Полимиозит и некротизираща миопатия

NORD благодари на Кристина Бундра, Pharm. D, NORD редакционен стажант, и Chester V. Oddis, д-р, професор по медицина, Университет в Питсбърг, Медицински факултет, за помощ при изготвянето на този доклад.

некротизираща

Генерална дискусия

Полимиозитът (PM) и некротизиращата миопатия (NM) са два вида възпалителна миопатия, характеризиращи се с характерни черти при мускулна биопсия. PM има повече възпалителни промени в мускулната тъкан, докато NM има повече некроза и дегенерация на мускулните влакна. И двете водят до симетрична слабост и известна степен на загуба на мускули (атрофия). Мускулите, които са основно засегнати, включват тези, които са най-близо до и в тялото на тялото, като бедрото, раменете, ръцете, фаринкса и шията. ПМ се среща най-често при жени над 20-годишна възраст, но и мъжете могат да бъдат засегнати. NM може да се появи във всички възрастови групи и много рядко се разглежда като усложнение на лекарствата със статини, използвани за понижаване на серумния холестерол. Мускулната слабост обикновено се случва в продължение на дни, седмици или месеци. Някои засегнати хора имат мускулни болки, проблеми с дишането и проблеми с преглъщането.

Въведение

Възпалителните миопатии са група заболявания, които включват хронично мускулно възпаление и слабост. Смята се, че те са автоимунни заболявания, което означава, че естествените защитни сили на организма (антитела, лимфоцити и др.) Срещу нахлуващи организми започват да атакуват напълно здрави тъкани по неизвестни причини, което води до възпаление или подуване. През последните няколко години ПМ се диагностицира по-рядко, тъй като все повече пациенти се класифицират като имащи некротизираща миопатия (НМ) или припокриване на миозит с друго автоимунно заболяване. NM има сходни клинични характеристики в сравнение с PM и се отличава с характерните хистопатологични находки, отбелязани по-горе. Освен това пациентите с НМ често имат характерни автоантитела в кръвта си, които могат да бъдат открити чрез специализирано лабораторно изследване.

Признаци и симптоми

Симптомите на PM и NM могат да започнат постепенно или внезапно и често се появяват и намаляват без видима причина.

Основният симптом на разстройството е мускулната слабост, най-често в областта на бедрото и раменете, което в крайна сметка затруднява пациентите да вдигат ръце, да стават от стол или да се катерят по стъпала. Други мускули, които могат да бъдат засегнати, са мускулите на врата и гърлото, което може да доведе до затруднено преглъщане и да причини промени в гласа поради мускулна слабост. Рядко се засягат гръдните мускули.

Мускулната слабост може да се появи внезапно и да прогресира от седмици до месеци. Освен това степента на мускулна слабост може да варира и с течение на времето. Мускулите на ръцете, краката и лицето рядко участват в PM или NM, но може да възникне генерализирана мускулна болка. Атрофия (загуба на голяма част) на мускулите и контрактурите на мускула около по-големите стави могат да се развият късно в хроничния стадий.

Други симптоми на ПМ и НМ могат да включват загуба на тегло и умора, а пациентите с ПМ или синдром на припокриване, отбелязани по-горе, също могат да имат треска, болки в ставите и феномен на Рейно, който е чувствителност към студа, която най-често се усеща в пръстите. Феноменът Raynaud се причинява от свиване (стесняване) на кръвоносните съдове в пръстите при излагане на студ. Напукване на пръстите, наречено „ръце на механика“, може също да се развие при ПМ и припокриващи се нарушения и този кожен проблем е свързан с някои автоантитела, които циркулират в кръвта на засегнатите пациенти.

Болката в ставите, наблюдавана при ПМ (наречена полиартралгия), може да бъде придружена от подуване и да имитира находките, наблюдавани при пациенти с ревматоиден артрит, но като цяло тези ревматични оплаквания са леки и реагират добре на глюкокортикоиди (т.е. преднизон). Засягането на стомашно-чревния тракт както в ПМ, така и в НМ може да доведе до затруднено преглъщане, тъй като мускулите, участващи в преглъщането, могат да се възпалят и да отслабнат, а хранопровода може да бъде засегнат, което води до киселини, но по-ниското участие на стомашно-чревния тракт е рядко. Съобщава се за участие на сърцето, открито главно от нередности в електрокардиограмата (ЕКГ), но възпаление и отслабване на сърдечния мускул (миокардит) е рядкост.

