Перниоза

NORD благодари на Амарачи Окафор, бакалавър, кандидат за PharmD, стажант в редакцията на NORD от Института за висше образование Keck и Джули Труонг, PharmD, BCACP, MACM, доцент по клинични и административни науки в Института по фармация и здравеопазване в Keck Graduate Institute. при подготовката на този доклад.

организация

Синоними на Перниоза

  • чилбейнс
  • предизвикано от студ съдово заболяване
  • еритема, пернио
  • pernio

Генерална дискусия

Перниозата е сезонно възпалително разстройство, което се предизвиква от продължително излагане на студени и влажни (влажни) условия. Обикновено се случва, когато времето е студено и влажността е висока, особено през късната есен и зимата. Това е форма на възпаление на малките кръвоносни съдове (васкулит), която се характеризира с болезнени, сърбящи, нежни, кожни наранявания (лезии) на долната част на краката, ръцете, пръстите, краката, ушите и лицето. Лезиите обикновено се появяват 12-24 часа след излагане на студ и обикновено продължават две до три седмици. Може да продължи години, ако не се лекува и излагането на студ продължава. Някои хора изпитват пълно или частично разрешаване през летните месеци, но при някои индивиди симптомите могат да продължат дори през топлите месеци.

Признаци и симптоми

Перниозата се характеризира с възпаление на малките кръвоносни съдове, причинено от необичайна реакция на студа. Характеризира се със синкаво-червено обезцветяване на кожата, което може да причини болка, интензивен сърбеж, парене/парене и подуване на кожата, особено когато тялото става по-топло. Обезцветяването обикновено се появява на пръстите на ръцете, краката, долната част на краката, петите, ушите и носа; рядко може да се появи на бедрата и задните части. При тежко засегнатите индивиди може да има подобни на мехури лезии (були), които могат да станат язви, ако се разтрият или раздразнят. Това може да доведе до инфекции или дори белези при излекуване.

Перниозата на бедрата е форма на перниоза, която засяга по-често млади жени, които носят прилепнали панталони. Характеризира се с червени или синкави петна (плаки) по кожата. Тези плаки се разпределят в горната част на бедрото и от външната страна на бедрата и могат да причинят подуване, парене, сърбеж и понякога язви.

Причини

Точната причина за перниозата е неясна. Това може да се дължи на основна причина (първична), последица от първично заболяване (вторично), като заболяване на съединителната тъкан или от анормални протеини в кръвта, или заболяване с неизвестни причини (идиопатично). Една от хипотезите е, че студеното време кара малките вени и артерии в близост до кожата да се стягат или свиват. Когато тъканите се затоплят, кръвта изтича в тъканта и причинява подуване на кожата. Отокът дразни нервите и може да причини болка. Някои смятат, че разстройството може да представлява алергична реакция или свръхчувствителност към студа. Продължителното излагане на студ, недостатъчното защитно облекло и кръвоносните или сърдечно-съдови заболявания също могат да бъдат причиняващи фактори. Тесните дрехи могат да намалят притока на кръв към засегнатата област, причинявайки намаляване на температурата на кожата. Смята се, че някои случаи са причинени от генетични фактори. Други предполагаеми причини включват хранене, локална инфекция, хормонални промени и други системни заболявания. При възрастните хора перниозата може да бъде свързана с основно системно заболяване.

Засегнати популации

Понастоящем честотата на перниозата е несигурна. Перниозата се наблюдава по-често при жените, отколкото при мъжете. По-конкретно, по-често се наблюдава при жени, които са много слаби или имат нисък индекс на телесна маса. Няколко статии в медицинската литература се фокусират върху случаите на перниоза при анорексични жени. Лицата, които пушат дългосрочно или с лоша циркулация, са засегнати по-често от общото население. Това състояние е по-често при студен, влажен климат, отколкото при сух. Много случаи са регистрирани от Западна Европа, но случаи са регистрирани и в края на зимата до началото на пролетта в крайбрежните райони на Северна Америка. Симптомите обикновено започват преди 20-годишна възраст. Не се среща често при деца и възрастни хора.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при перниоза. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Болестта на Рейно или феноменът на Рейно е съдово разстройство. Характеризира се със спазми на артериоли, особено в пръстите на ръцете и краката поради излагане на студ. Понякога могат да бъдат засегнати други области на тялото, като носа и езика. Периодичните пристъпи на бледност или синкав цвят на пръстите на ръцете или краката се ускоряват от излагане на студ и се усилват от емоционални разстройства. Рейно може да се появи самостоятелно или да е вторично за други условия.

