1 Катедра по детска хирургична онкология, Детска болница на Медицинския университет в Чунцин, 136 Zhongshan 2nd Road, Yuzhong District, Чунцин 400014, Китай

треска

Резюме

Ганглионевромите са редки тумори от групата на невробластомите. Паранеопластичен синдром (ПНС), дължащ се на пресакрални ганглионевроми, почти не се съобщава в предишната литература. Тук съобщихме, че случай на 5-годишно момиче с пресакрален ганглионевром, представен с ПНС, който се е появил с периодична треска, прогресивно наддаване на тегло и промени в личността. Нашият доклад разкрива периодична треска, прогресивно наддаване на тегло и промени в личността могат да представляват редки паранеопластични синдроми при ганглионевроми.

1. Въведение

Ганглионевромите са редки тумори от групата на невробластомите [1]. Те са доброкачествени лезии, произтичащи от симпатикови ганглиозни клетки и пълното хирургично изрязване се счита за лечебно [2–4]. Пресакралните ганглионевроми са редки и досега в литературата са докладвани по-малко от 20 случая [5]. Паранеопластичен синдром (ПНС), дължащ се на пресакрални ганглионевроми, почти не се съобщава в предишната литература. Тук докладваме случай на 5-годишно момиче с предсакрален ганглионевром, представен с ПНС.

2. Доклад за случая

5-годишно момиче потърси медицинска помощ през септември 2012 г. поради анамнеза за прогресивно наддаване на тегло (30 Kg, BMI 29,4), нисък ръст (0,96 m; -2 SD), затлъстяване, лице на луната, биволска гърбица за повече от 1 година, личностни промени за 6 месеца и периодична треска за 1 месец. Тя показва повишено тегло от 4-годишна възраст. Не е наблюдавана нито хипертония, нито анамнеза за главоболие. Промените в личността бяха забелязани преди 6 месеца и тя се представи с монолог и беше раздразнена и раздразнителна. Наблюдава се и парорексия. Тя се появи с периодична треска преди един месец с най-високата температура от 40 ° C, придружена от конвулсии три пъти и повтаряща се кашлица. Приета е в местната си болница, потвърдена е диагнозата пневмония и затлъстяване и са приложени антибиотик и манитол; обаче симптомите не бяха облекчени и тя беше прехвърлена в нашата болница за по-нататъшно лечение.

След приложение физикалният преглед и неврологичният преглед са отрицателни. Кръвното налягане беше 133 над 86. Направени бяха рутинни кръвни изследвания и бяха открити туморни маркери (CEA, CA 19-9, CA 125, AFP и HCG), но всички стойности бяха нормални. Серумният кортизол е съответно 2852 nmol/L, 2201 nmol/L и 1250 nmol/L, 8/16/24 h (нормално, 138-690 nmol/L). Плазмените нива на адренокортикотропен хормон (ACTH) са съответно 162 pg/ml, 108 pg/ml и 89 pg/ml, 8/16/24 h (нормално,

26,9 mm 11,3 mm) с очевидно подобрение, разположено преди сакралния прешлен. ЯМР на таза потвърждава произхода на лезията от сакралния канал в S1-2 (Фигура 1) и изключва всякакви признаци на сакрална или опашна метамерна инфилтрация или остеолиза. Подозираше се диагнозата болест на Castleman и се разглежда и PNS поради тази маса. В случай на надбъбречна криза постоперативно, хидрокортизон се прилага 3 дни преди и след операцията. Пациентът е бил подложен на хирургична лапаротомия: извършен е напречен разрез на хипогастриума и трансперитонеално излагане; тънкото черво, дисталния сигмоид и ректума и техните мезентерии са прибрани, за да се разкрие туморната лезия. Маса с размери 3 cm 2 cm 2 cm беше разкрита и упорито залепена в сакралната равнина. Интраоперативно замразено сечение изключва злокачествеността на лезията. Извършена е пълна резекция. Хистопатологичното изследване потвърждава диагнозата ганглионеврома, състояща се от по-голямата част от Schwann клетки с променливи количества колаген и някои групи ганглиозни клетки и без невробласт. Имунооцветяването за ACTH е фокално положително (Фигура 2).

11,3 mm) с очевидно подобрение, разположено преди сакралния прешлен. (б) MR изображения, разкриващи предсакрален ганглионевром, произхождащ от сакралния канал в S1-2.

