1 Болница Род Айлънд и Университет Браун, САЩ

чрез

Резюме

Представяме случая на възрастен пациент от мъжки пол с известен множествен миелом, който е хоспитализиран с обилна водниста диария и коремна болка след курс на индукционна химиотерапия. Чревният интрамурален газ е открит при образна диагностика и диагнозата пневматоза на чревния тракт е потвърдена чрез колоноскопия. Ние предлагаме контраперфузионно свръхнасищане като етиология на пневмотозата на този пациент чрез нарушаване на хомеостазата между азот и водород, които обикновено се намират в червата. Състоянието му беше успешно лекувано с антидиарейни лекарства и инхалационен кислород, както и с интравенозна хидратация и в крайна сметка завърши химиотерапията, насочена към множествена миелома с отличен отговор. В този доклад обсъждаме как клиницистите могат да подобрят управлението на чревната пневматоза, като разберат предложената патофизиология.

1. Въведение

Pneumatosis intestinalis (PI) е рентгенографска находка, която описва чревния интрамурален въздух. Често е доброкачествен и обикновено не изисква намеса [1, 2]. Това е рядко състояние, засягащо мъжете и жените еднакво и обикновено се проявява между четвъртото и седмото десетилетие от живота [3]. Етиологиите варират в широки граници и варират от идиопатични и доброкачествени до животозастрашаващи. Патогенезата на това откритие разчита на предполагаемия произход на интрамуралния газ и пътя, по който е стигнал до стената на червата. Лечението е основно поддържащо; обаче, обикновено се изисква допълнителна терапия, насочена към болестния процес, отговорен за продуцирането на чревна пневматоза. В този доклад представяме случай на пневматоза на червата, за която се смята, че е причинена от контраперфузионно пренасищане.

2. Доклад за случая

86-годишен мъж с минала медицинска история, значима за IgG ламбда лек верижен мултиплен миелом, застойна сърдечна недостатъчност и предсърдно мъждене при антикоагулация, представен за оценка на коремна болка, увеличаване на коремното раздуване и невъзможност за преминаване на плоски или чревни движения за два дни. Преди симптомите, подобни на илеус, той е имал анорексия, втвърдяване и тежка водниста диария в продължение на няколко дни в корелация със завършването на втория си цикъл на Revlimid (леналидомид), Velcade (бортезомиб) и химиотерапия за индукция на дексаметазон при множествен миелом.

При представянето той беше афебрилен и хипотоничен до 72/42. Физическият преглед показа бледо мъж със суха устна лигавица и леко нежен, тимпанитен корем без перитонеални признаци. При лабораторно изследване е установено, че броят на белите кръвни клетки е 4,6 пъти

/ L, хемоглобин от 8,1 g/dl, тромбоцити от 15 x1/L, креатинин от 2,35 mg/dL (изходно ниво от 0,9 mg/dL) и млечна киселина от 2,3 meq/L. Беше извършено сканиране на компютърна томография (CT) с неконтрастна коремна диагностика, което демонстрира дифузно раздуване на дебелото черво със субмукозен и интралуминален газ, разширени дистални контури на тънките черва, пълни с течност, и безброй малки субмукозни лезии, покриващи повърхността на дебелото черво (Фигури 1 и 2). Клиничната картина и данните бяха интерпретирани като загриженост за инфекциозен колит, но обширното изследване на изпражненията, включващо верижна реакция на токсин-полимераза на клостридий дифицил, антиген на гиардия, антиген на криптоспоридий и изпражнения, бяха отрицателни.



Първоначално диагнозата индуциран от бортезомиб илеус беше развлечена; обаче диарията на пациента бързо се възобновява, след като е бил реанимиран с течност. Той продължи да има воднисти изпражнения, изискващи поставяне на ректална тръба, без подобрение на пиперацилин-тазобактам и метронидазол. Консултирана е гастроентерологичната служба, за да се определи етиологията на неговата диария и коремна болка, като в този момент се разглежда диагнозата пневматоза коли. Поискано е повторно CT сканиране с IV контраст и се разкрива удебеляване на стените на червата на напречното и проксимално низходящото дебело черво, както и множество леко удебелени средни и дистални цикли на тънките черва. Въз основа на актуализираните констатации на КТ възникна загриженост за основния тифлит и пациентът беше подложен на емпирична антибиотична терапия. Поради продължителната обемна водниста диария, хипотония, изискващи постоянно приложение на течности, тежка хипокалиемия и малко или никакво подобрение на антибиотиците, пациентът е бил подготвен за колоноскопия за директна визуализация на абнормно появяващото се черво на образа.

