Полиартериит Нодоза

NORD благодари на д-р Чарлз Дженет, който е уважаван професор и председател на Катедрата по патология и лабораторна медицина в Университета на Северна Каролина в Чапъл Хил, за съдействието при изготвянето на този доклад.

nord

Синоними на Polyarteritis Nodosa

  • ПАН
  • Периартериит
  • Periarteritis nodosa
  • Полиартериит
  • Полиартериит нодоза

Генерална дискусия

Полиартериит нодоза е рядко многосистемно разстройство, характеризиращо се с широко разпространено възпаление, отслабване и увреждане на малки и средни артерии. Може да бъдат засегнати кръвоносни съдове във всеки орган или органна система, включително тези, доставящи бъбреците, сърцето, червата, нервната система и/или скелетните мускули. Увреждането на засегнатите артерии може да доведе до необичайно повишено кръвно налягане (хипертония), "балониране" (аневризма) на артериална стена, образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), възпрепятстване на кръвоснабдяването на определени тъкани и/или увреждане и загуба на тъкани (некроза) в определени засегнати области.

Разстройството е по-често сред мъжете и е по-вероятно да се прояви през ранната средна възраст, между 40 и 50 години.

Въпреки че точната причина за полиартериит нодоза не е известна, ясно е, че атаката може да бъде предизвикана от някое от няколко лекарства или ваксини или от реакция на инфекции (бактериални или вирусни) като стрептококи или стафилококови инфекции или хепатит В вирус. Много изследователи подозират, че разстройството се дължи на нарушения на имунната система на организма. За потвърждаване на диагнозата е необходима или биопсия, показваща малки или средни артерии с редуващи се области на стеноза (свиване или блокиране) и дилатация.

Признаци и симптоми

Полиартериит нодоза засяга предимно малки и средни артерии. Може да бъдат засегнати кръвоносни съдове във всеки орган или органна система, включително артерии, снабдяващи бъбреците, сърцето, червата, нервната система и/или скелетните мускули. Увреждането на засегнатите артерии може да доведе до необичайно повишено кръвно налягане (хипертония), „балониране“ (аневризма) на артериална стена, образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), възпрепятстване на кръвоснабдяването на определени тъкани и/или увреждане и загуба на тъкани (некроза) в определени засегнати области. Може да се появи болка в ставите, мускулите, корема и тестисите. Най-често се засягат малките и средни артерии на бъбреците. Белите дробове са много по-рядко засегнати.

Причини

Точната причина за полиартериит нодоза не е известна. При повечето пациенти не е установена предразполагаща причина. Причината може да са неидентифицирани бактериални и/или вирусни инфекции. Полиартериит нодоза е наблюдаван при злоупотребяващи с наркотици, особено тези, които използват амфетамини, и при пациенти с хепатит В (инфекция на черния дроб). (За повече информация относно това разстройство изберете „Хепатит В“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.) Това разстройство е свързано и с алергична реакция към някои лекарства и ваксини.

Повечето учени смятат, че полиартериит нодоза е автоимунно заболяване. Автоимунните нарушения се причиняват, когато естествените защитни сили на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми (напр. Антитела) започват да атакуват здрава тъкан по неизвестни причини. Последните изследвания показват, че бактериалната инфекция може първоначално да предизвика появата на полиартериит нодоза, причинявайки анормален имунен отговор към инфекция. Лечението на полиартериит нодоза обикновено включва лекарства, които променят имунната система.

