Хуан С Баес 1, Matthew J Hamilto н 2, Андрю Белиз i 3, Koenraad J Mortel é 4

Отделения на 1 рентгенология, 2 медицина и 3 хирургична патология, Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School. Бостън, Масачузетс, САЩ

* Автор-кореспондент: Mitesh J Borad
Отдел по хематология/онкология
Mayo Clinic Arizona, 13400 East Shea Blvd
Скотсдейл, AZ 85259, САЩ
Телефон: + 1-480.301.8335
Факс: + 1-480.301.4657
Имейл: [имейл защитен]

Получено 14 септември 2010 г. - Прието 11 октомври 2010 г.

Резюме

Контекст Автоимунният панкреатит е сравнително рядка, но добре описана причина за хроничен панкреатит. Екстрапанкреатичните находки сега се признават като важни прояви на тази същност и се разглеждат като част от по-голям процес на заболяване, условно наречен „IgG4-свързана склеротична болест“. Доклад за случая Тук докладваме случай на автоимунен панкреатит с хистопатологично доказано стомашно участие. Също така описваме и илюстрираме появата на мултидетекторна компютърна томография на стомашно участие в свързано с IgG4 склеротично заболяване. Заключение Автоимунният панкреатит все повече се признава като мултисистемно заболяване, чието ранно разпознаване драматично засяга управлението на пациентите. Познаването на компютърната томография на появата на стомашно участие при автоимунен панкреатит може да помогне при диагностицирането.

Ключови думи

Ендоскопия, храносмилателна система; Имуноглобулин G; Панкреас; Панкреатит; Рентгенология; Стомах

ВЪВЕДЕНИЕ

Още от първото му описание от Yoshida et al. през 1995 г. автоимунният панкреатит все повече се признава като рядка, но глобална причина за хроничен панкреатит [1]. Въпреки че ранните доклади описват екстрапанкреатични прояви на заболяването, скорошната работа и диагностичните критерии все повече подчертават значението на тези находки [2]. С нарастващото използване на IgG4 серум и имунохистохимични маркери, някои автори сега категоризират автоимунния панкреатит като част от по-широк спектър на свързано с IgG4 заболяване [2, 3].

Радиологичните описания на участието на панкреаса при автоимунен панкреатит са широко достъпни [4, 5]. Няколко доклада за случаи и поредици от случаи също описват екстрапанкреатични прояви, включително холангит, сиаладенит, бъбречни лезии и перипанкреатично, както и засягане на периаорталните меки тъкани [5]. В рамките на ендоскопската литература също е установено участието на стомашно-чревния тракт [6]. Доколкото ни е известно, обаче, в литературата на английски език не съществуват радиологични описания на стомашно участие в автоимунен панкреатит. Тук представяме случай на автоимунен панкреатит със стомашно засягане, илюстриран с компютърна томография с много детекторни редове (MDCT), който е доказан като вторичен спрямо свързаната с IgG4 склеротична болест.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

58-годишен мъж с анамнеза за множество епизоди на дивертикулит и предишна резекция на маса на лява субмандибуларна слюнчена жлеза, представена пред болница с неволно отслабване с 13,6 кг за 3 месеца, свързано с ранно засищане, диария и генерализирана коремна болка . MDCT и ендоскопският ултразвук (EUS), извършени във външната институция, показват разширен и хетерогенен панкреас. Езофагогастродуоденоскопията (EGD) с биопсия на стомашно тяло беше забележителна за лигавицата, показваща обширна атипична клетъчна инфилтрация, предполагаща мастоцитоза. Тестовете за серумна триптаза, простагландин и хистамин в урината, както и оценка на костния мозък са отрицателни за мастоцитоза.

Пациентът беше насочен към нашата институция за консултация, където му беше направена повторна мултипланарна MDCT с използване на 100 ml интравенозно (йопромид; Ultravist® 300, Bayer, NJ, USA) контрастен материал, доставен с 3 ml/s и изобразен със закъснение 70 s . Използва се също деветстотин ml орален (воден) контраст. Изображенията бяха получени при 120 kVp и 200 mAs и реконструирани при 5 mm. Панкреасът беше универсално увеличен с отчетлив ръб на хипоатенуация (Фигура 1). Стената на стомашното тяло и очното дъно, предимно отзад, беше дифузно удебелена, с размери до 1,4 cm и имаше възлест вид (Фигура 1). Удебеляването на стомашната стена пощади антралната част. Не е отбелязано свръхподобряване на стомашната стена. Освен това бяха отбелязани няколко хиподензни лезии в двата бъбрека, които бяха заобиколени от хиповаскуларна мека тъкан (Фигура 1), както и фокално удебеляване на иеюналната стена без свръхподобрение (Фигура 1).