При колоноскопия лигавицата на дебелото черво се появява нормално, с изключение на наличието на дифузен интрамурален газ, съответстващ на пневматоза коли (Фигури 3-5). Бяха получени биопсии на лезиите на дебелото черво и изпратени за патологична оценка. След потвърждаване на диагнозата пневматоза коли при колоноскопия, целта за грижа за пациента се премести към контролиране на отделянето на изпражнения с антидиарейни средства. Лечението беше успешно, като се използва комбинация от дифеноксилат/атропин, холестирамин и лоперамид. Хирургичната патология на биопсиите на дебелото черво се връща положително за двойно пречупване на ябълково зелено върху червено петно ​​в Конго, съответстващо на стомашно-чревната амилоидоза (Фигура 6). Пациентът е получил продължително лечение, насочено към мултипления му миелом, за който се смята, че е причинил амилоидозата. Пациентът имаше драматичен отговор на химиотерапия с разрешаване на стомашно-чревните му симптоми.





3. Дискусия

3.1. Патофизиология
3.2. Презентация

Симптоматологията на PI е до голяма степен неспецифична и се дължи на основното състояние, причиняващо пневматоза intestinalis. Често пациентите се срещат с диария, коремна болка, раздуване на корема, гадене, повръщане и загуба на тегло, ако диарията е продължителна и лигавица в изпражненията. Интересното е, че PI е една от диференциалните диагнози, свързани със стерилен пневмоперитонеум [3].

3.3. Диагноза

Диагнозата на чревна пневматоза се основава до голяма степен на образна диагностика. Той може да бъде диагностициран на рентгенови лъчи, ултразвук, CT и ендоскопия, наред с други модалности. Рентгенографиите на корема могат да демонстрират пневматоза на червата при две трети от случаите [5]. Ултрасонографията може да се използва и за демонстриране на пневматоза на чревния тракт, която се проявява като ярко ехо, открито в чревната стена. По-голямата част от проучванията, изследващи наличието на интралуминален газ, са свързани с диагностика на чревна исхемия. CT с много детектори (MDCT) е най-често използваният метод за изобразяване, когато става въпрос за чувствителност при откриване на интрамурален газ [6]. В едно малко проучване, CT има специфичност от повече от 95% за откриване на наличието на интрамурален газ, свързан с чревна исхемия. Още по-важна е способността на MDCT да изобразява бързо целия корем, увеличавайки шансовете клиницистът да може да идентифицира причината за PI и да изключи животозастрашаващи състояния.

3.4. Усложнения

Усложненията се появяват при около 3% от пациентите с пневматоза чревен и включват волвулус, запушване на червата, стомашно-чревен кръвоизлив и чревна перфорация, проявяваща се като пневмоперитонеум [3].

3.5. Управление

Като цяло, инхалаторната кислородна терапия е цитирана още през 70-те години на миналия век като лечение на PI [7, 8]. Проучванията са убедителни в доказването, че кислородът е полезен както при различни концентрации, така и при пътища за доставка от носната канюла до хипербарна кислородна терапия; Оптималната доза обаче не е определена [9]. Кислородната терапия може директно да подобри симптомите чрез изместване на газовете, намиращи се в кистите, с кислород, който впоследствие се метаболизира, причинявайки разрешаване на кистите [10]. Лечението също трябва да бъде насочено към основното заболяване, водещо до пневматоза на червата, както и управление на потенциални усложнения на пневматозата, включително некроза на червата, перфорация на червата и перитонит.

Ние вярваме, че пневматозата на чревния тракт при този пациент се формира чрез контраперфузионно пренасищане по редица причини. Първо, първоначалното му представяне със значителна хипотония вероятно е довело до нарушаване на нормалната азотна и водородна хомеостаза на червата чрез нарушаване на дифузията на азот от кръвта в червата поради ниско кръвно налягане. Освен това, хроничното нарушаване на мезентериалната съдова пропускливост в резултат на амилоидна васкулопатия може да е допринесло за образуването на чревна пневматоза при този пациент. И накрая, вероятно имаше увеличение на водорода в лумена на червата поради намаляване на абсорбцията на водород в червата от чревни бактерии в резултат на приложението на антибиотик. Тъй като лигавицата не е била нарушена при колоноскопия, не вярваме, че PI се е образувал в резултат на отлагане на амилоид в стомашно-чревния тракт, въпреки наличието на амилоид при биопсия.