Интерстициалната белодробна болест е сериозно усложнение, наблюдавано при ПМ и припокриващите се нарушения на миозита, но е необичайно при НМ и води до кашлица с недостиг на въздух, тъй като възниква възпаление в белодробната тъкан. Това може да прогресира до образуване на белези (фиброза) на белодробната тъкан, което прави белите дробове твърди и нееластични. При някои пациенти белодробните заболявания могат да предшестват миозита и да доминират в клиничната картина.

Симптомите както при ПМ, така и при НМ могат да се влошат по време на бременност при жени, чието заболяване е активно, увеличавайки риска от преждевременно раждане или мъртво раждане.

Както беше отбелязано по-горе, ПМ може да възникне в припокриване с други автоимунни или ревматични заболявания, включително синдром на Sjogren или склеродермия (системна склероза). В допълнение, злокачествеността може да усложни хода и представянето на ПМ или НМ, но е по-често при дерматомиозит. Това е по-често при мъжете и жените на възраст над 50 години.

Коремните симптоми, по-чести при деца с ювенилен дерматомиозит (JDM), могат да бъдат свързани с преминаване на тъмни изпражнения или повръщане на кръв от стомашно-чревни язви, които могат да прогресират до перфорация и да изискват хирургическа интервенция. Калцинозата (отлагането на калциеви отлагания в кожата и меките тъкани или мускулите) също е по-често при JDM.

Причини

Точната причина за PM и NM е неизвестна. Подобно на други автоимунни заболявания, естествените имунни защитни механизми на организма атакуват собствената му тъкан. Доказано е, че излагането на определени лекарства увеличава вероятността от развитие на миозит и често срещано лекарство, което индуцира НМ, са статините и е установено, че специфично автоантитело (анти-HMGCR) е свързано със свързан със статини НМ. При разстройства на PM и припокриващи се миозити, автоимунната атака върху мускулната тъкан може да възникне чрез Т-клетъчен медииран деструктивен процес, насочен срещу неидентифицирани мускулни антигени, но откриването на специфични за миозит автоантитела при много пациенти с PM и припокриващи миозит също подкрепя разстройства, свързани с B клетки.

Инжектирането на колаген за козметична употреба е замесено в появата на синдром, подобен на полимиозит. Инжекционният говежди колаген се използва за намаляване на бръчките и белезите по лицето, обикновено при жени. Появата на ПМ при такива пациенти се усеща като резултат от автоимунна реакция към колагена.

Засегнати популации

PM и NM могат да се появят по всяко време от ранна възраст до 80-годишна възраст, но най-често се срещат при възрастни над 20-годишна възраст, особено тези на възраст между 45 и 60 години. Младежкият ПМ е много рядък (много по-рядко срещан от младежкия СД) и симптомите обикновено се проявяват на възраст между пет и 15 години. Жените са засегнати два пъти по-често от мъжете и ПМ е по-често при афроамериканците, отколкото при кавказците.

Диагноза

Диагнозата на ПМ често се отлага поради липсата на физически находки преди появата на мускулно заболяване. Както фамилната анамнеза, така и историята на лекарствата са важни за изключване на други причини за миопатия. Освен това могат да се извършват различни тестове за установяване на диагноза. Тестовете могат да включват: (а) електромиография, направена от специалист по нервно-мускулни заболявания, която открива характерни електрически модели в мускулната тъкан и са ненормални при почти всички пациенти с полимиозит; (б) мускулна биопсия, която разкрива възпаление и/или некроза в мускулната тъкан; (в) ядрено-магнитен резонанс (MRI) на засегнатия мускул (мускули), който показва възпаление и оток в мускулната тъкан. Кръвни тестове могат да се извършват, за да се открият повишени нива на мускулни ензими, предимно креатин киназа (CK) и алдолаза, наред с други, които са показателни за увреждане на мускулите. Автоантитела са идентифицирани при много пациенти с ПМ и НМ в съответствие с автоимунна причина, както беше обсъдено по-рано.

Стандартни терапии

Лечение

Полимиозитът обикновено се повлиява добре от лечението при повечето пациенти, въпреки че остатъчна слабост може да се появи при приблизително 30% от пациентите.

Имуносупресивните лекарства като метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, такролимус, циклоспорин циклофосфамид и други са полезни за пациенти, които не реагират самостоятелно на стероиди и могат да се използват като терапия от втора линия или в комбинация с преднизон. Циклофосфамид и такролимус се използват по-често при пациенти с интерстициална белодробна болест.