стомашно

Фигура 1. а. Аксиално MDCT изображение на корема с интравенозен и орален контраст показва удебелен, „колбасоподобен” панкреас с хиподензен ръб на тъкан (стрелка). б. Аксиално MDCT изображение на корема с интравенозен и орален контраст показва удебелен и нодуларен вид на стомашната стена на нивото на стомашното тяло с размери до 1,4 cm (стрелка). ° С. Сагитално преформатирано MDCT изображение на корема показва удебелената и възлова стомашна стена на тялото, най-изразена отзад (стрелка). д. Аксиално MDCT изображение показва двустранни бъбречни лезии (стрелки) с отслабване на меките тъкани в и непосредствено до левия бъбрек (пунктирана стрелка). д. Аксиалното MDCT изображение демонстрира фокално удебеляване на йеюналната стена.

Предвид клиничната анамнеза и констатациите за образна диагностика, предполагаемата диагноза е автоимунен панкреатит с екстрапанкреатично участие. Серумните IgG бяха повишени (3 700 mg/dL) (референтен диапазон: 700-1 600 mg/dL), но IgG4 беше в рамките на нормалните нива (58 mg/dL; референтен диапазон: 4-86 mg/dL). EGD се повтаря и демонстрира оток на стомашната стена с леко удебеляване на гънките, който е биопсиран (Фигура 2) и разширена и оточна дуоденална папила.

Хистопатологичната оценка показа маркирани лимфоцити и плазмени клетки, както и разпръснати KITположителни мастоцити (Фигура 2). Обширно имунооцветяване на IgG и IgG4 е отбелязано в стомаха, в съответствие с лигавичната ангажираност на свързано с IgG4 склеротично заболяване (Фигура 2). Имунохистохимичното оцветяване на преди това изрязаната му подмандибуларна слюнна жлеза също демонстрира IgG4-позитивност. Впоследствие пациентът е подложен на двумесечен курс на преднизон (40 mg дневно), който след това се намалява след симптоматично подобрение.

Фигура 2. а. Ендоскопското изображение показва неерозивно стомашно възпаление, характеризиращо се с оток на стените и леко удебелени гънки. б. Хематоксилин-еозиновото оцветяване на стомашната лигавица показва смачкан инфилтрат, променящ нормалната архитектура с множество плазмени клетки (стрелки) (400x). ° С. Имунохистохимията показва положителност на IgG4 (стрелки) (400x).

ДИСКУСИЯ

Автоимунен панкреатит се отнася до хронично възпалително състояние, медиирано от автоимунен механизъм, състоящ се от лимфоцити и плазмени клетки [4]. Следователно, терминът лимфоплазмацитен склерозиращ панкреатит също се използва за описание на същия процес [4]. Въпреки че автоимунният панкреатит се среща и при двата пола, той е най-разпространен при мъжете на възраст над 50 години. Първоначално описано в Япония, сега е признато за глобално заболяване [7]. Приблизително 5% от всички пациенти с хроничен панкреатит се оценяват с автоимунна етиология [4]. Автоимунният панкреатит е свързан с други автоимунни заболявания, включително синдром на Sjogren, ретроперитонеална фиброза, първичен склерозиращ холангит, ревматоиден артрит и възпалително заболяване на червата [1, 8]. Съжителството на рак на панкреаса с автоимунен панкреатит също е описано, въпреки че връзката не е установена или обяснена [9].

Характерна находка при пациенти с автоимунен панкреатит е силното преобладаване на IgG4-положителни плазмени клетки. До 91% от пациентите демонстрират повишени нива на IgG4 или по серология, или по имунохистохимия [10, 11]. Последните изследвания демонстрират разширяването на свързаното с IgG4 автоимунно заболяване и върху органи, различни от панкреаса [10]. Въпреки че образните характеристики на автоимунния панкреатит са добре установени в радиологичната литература, описанията на екстрапанкреатичното участие са оскъдни [5]. Доколкото ни е известно, свързаните промени в стомашно-чревния тракт са описани само ендоскопски и хистопатологично.

Kamisawa и сътр. изследва ендоскопските и хистологичните находки в стомашно-чревния тракт при пациенти с автоимунен панкреатит и наблюдава огнища на бледа, удебелена лигавица със загуба на съдови модели в тези органи [12]. Не са наблюдавани специфични находки в стомаха, но се смята, че промените в лигавицата са вторични по отношение на инфилтрацията от IgG4-положителни плазмени клетки [12]. Други доклади за случаи са показали стомашно участие. Kaji et al. съобщава за случай на автоимунен панкреатит, при който е установено, че пациентът има множество IgG4 положителни стомашни полипи [13]. Стомашни язви по отношение на автоимунен панкреатит също са описани в литературата [14].