Засегнати популации

Полиартериит нодоза обикновено засяга хора на възраст между 40 и 50 години, но може да се появи във всяка възрастова група. Засяга приблизително 1 на 100 000 души. Изглежда мъжете са засегнати два до три пъти по-често от жените.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при полиартериит нодоза. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Микроскопският полиангиит (известен преди като микроскопичен полиартериит) може да има възпаление на артерии, което клинично и патологично не се различава от полиартерит нодоза, но за разлика от полиартериит нодоза, тази форма на системен васкулит също има възпаление на съдове, по-малки от артериите, включително артериоли, капиляри и венули . Това засягане на малки съдове често включва венулите в кожата (причиняващи кръвоизлив, наречен пурпура), капилярите в белите дробове (причиняващи белодробен кръвоизлив) и капилярите във филтрите на бъбреците (причиняващи гломерулонефрит). Микроскопският полиангиит е тясно свързан с грануломатозата на Wegener и синдрома на Churg-Strauss; и трите са свързани с анти-неутрофилни цитоплазмени автоантитела (ANCA) в кръвта.

Грануломатозата на Вегенер се появява през 4-то или 5-то десетилетие от живота и има леко мъжко предимство. Обикновено включва горните и долните дихателни пътища и бъбреците. Това разстройство обикновено преминава в генерализирано възпаление на кръвоносните съдове и бъбреците. (За повече информация относно това разстройство изберете „Wegener“ като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Синдромът на Churg-Strauss е белодробно разстройство, често възникващо като усложнение на други разстройства, които засягат артериите. Алергенното възпаление на кръвоносните съдове (ангиит или васкулит) обикновено е придружено от множество възпалителни възлови лезии. (За повече информация относно това заболяване изберете „Churg-Strauss“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Takayasu артериит (синдром на аортната дъга) е възпаление на стените на големи и средни артерии, последвано от фиброза и удебеляване. Засяга предимно жените. (За повече информация относно това разстройство изберете „Takayasu“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Гигантскоклетъчният артериит е заболяване, което засяга големите артерии, а понякога и малките. Черепните артерии често са засегнати, причинявайки главоболие и чувствителност на скалпа. (За повече информация относно това заболяване изберете „Гигантски клетъчен артериит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Синдромът на Коган е много рядко разстройство от типа полиартериит. Характеризира се с интерстициален кератит, световъртеж, шум в ушите и загуба на слуха. Това често се свързва с други системни симптоми на заболяване като: застойна сърдечна недостатъчност, чревни кръвоизливи, увеличена далака, високо кръвно налягане и мускулни и костни симптоми. Лечението може да се състои в използването на кортикостероидна лекарствена терапия и когато се започне в началото на заболяването, това може да доведе до изчистване на възпалените очи и възстановяване на слуха. Други симптоми могат да реагират на лечение, специфично за това разстройство. Синдромът на Коган може да се появи на всяка възраст и засяга еднакво мъжете и жените.

Диагноза

Тъй като няма кръвни или други химични тестове, които да показват наличието на това заболяване, диагнозата се основава на физически преглед и изключването на други вероятни кандидати за диагноза. В съмнителни случаи е необходима биопсия на стената на кръвоносните съдове (лумена), за да се потвърди наличието на типичните лезии. Може да се наложи и биопсия на бъбреците или черния дроб.

Стандартни терапии

Лечение

Лечението на полиартериит нодоза обикновено се състои в използването на кортикостероидни лекарства, като преднизон, за потискане на имунната система и облекчаване на възпалението. За тази цел е използван и циклофосфамид. Може да се посочи и лечение за контрол на хипертонията. Понякога се налага хирургическа намеса в случаи на стомашно-чревно засягане. Другото лечение е симптоматично и поддържащо.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в Националния здравен институт (NIH) в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

На уебсайта на клиничните изпитвания е изброено проучване за възможното използване на автоложна трансплантация на стволови клетки от периферна кръв при пациенти с животозастрашаващи автоимунни заболявания като полиартериит нодоза. В момента пациентите не се набират за това проучване.