Chilblain лупус еритроматозус е хронична и постоянна форма на лупус еритроматозус. Може да се предшества от лицеви лезии, но най-често засяга пръстите, прасците и петите на краката. Това е разстройство, което засяга предимно жени и може да прогресира до системен лупус еритроматозус, който може да засегне вътрешните органи.

Васкулитът е често срещано заболяване, характеризиращо се с възпаление на стените на кръвоносните съдове. Това възпаление причинява стесняване на вътрешността на съда и може да възпрепятства притока на кръв към тъканите (исхемия). Липсата на кръв може да причини тъканна смърт (некроза), образуване на кръвни съсиреци (тромбоза) или отслабване и балониране на артерия, което евентуално може да се спука (аневризма). (За повече информация относно това разстройство изберете „Васкулит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Студената уртикария е хронично, реактивно разстройство на кожата. Това е може би най-честата форма на физическа уртикария. Основните симптоми могат да включват необичайно зачервяване на кожата (еритем), уртикария и сърбеж след излагане на кожата на студени температури. (За повече информация относно това заболяване изберете „Уртикария, студ“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Целулитът е бактериална инфекция на кожата. Кожата е болезнена, зачервена, подута и топла на допир. Обикновено са засегнати долните крака, но обикновено това е само от едната страна (едностранно). Това състояние се лекува със системни антибиотици.

Дразнещият контактен дерматит е състояние на кожата, което засяга предимно ръцете. Характеризира се с червена, суха, грапава и напукана кожа и може да бъде причинена от контакт с дразнител (напр. Перилен препарат), а не от контакт със студа.

Острата емболия в долните крайници е кръвен съсирек, който причинява намален приток на кръв (исхемия) към краката и/или стъпалата. В резултат на това кожата може да бъде болезнена, бледа и топла, тъй като съсирекът се влошава. Освен това хората могат да показват признаци на намален пулс, скованост или дори парализа на засегнатата област.

Акроцианозата е състояние, което се проявява с хронична прохлада и лилаво обезцветяване предимно на ръцете и краката. Това обаче може да засегне и носа, ушите, устните и зърната. Студените температури могат да влошат симптомите.

Синдромът на Aicardi-Goutières е рядко генетично заболяване, което е свързано с мутация в гена TREX1. Представя се в ранна детска възраст и засяга предимно жените. Приблизително 40% от децата със синдром присъстват с перниоподобни кожни лезии.

Студеният панникулит е възпаление на подкожната мастна (мастна) тъкан, дължащо се на директно излагане на студ, като контакт с попсикули. Това състояние е често при малки деца. Представя се като червени, втвърдени повдигнати петна (плаки), които отшумяват за няколко седмици. Това заболяване може да бъде потвърдено и чрез отстраняване на проба от тъкан от засегнатата област и след това изследване на пробата (биопсия).

Криофибриногенемията е състояние, при което кръвната плазма образува утайка по време на охлаждане (криопреципитат). Това заболяване се потвърждава от наличието на протеини в плазмата, наречени криофибриноген и отсъствието на циркулиращи протеини, наречени криоглобулини. Това може да доведе до запушване на кръвоносен съд (вторична съдова оклузия), лилави петна (пурпура) или смърт на кожни клетки (некроза) в области като ръцете, краката, ушите и носа.

Диагноза

Диагнозата се определя чрез изключване на други състояния или заболявания.

Клинични оценки и обработка
Клиницистът ще оцени индивида за анамнеза за продължително излагане на студ и ще проведе физически преглед, включително пълен кожен преглед, за да провери за болезнени, сърбящи, зачервени кожни лезии по крайниците. При съмнение за остра емболия може да се направи ехокардиограма. Клиницистът също ще проведе внимателен преглед на процеса на повторно затопляне на засегнатите области. Лезиите трябва да се самоограничават и да се разрешават при повторно затопляне. Пациентът се изследва и за автоимунни маркери. Извършват се кръвни тестове, включващи пълна кръвна картина, антинуклеарни антитела, криоглобулини, криофибриноген, студени аглутинини, антифосфолипидни антитела и електрофореза на серумен протеин, за да се изключат други състояния. Кожни биопсии се извършват, ако състоянието продължава и има съмнение за основно системно възпалително заболяване.

Стандартни терапии

Лечение
Първа линия лечение и управление на перниоза, се състои в защита на тялото от студ и бавно затопляне на засегнатите области. Например, пациентите могат да се възползват от носенето на слоести топли дрехи, ръкавици и чорапи. Хората с перниоза трябва да избягват надраскване или триене на засегнатата област, за да избегнат допълнителни увреждания на кожата.