В нашия доклад ние илюстрираме откритията на MDCT във връзка с ендоскопския външен вид на доказан хистопатологично случай на засягане на стомашната стена при свързана с IgG4 склеротична болест. Ендоскопски стомашната лигавица имаше вид на неерозивен гастрит с леко удебелени гънки. Неспецифичната констатация на MDCT за удебеляване на стомашната стена без хиперукрепване предполага голяма диференциална диагноза, която включва други заболявания като лимфом или стомашен карцином. Съвместното съществуване на „колбасноподобно“ уголемяване на панкреаса с добре дефиниран ръб на ниско затихване на меките тъкани, както в нашия случай, трябва да предупреди проницателния рентгенолог за обединяващата диагноза на автоимунен панкреатит със свързана стомашна IgG4 болест.

Като сравнително нова диагноза автоимунният панкреатит или системното IgG4-свързано склеротично заболяване не се разпознават често при първоначалното представяне. Точната диагноза е от съществено значение, тъй като тази същност може да бъде ефективно управлявана неинвазивно с използването на кортикостероиди [5, 6, 15]. Хирургията не е показана при лечението на това състояние и прогнозата както за панкреатични, така и за извънпанкреатични прояви обикновено е благоприятна само с медицинско управление [15].

Диагнозата на заболяването обаче остава спорна област. Рентгенологичното изобразяване в изолация не може да постави диагнозата, въпреки че може силно да го предложи. Само патологичната диагноза също е недостатъчна, тъй като неспецифичните находки на лимфоплазмацитен инфилтрат, фиброза и облитериращ флебит се наблюдават при цяла гама хронични възпалителни процеси [10]. Големият брой IgG4-позитивни плазмени клетки в пробата за биопсия на стомашната стена на нашия пациент надвишава броя, който обикновено се наблюдава при други хронични възпалителни процеси и е най-характерен за IgG4-свързано заболяване, особено предвид клиничния контекст. Използването на IgG4 имунохистохимични маркери дава убедителни доказателства за диагнозата, но може да не бъде включено като част от стандартната процедура, освен ако не е предложено от клиницистите, които поръчват.

В нашия случай допълнителни улики едновременно предполагат и подкрепят диагнозата. Слюнчените и слъзните жлези често участват в заболяване, свързано с IgG4. Прегледът на изрязаната по-рано субмандибуларна слюнчена жлеза потвърди наличието на IgG4-положителни плазматични клетки в лимфоплазмацитен инфилтрат, съдържащ плътни ивици на фиброза. Бъбречни лезии, които преди това са били описани заедно с този обект, също са наблюдавани при този пациент. Въпреки че е отбелязано, че сигмоидното дебело черво има IgG4-позитивни плазмени клетки при биопсия, то не демонстрира никаква радиологична аномалия. Тънкото черво обаче имаше фокусни зони на удебеляване на стените, вероятно свързани с това образувание, въпреки че не бяха взети биопсии в тази област.

Критериите HISORt за диагностика на автоимунен панкреатит, предложени от Chari et al. разчитат на комбинация от хистология, образна диагностика, серология, участие на други органи и отговор на стероидна терапия [16]. Тези критерии подчертават значението на екстрапанкреатичното засягане и наистина диагностичните критерии, предложени от други, включват и екстрапанкреатично засягане [17]. Някои автори дори предполагат, че диагнозата може да бъде поставена при липса на биопсия на панкреаса чрез използване на IgG4 имунооцветители на подходяща екстрапанкреатична тъкан [18]. Нашето разбиране за този болестен процес все още се развива и може да се окаже, че описаните по-рано асоциации с автоимунен панкреатит, като склерозиращ холангит, може да са различни прояви на едно и също мултисистемно заболяване [10].

Развиващата се дефиниция на автоимунен панкреатит и свързано с IgG4 склеротично заболяване и все по-честото му разпознаване правят необходимото практикуващият рентгенолог да е наясно с неговото съществуване и прояви. Тъй като удебеляването на стомашната стена е неспецифично, това откритие поотделно не предполага диагнозата на свързано с IgG4 склеротично заболяване и първо трябва да се изключат други по-чести образувания. В контекста на подходяща клинична история и допълнителни свързани рентгенологични прояви обаче, констелациите от находки трябва да подскажат диагнозата. Ранната и точна диагноза на това образувание може да промени дълбоко управлението и прогнозата на пациента. В нашия случай пациентът първоначално е бил диагностициран погрешно с мастоцитоза. Три месеца след установяване на правилната диагноза на свързано с IgG4 склеротично заболяване и започване на лечението на пациента с преднизон, обаче, пациентът съобщава за значително подобрение на симптомите. Повторете изображенията три месеца след диагнозата, показва намаляване на удебеляването на панкреаса, удебеляването на стомашната стена и перинефричната инфилтрация.

Конфликт на интереси

Авторите нямат потенциален конфликт на интереси