След операцията серумният кортизол на пациента се връща към нормалните граници със стойности съответно 380 nmol/L, 320 nmol/L и 260 nmol/L, 8/16/24 h, а кръвното налягане също се връща към нормалните граници, и тя имаше редовен следоперативен престой в болница без усложнения. Температурата се нормализира 4 дни след операцията и тя беше изписана на 10-ия следоперативен ден. След 6 месеца проследяване, нейните промени в личността се подобряват постепенно и не се наблюдават признаци на прогресивно покачване на теглото. Беше планирано проследяване от поне 5 години, за да се открият ранни рецидиви, ако има такива.

3. Дискусия

Хистологично ганглионевромите се считат за част от групата на невробластомите заедно с невробластоми и ганглионевробластоми [6, 7]; клетката на произход произлиза от ембрионални нервни клетки на гребена, които са предназначени да образуват автономна нервна тъкан. Въпреки че невробластомите са съставени от невробласти, ганглионевромите се състоят от зрели ганглиозни клетки и други зрели тъкани и се считат за доброкачествени. Смята се, че тези тумори представляват континуум и че ганглионевромите са последният етап в съзряването на клетките на невробластома [6–9].

Възникнали по симпатиковата верига, ганглионевромите обикновено се локализират в задния медиастинум, последван от ретроперитонеум, цервикална област и надбъбречна жлеза [7]. Предсакралното местоположение е много рядко. Ганглионевромите обикновено имат среден диаметър 7 cm, така че нашият пациент е рядък случай както за предсакралното си местоположение, така и за размера [1].

Тези тумори могат да показват хормонална активност. Хипертония, зачервяване, диария и вирилизация могат да възникнат в резултат на секрецията на катехоламини, вазоактивен чревен полипептид или андрогенен хормон [10]. Съобщавани са случайни съобщения за ганглионевроми, продуциращи ACTH/CRH, които се представят клинично като синдром на Кушинг.

ПНС при деца е рядкост; зрелите невробластоми, т.е. ганглионевробластомите, са известни с това, че произвеждат пептиди, които могат да причинят ПНС, които са предимно неврологични, като мозъчна енцефалопатия, опсоклонус-миоклонус, запек, диария и енцефаломиелит/сензорна невронопатия [11]. Въпреки това, има малко съобщения за PNS поради ганглионевроми. Доколкото ни е известно, ганглионевромите секретират вазоинтестинален пептид и също могат да се представят като синдром на Кушинг [12, 13]. С изключение на ектопичния синдром на Кушинг, нашият пациент представи сложен симптом на интермитентна треска, прогресивно наддаване на тегло и промени в личността, което едва се наблюдава при пациенти с ганглионеврома. Телесната температура спадна до нормалното след операцията, което показва, че повишената температура може да се дължи на PNS като секреция на интерлевкин от тумора. След операцията серумният кортизол и кръвното налягане се върнаха към нормалните граници и нейните промени в личността се подобряваха постепенно; също така не се наблюдава признак на прогресивно покачване на теглото при проследяване, което предполага доказателства за тези симптоми, причинени от този тумор.

Образните изследвания не са намекнали, че етиологичната диагноза на тези симптоми е ганглионеврома. При КТ сканиране ганглионевромите показват липса или лека хетерогенност, ниско затихване и могат да проявят калцификация [14]. CT сканирането на пациента показа ядрена маса с очевидно подобрение, което не подкрепя диагнозата ганглионеврома. В комбинация с нейните сложни клинични прояви се подозира болестта на Castleman. Въпреки това, патологичното изследване потвърди диагнозата ганглионеврома, което предполага, че ганглионевром трябва да се има предвид в тази ситуация.

4. Заключение

Пресакралните ганглионевроми са редки доброкачествени лезии в педиатрията и могат да се проявят с различни симптоми. Хирургията е основното средство за диагностика и лечение. Ганглионевромът трябва да се разглежда като диференциална диагноза при пациент с предсакрален тумор, придружен с различни клинични прояви и синдром на Кушинг.

Съкращения

PNS:Паранеопластичен синдром
VMA:Ванилманделова киселина
CT:Компютърна томография
ЯМР:Магнитен резонанс.

Съгласие

Получено е писмено информирано съгласие от пациента за публикуване на този доклад за случая и всички придружаващи изображения.