Друга информация за текущите изследвания може да бъде достъпна от следния ресурс:

Център за васкулит на Джон Хопкинс

Медицински център Bayview

5501 Хопкинс Бейвю кръг

JHAAC, стая 1B.1A

Балтимор, Мериленд 21224

Начална страница: http://vasculitis.med.jhu.edu

Плазмаферезата може да бъде от полза в някои случаи на полиартериит нодоза. Тази процедура е метод за премахване на нежелани вещества (токсини, метаболитни вещества и части от плазмата) от кръвта. Кръвта се отстранява от пациента и кръвните клетки се отделят от плазмата. След това плазмата на пациента се замества с друга човешка плазма и кръвта се реконфузира в пациента.

Организации-членки на NORD

  • Фондация „Васкулит“
    • Пощенска кутия 28660
    • Канзас Сити, MO 64188 САЩ
    • Телефон: (816) 436-8211
    • Безплатен: (800) 277-9474
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.vasculitisfoundation.org

Други организации

  • Американска асоциация за автоимунни и свързани заболявания, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Телефон: (586) 776-3900
    • Безплатен: (888) 852-3456
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.aarda.org/
  • Център за периферна невропатия
    • Чикагски университет
    • 5841 South Maryland Ave, MC 2030
    • Чикаго, IL 60637
    • Телефон: (773) 702-5659
    • Уебсайт: http://peripheralneuropathycenter.uchicago.edu/
  • Европейско общество за имунодефицити
    • в/о Kenes International,
    • Олга Косчина 7, улица François-Versonnex
    • Женева 6, CP 6053 1207 Швейцария
    • Телефон: 41229069163
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.esid.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по алергия и инфекциозни болести
    • Служба за комуникации и връзки с правителството на NIAID
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Телефон: (301) 496-5717
    • Безплатен: (866) 284-4107
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niaid.nih.gov/
  • Полиартериит Нодоза
  • Полиартериит Нодоза
  • Полиартериит Нодоза

Препратки

Дженет JC. Полиартериит Нодоза. В: NORD Ръководство за редки заболявания. Липинкот Уилямс и Уилкинс. Филаделфия, Пенсилвания. 2003: 28-29.

Beers MH, Berkow R., eds. Ръководството на Merck, 17-то изд. Станция Уайтхаус, Ню Джърси: Изследователски лаборатории на Merck; 1999: 439-42.

Berkow R., изд. Ръководството на Merck-Home Edition, 2-ро изд. Станция Уайтхаус, Ню Джърси: Изследователски лаборатории на Merck; 2003: 387-88.

Ramos-Casals M, Font J. Екстрахепатални прояви при пациенти с хронична инфекция с хепатит С вирус. Curr Opin Ревматол. 2005; 17: 447-55.

Лангфорд, Калифорния. Васкулит в гериатричната популация. Clin Geriatr Med. 2005; 21: 631-47.

Keystone EC. Полезността на блокирането на фактора на туморната некроза при сираци. Ann Rheum Dis. 2005; 63 Допълнение 2: ii79-ii83.

Голник КЦ. Невро-офталмологични прояви на системно заболяване: ревматологична/възпалителна. Ophthalmol Clin North Am. 2004; 17: 389-96.

Ting TV, Hashkes PJ. Актуализация на детските васкулитиди. Curr Opin Ревматол. 2004; 16: 560-65.

По-млад DS. Васкулит на нервната система. Curr Opin Neurol. 2004; 17: 317-36.

Uthman I. Фармакологична терапия на васкулит: актуализация. Curr Opin Pharmacol. 2004; 4: 177-82.

Хърбърт CT, Russo GG. Полиартериит нодоза и кожен полиартериит нодоза. Кожа. 2003; 2: 277-83.

Guillevin L, Pagnoux C. Индикации за плазмен обмен за систематични васкулитиди. Циферблат Ther Apher. 2003; 7: 155-60.

ОТ ИНТЕРНЕТ

Полиартериит нодоза. MedlinePlus. Медицинска енциклопедия. Дата на актуализация: 7/12/2004. 2pp.

Полиартериит Нодоза. Видове васкулит. Центърът за васкулит на Джон Хопкинс. 2004. 6стр.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100