергии (главно метали) и някои лекарства. Генетиката може да играе роля за пациенти, които имат фамилна анамнеза за разстройството. PPP е тясно свързан с псориазис вулгарис, някои пациенти имат както PPP, така и плакатен псориазис или PPP и псориатичен артрит. Псориатично засягане на ноктите често се наблюдава при PPP и семейна анамнеза за псориазис се регистрира при 10-42% от пациентите, засегнати от PPP. В зависимост от причината има много лечения, включително някои овлажнители, лекарства (локални стероиди и/или ретиноиди), светлинна терапия и системни терапии за тежки случаи с ретиноиди, конвенционални имуносупресори (метотрексат, циклоспорин) и/или биологични терапии.

Признаци и симптоми

PPP причинява повтарящи се посеви от стерилни пустули по дланите на ръцете и/или стъпалата на краката. Пустулите често се сливат в еритематозен фон, където инфилтрираните и люспести плаки са склонни да се образуват след няколко дни с появата на болезнени пукнатини. Често присъстват сърбеж и/или болка. Пациентите могат също така да се чувстват, че ръцете и/или краката им горят. Поради тези симптоми пациентите могат да имат затруднения при ходене и изпълнение на други ежедневни задачи с ръце и крака.

Причини

Точната причина за ПЧП не е известна. Изследователите са открили някои възможни причини, включително тютюнопушене, инфекции, някои лекарства и генетика.

  • Пушене: Много пациенти, които имат ПЧП, са пушачи или са пушили в миналото. Пушенето може да доведе до възпаление на потните жлези, особено на ръцете и краката, което води до образуване на пустули.
  • Инфекции: Бактериални инфекции като тонзилит, хроничен синузит и зъбни (одонтогенни) инфекции са свързани с появата на PPP и разрешаването на инфекцията е последвано от подобряване на кожата.
  • Лекарства: Биологичните терапии, главно анти-TNF-алфа молекули, използвани за лечение на хронични възпалителни състояния като псориазис, ревматоиден артрит, възпалителни заболявания на червата и други, са свързани с появата на PPP поради активирането на вродената имунна система.
  • Контактни алергии: Някои изследователи (главно в Япония) са установили, че пациентите с PPP са алергични към никел, хром, живак и аромати (рядко) и ако металният алерген бъде оттеглен, PPP може да се подобри.
  • Фамилна анамнеза: Хората, които имат фамилна анамнеза за ПЧП, могат да бъдат изложени на по-голям риск от развитие на заболяването, както и пациенти с фамилна анамнеза за псориазис.

Засегнати популации

ПЧП засяга най-вече жени между 40 и 69 години и пушачи, но това състояние може да засегне хора на всяка възраст.

Свързани нарушения

Някои изследователи предполагат, че PPP е вид псориазис, докато други предполагат, че това е отделно разстройство. Псориазисът е състояние на кожата, което кара клетките на кожата да се размножават твърде бързо след възпаление. Симптомите на псориазис включват сърбеж, люспеста кожа и сухи, червени петна, които могат да бъдат болезнени.

Рядко PPP може да бъде част от синдром, наречен SAPHO (синовит, акне, пустулоза, хиперостоза, остеит), автовъзпалително неутрофилно заболяване, най-често срещано в Япония.

Диагноза

Лекарят ще разгледа засегнатата кожа и тампони от кожата могат да бъдат показани, за да потвърдят стерилната природа (без бактерии или гъбички) вътре в пустулите. При някои пациенти ще е необходима биопсия на кожата. Ако е необходима биопсия, лекарят ще вземе парче кожа от засегнатото място, за да го изследва за хистопатология.

Стандартни терапии

Въпреки че няма окончателно лечение за ПРЗ, но има различни възможности за лечение.

Възможните възможности за лечение включват:

  • Локални стероиди, прилагани директно върху блистерите
  • Омекотители (овлажнители)
  • Ретиноидни лекарства като ацитретин (производно на витамин А)
  • Ултравиолетова светлина (фототерапия, UVB или PUVA)
  • Комбинация от ретиноид и фототерапия

При тежки случаи могат да се използват имуносупресори като метотрексат или циклоспорин. Ако тези лекарства не се понасят или са неефективни, могат да бъдат предписани биологични продукти като TNF-алфа блокери (етанерцепт, предимно адалимумаб), анти IL-12/23 инхибитор (Ustekinumab), анти IL-23 инхибитори (главно Guselkumab) и анти IL-17.

Тъй като PPP е често срещано при пушачите, отказването от тютюнопушенето може да помогне за подобряване на симптомите. Избягването на контактни дразнители (избягвайте мокра работа, използвайте ръкавици, избягвайте използването на агресивни сапуни и препарати) също се препоръчва. Ограничаването на стреса може също да помогне на симптомите да се подобрят.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания е публикувана в Интернет на адрес https://clinicaltrials.gov/. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
http://www.centerwatch.com/

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Подкрепящи организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Национална фондация за псориазис
    • 6600 SW 92-ро авеню
    • Суит 300
    • Портланд, OR 97223-7195
    • Телефон: (503) 244-7404
    • Безплатен: (800) 723-9166
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.psoriasis.org/

Препратки

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Putra-Szczepaniak M, Maj J, Jankowska-Konsur A, Czarnecka A, Hyncewicz-Gwóźdź A. Палмоплантарна пустулоза: Фактори, причиняващи и влияещи върху хода на заболяването. Adv Clin Exp Med. 2020 г. 28 януари; 29 (1): 157-163.

Twelves S, Mostafa A, Dand N, et al. Клинични и генетични разлики между подвидовете на пустулозен псориазис. J Allergy Clin Immunol. 2019 март; 143 (3): 1021–1026.

Sevrain M, Richard MA, Barnetche T, et al. Лечение на палмоплантарен пустулозен псориазис: систематичен преглед на литературата, основани на доказателства препоръки и експертно мнение. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 г. 1 юли; 28 Suppl 5: 13–16.

Brunasso AM, Puntoni M, Aberer W, Delfino C, Fancelli L, Massone C. Clinical
и епидемиологично сравнение на пациенти, засегнати от палмоплантарна плака
псориазис и палмоплантарна пустулоза: серия от случаи. Br J Dermatol. 2013
Юни; 168 (6): 1243-51.

ИНТЕРНЕТ
Оукли А. Палмоплантарна пустулоза. Dermnet NZ. Актуализирано през септември 2014 г. https://dermnetnz.org/topics/palmoplantar-pustulosis/. Достъп на 1 март 2020 г.

Палмоплантарна пустулоза на ръцете и краката. WebMD. Оценявани на 13 ноември 2018 г. https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/psoriasis/palmoplantar-pustulosis#1. Достъп до 1 март 2020 г.

Палмоплантарна пустулоза: Лечение. UptoDate. Оценявани през декември 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/palmoplantar-pustulosis-treatment. Достъп до 1 март 2020 г.

Pustulosis palmaris et plantaris. Национални здравни институти. Информационен център за генетични и редки болести. Актуализирано на 2 ноември 2016 г. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12820/pustulosis-palmaris-et-plantaris. Достъп до 23 февруари 2020 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100