Конфликт на интереси

Авторите заявяват, че нямат конкуриращи се интереси.

Принос на авторите

Чао Ян предложи проучването и написа първия проект. Всички автори са допринесли за дизайна и интерпретацията на изследването и за по-нататъшните чернови. Гарант е Шан Уанг.

Препратки

  1. А. Модха, П. Пати и М. Х. Билски, „Пресакрални ганглионевроми. Доклад за пет случая и преглед на литературата, ” Списание за неврохирургия гръбначен стълб, об. 2, бр. 3, стр. 366–371, 2005. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  2. H. Shimada, I. M. Ambros, L. P. Dehner, J.-I. Hata, V. V. Joshi и B. Roald, „Терминология и морфологични критерии на невробластните тумори: препоръки на Международния комитет по патология на невробластома“, Рак, об. 86, бр. 2, стр. 349–363, 1999. Преглед на: 3.0.co; 2-y "> Сайт на издателя | Google Scholar
  3. V. V. Joshi, „Периферни невробластни тумори: патологична класификация въз основа на препоръките на международния комитет по патология на невробластома (Модификация на класификацията на шимада),“ Детска патология и патология в развитието, об. 3, бр. 2, стр. 184–199, 2000. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  4. E. Marmor, D. R. Fourney, L. D. Rhines, J. M. Skibber, G. N. Fuller и Z. L. Gokaslan, „Sacrococcygeal ganglioneuroma,“ Списание за гръбначни разстройства и техники, об. 15, бр. 3, стр. 265–268, 2002. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  5. G. Cerullo, D. Marrelli, B. Rampone et al., „Пресакрален ганглионевром: доклад за случая и преглед на литературата“, Световен вестник по гастроентерология, об. 13, бр. 14, стр. 2129–2131, 2007. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  6. F. A. Hayes, A. A. Green и B. N. Rao, „Клинични прояви на ганглионеврома“, Рак, об. 63, бр. 6, стр. 1211–1214, 1989. Преглед на: 3.0.CO; 2-1 "> Сайт на издателя | Google Scholar
  7. V. S. Ghall, J. E. Gold, R. A. Vincent и J. M. Cosgrove, „Злокачествен тумор на периферна нервна обвивка, възникващ спонтанно от ретроперитонеален ганглионевром: доклад за случая, преглед на литературата и имунохистохимично проучване,“ Човешка патология, об. 23, бр. 1, стр. 72–75, 1992. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. C. H. Lam и M. G. Nagib, „Нетератоматозни тумори в педиатричната сакрална област“, Гръбначен стълб, об. 27, бр. 11, стр. E284 – E287, 2002. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  9. G. J. Lonergan, C. M. Schwab, E. S. Suarez и C. L. Carlson, „От архивите на AFIP - невробластом, ганглионевробластом и ганглионеврома: радиологично-патологична корелация“, Рентгенография, об. 22, бр. 4, стр. 911–934, 2002. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  10. B. Geoerger, B. Hero, D. Harms, J. Grebe, K. Scheidhauer и F. Berthold, „Метаболитна активност и клинични характеристики на първичните ганглионевроми“, Рак, об. 91, бр. 10, стр. 1905–1913, 2001. Преглед на: 3.0.CO; 2-4 "> Сайт на издателя | Google Scholar
  11. B. Wildhaber, F. Niggli, E. Bergsträsser, T. Stallmach и P. Sacher, „Паранеопластични синдроми при ганглионевробластом: контрастни симптоми на запек и диария“ Европейски вестник по педиатрия, об. 162, бр. 7-8, стр. 511–513, 2003. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  12. S. J. R. Reddy, G. Purushottam, K. Pandurangarao и C. P. T. Ravi, „Пара аортен ганглионевром, представящ се като синдром на Кушинг“ Индийски вестник по урология, об. 23, бр. 4, стр. 471–473, 2007. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  13. J.-B. Corcuff, C. Deminiere, J. Trouillas, O. Puel, Y. Perel и P. Barat, „Синдром на ектопичен Кушинг поради надбъбречна ганглионеврома“, Хормонални изследвания в педиатрията, об. 73, бр. 5, стр. 405–408, 2010. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  14. P. Otal, S. Mezghani, S. Hassissene et al., „Изобразяване на ретроперитонеален ганглионевром“, Европейска радиология, об. 11, бр. 6, стр. 940–945, 2001. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar