Нейтън Т. Коласински, капитан, USAF, MC c/o Г-жа Дениз Мартин

автоимунен

620 John Paul Jones Cir.

Сграда 3, 3-ти етаж, GME/Служба за академични въпроси

Портсмут, VA 23708 (САЩ)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Въведение

Автоимунният панкреатит (AIP) е отделна форма на панкреатит, която все повече се признава както при възрастни, така и при деца. Класически AIP се характеризира клинично чрез представяне с обструктивна жълтеница, хистологично от лимфоплазмацитен инфилтрат и фиброза и терапевтично чрез драматичен отговор на стероиди. Образното изследване най-често разкрива дифузно уголемяване на панкреаса със забавено усилване и загуба на нормална лобулация [1]. Патогенните механизми на AIP не са напълно разбрани, но както при повечето автоимунни патологии, се смята, че AIP е резултат от излагане на околната среда, т.е. имуногенни тригери, при генетично чувствителни индивиди [2]. Тъй като в Азия, Европа и Северна Америка са проведени изследвания по отношение на това уникално заболяване, клиничното и хистологично профилиране разкрива, че AIP може да бъде точно разделен на два отделни подтипа: тип 1 и тип 2 [1, 2].

AIP тип 1, известен също като лимфоплазмацитен склерозиращ панкреатит, възниква вторично спрямо системното заболяване на имуноглобулин (Ig) G4, с отлагане на IgG4-положителни плазмени клетки в панкреаса и други органи [1-3]. Най-честата форма на AIP тип 1 е безболезнена жълтеница при възрастни на средна възраст. Преобладава мъжът 3: 1 и AIP от тип 1 често е хроничен [1, 2]. Обикновено AIP тип 1 се диагностицира чрез наблюдение на 1 или повече от 5-те основни характеристики на AIP: типични образни находки, повишен серумен IgG4, засягане на други органи, типична хистопатология на панкреаса и отговор на стероидна терапия [1]. Характерният хистопатологичен модел на AIP от тип 1 включва плътен лимфоплазмацитичен инфилтрат, storiform модел на фиброза и IgG4 имунооцветяване на инфилтрата, разкриващо IgG4-положителни плазмени клетки, представляващи> 40% от общите IgG-положителни плазмени клетки [1-3].

AIP от тип 2, известен също като идиопатичен дуктоцентричен панкреатит и/или AIP с гранулоцитни епителни лезии, не е свързан с повишен IgG4, ограничен е до панкреаса и е диагностициран с хистологична находка на панцентрат, ориентиран към каналите [1 -3]. За разлика от AIP от тип 1, най-често срещаното представяне на AIP от тип 2 е жълтеница и остър панкреатит при пациент на възраст под 20 години и няма пристрастие към пола [1, 2]. Неотдавнашната литература отбелязва корелация между AIP тип 2 и възпалително заболяване на червата (IBD) [1-6]. Също така в литературата AIP тип 2 е посочен като по-рядко срещан от AIP тип 1. Това се подозира, отчасти, поради предизвикателства при получаването на окончателна диагноза [1, 2]. Съгласно международните консенсусни диагностични критерии за автоимунен панкреатит, диагностицирането на „окончателен тип 2 AIP” изисква биопсия на панкреаса и последващо хистологично откриване на гранулоцитна инфилтрация на стената на канала с липсващи или оскъдни IgG4-положителни клетки. Въпреки това, при липса на биопсия на панкреаса, диагнозата „вероятен тип AIP от тип 2“ разчита на типични образни констатации в допълнение към отговор на стероидна терапия и съпътстваща IBD [1].

Нашата цел при представянето на следния случай е да покажем, че горната и долната ендоскопия трябва да се имат предвид при педиатрични пациенти, за които се смята, че имат AIP, независимо от наличието или отсъствието на чревни симптоми. Ние твърдим, че преследването на диагнозата „окончателен AIP от тип 2“ при педиатрични пациенти, за които е установено, че съществуват съпътстващи IBD, не предоставя никакво клинично предимство или полза, след като бъде поставена диагнозата „вероятен AIP от тип 2“.

Клиничен случай

Представяме случая на 15-годишен мъж без никакви хронични заболявания, който е представил основното оплакване от коремна болка. Болката в корема е започнала 10 дни преди представянето и е била локализирана в епигастриалната област. Пациентът описва болката като постоянна, подобна на спазми по качество и неизлъчваща. След ядене болката ще ескалира до мъчителна степен и ще приеме пробождащо качество, достатъчно тежко, за да събуди пациента от сън, ако си легне скоро след хранене. Пациентът отрича да е имал диария, хематохезия и тенезми. Той няма анамнеза за повтарящи се болки в корема, хронична загуба на тегло или забавяне на растежа. Физикалният преглед разкрива афебрилен, неудобен, но нетоксичен юноша без жълтеница или склерен иктер. Коремният преглед е от значение за чувствителност към палпация в епигастриалната област без перитонеални признаци.

Резултатите от лабораторното проучване бяха забележителни за ниво на липаза от 5 419 U/L и ниво на у-глутамил трансфераза от 373 U/L. Аспартат аминотрансферазата, аланин аминотрансферазата, алкалната фосфатаза, както общите, така и преките нива на билирубин бяха в нормални граници. Пациентът не е имал повишен брой на белите кръвни клетки, нито е бил анемичен. Предвид значително повишеното ниво на липаза, беше поръчано образно изследване за по-нататъшна оценка. Абдоминалната ехография беше забележителна за удебеляване на общите жлъчни пътища без данни за холелитиаза или холедохолитиаза; панкреасът не е визуализиран при това проучване. Последвалата магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) разкрива забавено контрастно усилване на панкреаса, дифузно разширение на паренхима и липса на нормална лобулация (Фиг. 1). Тази констелация от констатации е посочена в литературата като панкреас, подобен на наденица [5]. MRCP изображението също показва подобряване на стената на жлъчните пътища и разширяване на интрахепаталните, екстрахепаталните и общите жлъчни пътища; не се забелязва стриктура или стесняване.

Фиг. 1.

Аксиално постконтрастно T1-претеглено изображение, показващо хипоукрепване и загуба на нормална лобулация на тялото и главата на панкреаса (жълта стрелка) в сравнение с опашката на панкреаса (оранжева стрелка).

Тъй като резултатите от MRCP са в съответствие с AIP, серумните нива на IgG4 са проверени, за да се разграничат между AIP от тип 1 и тип 2; ниво на серумен IgG4> 150 mg/dL е в съответствие с AIP от тип 1, докато ниво