Дива Д. Де Леон, д-р, MSCE

рефрактерна

Детската болница във Филаделфия

Бул. „Граждански център 3615“, стая 802А

Филаделфия, Пенсилвания 19104 (САЩ)

Мери Елън Ваджравелу, д-р

Отдел по ендокринология и диабет, Детската болница във Филаделфия

3401 Civic Center Blvd, Suite 11NW30

Филаделфия, Пенсилвания 19104 (САЩ)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Установени факти

Вроденият хиперинсулинизъм е най-честата причина за персистираща хипогликемия при кърмачета и може да бъде предизвикателство за лечение, ако не се повлиява от медицинска или хирургична терапия.

Невроразвитието е лошо, вероятно свързано с хипогликемия.

Ако хипогликемията продължава въпреки медицинското или хирургичното лечение, може да е необходимо непрекъснато снабдяване с глюкоза, често давана чрез допълнително ентерално хранене.

Нови прозрения

Нашият екип HI използва разтвор на декстроза, даван непрекъснато през стомашната сонда, за да поддържа евгликемия при бебета с вроден хиперинсулинизъм, които имат персистираща хипогликемия въпреки медицинско или хирургично лечение.

Изглежда, че интрагастралната декстроза се понася добре, без промяна в WFL Z.-резултат от изходното ниво след средно проследяване от 11 месеца.

Дали интрагастралната декстроза позволява подобряване на уменията за перорално хранене и по-ранната либерализация от ентерално хранене трябва да бъде фокусът на бъдещото проучване.

Въведение

Вроденият хиперинсулинизъм (HI), най-честата причина за персистираща хипогликемия при кърмачета и деца, може да бъде предизвикателство за лечение, ако терапията с диазоксид е неефективна или не се понася. Въпреки нарастващата информираност за HI, индуцираното от хипогликемия неврологично увреждане остава често срещано явление [1, 2]. Следователно агресивното управление на признати HI е от решаващо значение за подобряване на неврокогнитивните резултати.

При значителна част от пациентите с HI, хипогликемията трябва да бъде адресирана с алтернативни лекарства или терапии. Непрекъснатото ентерално хранене (EN) може ефективно да избегне хипогликемия; обаче не насърчава физиологичното хранене през устата. В нашия Център за вроден хиперинсулинизъм ние редовно оценяваме и лекуваме хипогликемия, която продължава, въпреки медицинската терапия и/или панкреатектомия. Когато се установи ограничена толерантност на гладно, а не непрекъснат EN, ние прилагаме декстроза, прилагана непрекъснато през назогастрална или гастростомна сонда, за да се даде възможност за домашно управление. Доколкото ни е известно, нито едно проучване не е описало този терапевтичен подход. В този доклад ние описваме нашата практика, оценяваме промените в растежа и храненето по време на излагане на тази терапия и описваме процента на докладваните нежелани ефекти.

Серията случаи

Установяване и проучване на населението

Във финалния QLS модел, корекционната структура на Марков е избрана като работна структура на корелация, използвайки коригирания информационен критерий за квазивероятност (QIC), аналогичен на коригирания информационен критерий на Akaike (AIC) за GEE, който се използва за сравняване на модели, монтирани с използване на максимална вероятност [8]. Ковариати за многопроменливи модели бяха включени, ако стр Стойността в еднопроменливата регресия е 2 тест и честота на нежеланите събития, докато се управлява с IGD. Затрудненията при орално хранене, дефинирани като необходимост от хранене със сонда или посещение в клиника за хранене, логопедия или родителски доклад за такива затруднения в началото и на 12 месеца са сравнени с помощта на χ2 тест. Пропорциите на субектите, които са преживели нежелани събития, включително хипогликемия, хипергликемия, оток, повръщане, диария и неправилно функциониране, изместване или повреда на захранващата тръба или помпа, са определени от преглед на диаграмата и телефонно интервю и са докладвани с 95% доверителни интервали (CI).

Резултати

Характеристики на пациента

Нашата кохорта включваше 32 субекта (13 жени). Средната гестационна възраст е била 38 седмици (диапазон 26-40); 5 субекта са родени преди 35 гестационна бременност. Един субект преустанови IGD 3 дни преди 6-месечното измерване, а 4 преустанови IGD между 6 и 12 месеца. Трима пациенти преустановиха IGD между 6 и 12 месеца поради разрешаване на хипогликемията: единият имаше синдром на Кабуки, друг подозираше индуциран от стрес HI, а трети имаше известна рецесивна майчина KCNJ11 (c.844G> A, p.Glu282Lys) мутация и по бащина линия ABCC8 (c.3403–69C> T) вариант с неизвестно значение. Един субект със съставни хетерозиготни мутации в ABCC8 (c.208G> A, p.Gly70Arg [майчина] и c.382G> T, p.Glu128X [de novo]) е започнала на октреотид и един с генетично отрицателен HI вече не изисква IGD след увеличаване на дозата на ланреотид и диазоксид.

Генетичната оценка беше достъпна за всички субекти; 26 са имали HI поради инактивиращи мутации в ген, кодиращ субединица на калиев ATP канал (22 ABCC8, 4 KCNJ11). Трима пациенти са имали синдром на Beckwith-Wiedemann (1 с мутация в ABCC8, 1 инч KCNJ11, и в 1 генетично тестване за гени, свързани с HI, беше отрицателно), а 1 имаше синдром на Търнър (HI генетично отрицателен). Тези субекти бяха изключени от анализи на растежа поради очакваните диференциални модели на растеж. По-голямата част (25/32) са имали дифузно заболяване. Малко повече от половината (18/32) са претърпели панкреатектомия. По-голямата част изисква допълнителен EN в началото (23/32). Приблизително 1/3 (11/32) са били на октреотид в началото. Средната възраст при започване на декстроза е била 73 дни от живота (диапазон 17–367 дни). Като цяло за нашата кохорта средната продължителност на експозицията на декстроза по време на окончателното измерване на телесния размер е била 11,2 месеца (диапазон 5-14,2). Таблица 1 показва обобщение на характеристиките на пациента.

маса 1.

Хранителен статус и растеж

В началото средната стойност на WFL-Z е 1,14 (SD 1,53), а BMI-Z е 0,96 (SD 1,67). Четиридесет и осем процента (95% CI 30,1–66,9%) са с наднормено тегло, както е определено от WFL-Z> +1,04 или BMI-Z> +1,04. WFL-Z и BMI-Z не се различават между изходното ниво и 6 месеца, изходното ниво и 12 месеца, или 6 и 12 месеца (стр > 0,05 по сдвоени т тестове). На изходно ниво, средно тегло Z. резултатът е 0,48 (SD 1,71) и средна височина Z. резултатът беше –0,36 (SD 1,62). Изходните WFL-Z или BMI-Z и допълнителният EN са били значими както при непроменлива регресия, така и когато са включени в коригирания модел. Гестационната възраст е свързана значително с по-ниски WFL-Z и BMI-Z при проследяване на непроменливата регресия. Както е показано в таблица 2, окончателният модел на регресия на QLS потвърждава липсата на промяна в WFL-Z с течение на времето (коефициент за месеци на експозиция на декстроза = 0,02, стр = 0,6). Изходният WFL-Z беше положително свързан с последващите WFL-Z (коефициент = 0.62, стр