Високият прием на енергия и нивата на инсулин, както и повишената консумация на захар и бонбони са свързани с по-ниска активност на заболяването при остра интермитентна порфирия, предполага малко проучване, основано на популацията.

интермитентна

Острата интермитентна порфирия (AIP) е рядко наследствено метаболитно разстройство, което обикновено не проявява симптоми (асимптоматично). Около 90% от засегнатите от AIP никога не изпитват симптоми, свързани с болестта.

Много фактори обаче могат да допринесат за предизвикване на симптоми на AIP, включително психически или физически стрес, алкохол, тютюнопушене, някои лекарства, гладуване, треска, инфекции или хормонални фактори.

Според Американската фондация Porphyria (APF) пациентите трябва да избягват продължително гладуване, а от общия им енергиен прием, от 55% до 60% трябва да бъдат въглехидрати, за да се избегнат атаките на AIP. Проучване за преглед обаче предполага, че няма ясни доказателства за ползата от продължителна диета с високо съдържание на въглехидрати и че тази диетична стратегия може да не предотврати атаките на AIP.

В норвежкото проучване (NCT01617642) изследователите сравняват моделите на хранителен прием и нивата на биомаркер на заболяването при 50 случая на пациенти с ПДИ и 50 здрави доброволци, съвпадащи по възраст и пол, за да разберат въздействието на факторите на начина на живот при проявите на ПДИ.

Сред пациентите с AIP 34 са симптоматични, от които 15% са преживели една AIP атака, а 85% са имали повече от една порфирия.

Екипът установи, че както AIP, така и контролните групи консумират по-малко въглехидрати с бавно освобождаване - 40% от общия енергиен прием за пациентите с AIP и 39% от общия енергиен прием за контролната група. Те също консумират повече захар и наситени мастни киселини, отколкото се препоръчва за скандинавските страни. Също така, дефицитът на витамин D е често срещан и в двете групи.

Като цяло не са открити значителни разлики в средните стойности на хранителния прием между пациентите и контролите, с изключение на приема на полиненаситени мастни киселини (PUFA), който е бил значително по-нисък в случаите на AIP.

Установено е, че приемът на захар и бонбони е по-висок в случаите на AIP с намалени нива на U-делта аминолевулинова киселина (ALA) - предшественик на порфирините. Натрупването на порфирини води до развитието на порфирия.

Анализът на кръвта разкрива, че нивата на инсулин са по-високи в случаите с нисък порфобилиноген в урината (PBG) - един от няколкото вида порфирини в организма. Също така, плазмените нива на резистин (маркер на възпалението) са по-високи при симптоматични пациенти, отколкото при асимптоматичните.

Тези открития предполагат, че „глюкозата трябва да се прилага заедно с инсулин по време на порфирни атаки“, тъй като те могат да имат инхибиторен ефект.

По-нататъшен анализ разкрива, че увеличаването на общия енергиен прием е в отрицателна корелация с нивата на PBG в урината в случаите на AIP, „предполагайки, че общият енергиен прием влияе върху активността на биохимичните заболявания“, пишат изследователите.

Установено е, че приемът на алкохол е много по-висок от очакваното в случаите на ПДИ и по-висок от препоръчителната горна граница от 1 алкохолна единица (12 g) на ден в няколко случая. Приемът на алкохол обаче е значително по-нисък при симптоматични, отколкото при асимптоматични пациенти с AIP.

„Тъй като алкохолът е предизвикал атаки в 32% от случаите на ПДИ в съответствие с предишно проучване, ние предполагаме, че симптоматичните случаи са намалили приема, за да се избегнат атаки“, казаха изследователите.

Според докладите на пациентите атаките са предизвикани от психологически стрес (62%), физическо натоварване (38%), хранителни продукти (24%), алкохол (32%) и лекарства (29%).

„Няколко фактора на начина на живот, включително общ енергиен прием, алкохол, стрес и лекарства, могат да повлияят на болестната активност на AIP“, заявиха изследователите.

Те отбелязват обаче, че проучването „има няколко ограничения, които биха могли да повлияят на резултатите. Първо, повечето случаи на AIP имат същата AIP мутация. Второ, анализирани са много различни параметри, което предполага, че рискът от фалшиво положителни резултати в статистическия анализ е висок. Трето, броят на случаите на ПДИ е ограничен до 50, главно поради рядкостта на заболяването. "

Следователно бъдещите проучвания трябва да изследват „ролята на други свързани мутации и други епигенетични промени, които биха могли да обяснят защо само някои от тези с AIP мутация имат симптоми на заболяването, докато повечето случаи са асимптоматични“, отбелязва изследването.