Acthar е синтетичен адренокортикотропен хормон (ACTH), който е одобрен от FDA за лечение на полимиозит и дерматомиозит, но точният механизъм на действие не е известен и този агент действа чрез меланокортиновите рецептори. Понастоящем има ограничени данни за неговата ефективност. Интравенозният имуноглобулин (IVIG) е кръвен продукт, който подобрява реакцията на имунната система на организма. IVIG обикновено се използва при пациенти, които не се повлияват от други терапии, но е отбелязано, че е особено ефективен при НМ. Биологичните агенти осигуряват по-целенасочена терапия и често са моноклонални антитела или протеини, насочени към различни медиатори на имунната система. Антитуморните некротични фактори (анти-TNF) като етанерцепт, адалимумаб и инфликсимаб имат потенциал за използване при полимиозит, тъй като потискат протеините на тумор-некрозис фактор, които са свързани с възпаление, но данните в подкрепа на тяхната ефективност са ограничени. Ритуксимаб е друго биологично моноклонално антитяло, което е насочено към В клетки, които играят роля при възпалението. Този агент е проучен при лечение на PM, DM и NM и може да осигури известна полза за тези пациенти; обаче се изискват повече проучвания.

Различни витамини и добавки, въпреки че не са одобрени специално за употреба при полимиозит, са полезни за пациентите. Примерите включват: коензим Q10 (CoQ10), креатин, рибено масло и други.

Често се препоръчва физическа терапия и редовна тренировка, дори когато миозитът е активен, тъй като все по-често се отчитат полезните ефекти от упражненията. Пациентите също се възползват от топлинна терапия, пасивни упражнения за обхват на движение и шини, за да се избегнат контрактурите. Логопедичната терапия може да бъде полезна, ако преглъщащите мускули отслабнат. Освен това може да се препоръча регистриран диетолог, ако дъвченето и преглъщането станат проблематични.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:
Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

В NIH е създадено звено на Националния институт по екологични здравни науки, наречено Група за автоимунитет на околната среда, за да провежда новаторски изследвания в разбирането на генетичните и екологични рискови фактори, които могат да доведат до автоимунно заболяване. За информация относно текущи или текущи изследвания посетете: http://www.niehs.nih.gov/research/atniehs/labs/crb/pi/ea/

Организации-членки на NORD

  • Асоциация за мускулна дистрофия
    • 161 Н. Кларк
    • Суит 3550
    • Чикаго, IL 60601 САЩ
    • Телефон: (520) 529-2000
    • Безплатен: (800) 572-1717
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.mda.org/
  • Асоциация за миозит
    • 1940 улица Дюк
    • Суит 200
    • Александрия, VA 22314 САЩ
    • Телефон: (703) 553-2632
    • Безплатен: (800) 821-7356
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.myositis.org

Други организации

  • Американска асоциация за автоимунни и свързани заболявания, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Телефон: (586) 776-3900
    • Безплатен: (888) 852-3456
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.aarda.org/
  • Фондация за артрит
    • 1330 West Peachtree Street, Suite 100
    • Атланта, GA 30309 САЩ
    • Телефон: (404) 872-7100
    • Безплатен: (800) 283-7800
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.arthritis.org
  • Фондация Cure JM
    • 826 Lynwood Drive
    • Енсинитас, Калифорния 92024 САЩ
    • Телефон: (760) 487-1079
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.curejm.org
  • Европейско общество за имунодефицити
    • в/о Kenes International,
    • Олга Косчина 7, улица François-Versonnex
    • Женева 6, CP 6053 1207 Швейцария
    • Телефон: 41229069163
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.esid.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Група за поддръжка на миозит
    • 146 Нютаун Роуд
    • Улстън
    • Саутхемптън, S019 9HR Великобритания
    • Телефон: (238) 044-9708
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.myositis.org.uk

Препратки

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Senecal J, Raynauld J, Troyanov Y. Нова класификация на автоимунен миозит при възрастни. Артрит и ревматология, 2017 69 (5): 878-884.

Oddis CV, Aggarwal R. Лечение при миозит. Nat Rev Rheumatol, 2018 14 (5): 279-289.

ИНТЕРНЕТ

Seetharaman M. Полимиозит: лечение и управление. Medscape.Актуализирано: 12 февруари 2018 г. Достъпно на: http://emedicine.medscape.com/article/335925-overview Достъп до 2 април 2019 г.

Полимиозит. Асоциацията на миозитите. Актуализирано през януари 2015 г. Достъпно на: http://www.myositis.org/learn-about-myositis/types-of-myositis/polymyositis Достъп на 2 април 2019 г.

Полимиозит - Възрастен. Националният медицински институт: Medline Plus. Дата на преглед 8.2.2017 г. Достъпно на: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000428.htm Достъп до 2 април 2019 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100