Лечението с лекарства е от втора линия и е доказана ограничена ефикасност. Лекарството за блокиране на калциевите канали нифедипин (Adalat) може да бъде ефективно лечение за тежки случаи при намаляване на продължителността, тежестта и рецидивите на лезиите. Нифедипин действа чрез разширяване на кръвоносните съдове. Пациентите, на които се прилага нифедипин с удължено освобождаване, приемани 20 mg три пъти дневно, съобщават за бързо подобряване на симптомите. Локалните кортикостероиди, като локален мометазон или бетаметазон, могат да помогнат за облекчаване на силния сърбеж.

Доказано е, че лечението с интензивна импулсна светлина намалява зачервяването.

Пациентите също се насърчават да спрат да пушат, тъй като пушенето намалява количеството кислород, доставено на раните, и забавя процеса на заздравяване.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-членки на NORD

  • Фондация „Васкулит“
    • Пощенска кутия 28660
    • Канзас Сити, MO 64188 САЩ
    • Телефон: (816) 436-8211
    • Безплатен: (800) 277-9474
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.vasculitisfoundation.org

Други организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт за сърце, бял дроб и кръв
    • П.О. Кутия 30105
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Телефон: (301) 592-8573
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.nhlbi.nih.gov/

Препратки

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Souwer IH, Bor JH, Smits P, Lagro-Janssen AL. Оценка на ефективността на локалния бетаметазон за лечение на хронични чиблани: рандомизирано клинично изпитване в първичната медицинска помощ. Британски вестник по обща практика. 2017; 67 (656). doi: 10.3399/bjgp17x689413.

Souwer IH, Bor JHJ, Smits P, Lagro-Janssen ALM. Нифедипин срещу плацебо за лечение на хронични хладнокръвни: рандомизирано контролирано проучване. Аналите на семейната медицина. 2016; 14 (5): 453-459. doi: 10.1370/afm.1966.

Антонио AM, Alves JM, Matos DM, Coelho RM. Идиопатична перниоза на седалището и бедрата - клиничен доклад. Dermatology Online Journal. 2015; 21 (1): 3.

Akkurt ZM, Ucmak D, Yildiz K, Kutlu YS, Yürüker CH. Chilblains в Турция: проучване на случай-контрол. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2014; 89 (1): 44-50. doi: http: //dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20142376.

Гомес ММ. Перниоза. Справки за случаи на BMJ. 2014. doi: 10.1136/bcr-2014- 203732.

Гордън R, Arikian AM, Pakula AS. Chilblains в Южна Калифорния: два случая и преглед на литературата. Journal of Medical Case Reports. 2014; 8: 381.

Нийл AJ, Jarman AM, Bennett TG. Перниоза при колоездач на дълги разстояния, пресичащ Монголия. Списание за туристическа медицина. 2012; 19 (1): 66-68. doi: 10.1111/j.1708-8305.2011.00574.x.

Tonoli RE, Souza PRM. Калъф за диагностика. Chilblains. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2012; 87 (4): 649-650.

Vano-Galvan S, Martorell A. Chilblains. CMAJ. 2012; 184 (1). doi: 10.1503 /cmaj.110100.
Guadagni M, Nazzari G. Остра перниоза при възрастни хора: предсказващ признак на системно заболяване? Acta Derm Venereol. 2010; 90. doi: 10.2340/00015555-0918.

ИНТЕРНЕТ
Spelman D, Baddour LM. Целулит и абсцес на кожата: клинични прояви и диагностика. Публикация TW, изд. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. 28 март 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/cellulitis-and-skin-abscess-clinical-manifestations-and-diagnosis. Достъп до 24 ноември 2019 г.

Kroshinsky, D. Pernio (chilblains). Публикация TW, изд. UpToDate. Уолтъм, Масачузетс: UpToDate Inc. 29 май 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/pernio-chilblains. Достъп до 13 ноември 2019 г.

Младши WCS. Средства за лечение на студени ръце и крака, причини и лечение. eMedicineHealth. https://www.emedicinehealth.com/cold_hands_and_feet/article_em.htm#cold_hands__feet_overview. Достъп до 18 януари 2020 г.

Maroon MS, Hensley DS. Пернио. Medscape. Актуализирано: 04 май 2018 г. https://emedicine.medscape.com/article/1087946-overview. Достъп до 18 януари 2020 г.

Oakley A. Chilblains. DermNet NZ. 1999. https://www.dermnetnz.org/topics/chilblains/
. Достъп до 18 януари 2020 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100