3.6. Заключение

Диференциалът при чревна пневмоза е широк и включва както доброкачествени, така и животозастрашаващи състояния. Всяко болестно състояние, причиняващо увреждане на кръвоснабдяването на червата или нарушаване на чревния микробиом, може потенциално да причини PI. Липсата на познания за това състояние и предложената патофизиология може да ограничи навременната диагноза и в резултат да причини вреда на пациента. По-конкретно, пациентите са изложени на риск от ненужна операция, екстремно изчерпване на обема и електролитни аномалии поради неконтролирана диария, странични ефекти от антибиотична терапия и увеличена продължителност на престоя в болницата, като всичко това в крайна сметка може да доведе до лоши резултати и увеличени разходи за здравеопазване.

Pneumatosis intestinalis е състояние, причинено от отлагането на газове в стената на червата. Въздухът може да проникне в червата чрез редица патологични механизми, като всички те вземат предвид или нараняване на лигавицата, или градиенти на налягане/дифузия между отделенията на тялото. Диагнозата се базира на образна диагностика и се провежда най-добре с MDCT сканиране поради способността му не само да идентифицира находката, но и потенциално да разкрие основния процес на заболяването. Лечението на самата пневматоза на червата е поддържащо, състоящо се от интравенозна хидратация и инхалаторна кислородна терапия. Клиничната и лабораторна оценка за диагностициране на основната причина за пневматоза чревен е от първостепенно значение и е необходимо внимателно обмисляне преди започване на агресивни интервенции.

Наличност на данни

По-рано докладваните данни са използвани в подкрепа на това проучване и са достъпни по-долу. Тези предишни изследвания (и набори от данни) са цитирани на съответните места в текста като [1–10].

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.

Препратки

  1. P. N. Khalil, S. Huber-Wagner, R. Ladurner et al., „Естествена история, клиничен модел и хирургически съображения за пневматоза на червата“, Европейско списание за медицински изследвания, об. 14, бр. 6, стр. 231–239, 2009. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  2. S. D. St Peter, M. A. Abbas и K. A. Kelly, „Спектърът на чревната пневматоза“, JAMA хирургия, об. 138, бр. 1, стр. 68–75, 2003. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  3. D. C. Sabiston и C. M. Townsend, Учебник по хирургия на Сабистън: Биологичните основи на съвременната хирургическа практика, Elsevier Saunders, Филаделфия, Пенсилвания, САЩ, 19-то издание, 2012 г.
  4. Т. Флорин и Б. Хилс, „Контраперфузионното пренасищане причинява газови кисти при пневматоза cystoides coli и може ли дихателният хелиокс да ги намали?“ The Lancet, об. 345, бр. 8959, стр. 1220–1222, 1995. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  5. J. Jamart, „Pneumatosis cystoides intestinalis. Статистическо проучване на 919 случая, ” Acta Hepatogastroenterol (Stuttg), об. 26, стр. 419–422, 1979 г. Изглед в: Google Scholar
  6. M. Moschetta, A. A. Stabile Ianora, P. Pedote, A. Scardapane и G. Angelelli, „Прогностична стойност на многодетекторната компютърна томография при инфаркт на червата“, La Radiologia Medica, об. 114, бр. 5, стр. 780–791, 2009. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  7. J. C. Gruenberg, S. K. Batra и R. J. Priest, „Лечение на пневматоза Cystoides Inintestinalis с кислород“, JAMA хирургия, об. 112, бр. 1, стр. 62–64, 1977 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. M. Miralbés, J. Hinojosa, J. Alonso и J. Berenguer, „Кислородната терапия при пневматоза коли - Каква е минималната нужда от кислород?“ Болести на дебелото черво и ректума, об. 26, бр. 7, стр. 458–460, 1983. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  9. G. Gagliardi, I. W. Thompson, M. J. Hershman, A. Forbes, P. R. Hawley и I. C. Talbot, „Пневматоза коли: предложена патогенеза въз основа на проучване на 25 случая и преглед на литературата“ Международен вестник за колоректалната болест, об. 11, бр. 3, стр. 111–118, 1996. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  10. F. Azzaroli, L. Turco, L. Ceroni et al., „Pneumatosis cystoides intestinalis“, Световен вестник по гастроентерология, об. 17, бр. 44, стр. 4932–4936, 2011. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar