Никой не е сигурен как кетогенната диета третира епилепсията, но това е ефективен, но недостатъчно използван метод за контрол на гърчовете.

диета

От ранното детство животът на Джон * е пълен с предизвикателства. Когато бил само на шест часа, кръвната му захар спаднала и той бил откаран по спешност в реанимацията. По-късно е диагностициран с церебрална парализа (CP) с основна епилепсия. Лекарите не са сигурни какво е причинило CP на Джон, но знаят, че този тип CP е свързан с повече от 50 процента шанс да развие и епилепсия.

Ръцете и краката на Джон са слаби и спастични. Той има проблеми с храненето, не може да вдигне глава и все още не говори. Но той изпитва и широкия спектър от емоции и мисли, които изпитват всички деца.

„Джон е това, което наричат„ хванато дете “, защото той няма обичайните инструменти, за да се изразява“, казва майката на Джон Дебора. "Но той има добър възприемчив език, пълен набор от емоции, харесвания, антипатии и епизоди на ревност с по-малкия си брат. Той комуникира чрез компютър, като натиска с ръка голям превключвател [подобен на мишка]. Той отива на терапия и училище всеки ден - специално училище за деца с церебрална парализа. "

Когато е на 13 месеца, Джон получава първия си припадък. „Беше Коледа през 2004 г.“, спомня си бащата на Джон Пол. "Точно след като го сложихме да легне за дрямка, аз и жена ми чухме мрънкащи звуци. Лявата му страна трепваше, очите му мигаха, главата му се движеше отляво надясно и той се пенеше в устата. Ние не знаем какво се случва. Обадихме се на 911 и те дойдоха и го закараха в спешната помощ. Разбрахме само в болницата от лекаря на спешната помощ, че това е припадък. "

Оттогава Джон е имал само 13 пристъпа, но повечето от тях са епизоди на епилептичен статус, животозастрашаващо състояние, което изисква спешно лечение. Докато повечето припадъци спират след минута или две, епилептичният статус продължава повече от 30 минути: Един припадък следва друг, без да се възстановява между тях.

Първият припадък на Джон продължи час и половина, а вторият продължи два часа. И двете се нуждаеха от хоспитализация и използване на респиратор. Оттогава родителите му успяват да спрат няколко от пристъпите у дома с ректален диазепам (Diastat), но други изискват прием в интензивно лечение. След епизод на епилептичен статус Джон е летаргичен и може да отнеме до две седмици, докато той се върне към нормалната си функция.

Епилепсия при деца

Епилепсията е състояние на повтарящи се припадъци, които са необичайни електрически разряди в мозъка. Припадъците могат да се появят като втренчени магии, епизоди на объркване, конвулсии или редица други симптоми. Епилепсията е най-често срещаното голямо детско неврологично разстройство в Съединените щати, срещащо се при приблизително 1 от 100 деца. Приблизително 325 000 американски деца на възраст между пет и 14 години имат активна епилепсия. Лекарите диагностицират около 45 000 деца в САЩ всяка година със състоянието.

Епилепсията при деца има много причини, включително вродени дефекти, мозъчни инфекции, наранявания на главата, наследственост, но често причината е неизвестна. Някои малки деца имат само припадъци с висока температура, известни като „фебрилни припадъци“. Епилепсията е по-често при деца с церебрална парализа, забавяне на развитието и умствена изостаналост. Условия като разстройство с хиперактивност с дефицит на вниманието (ADHD), аутизъм и увреждания в развитието често се срещат при деца с епилепсия.

За повечето деца, които имат припадъци, пътят към успешното лечение е изборът на подходящото антиепилептично лекарство за типа припадъци на детето. Антиепилептичните лекарства, използвани при деца, включват карбамазепин, леветирацетам, ламотрижин, валпроат и други.

Често срещаните видове припадъци включват припадъци с отсъствие ("petit mal" или втренчени магии), частични сложни припадъци (епизоди на объркване) и конвулсии ("grand mal" или генерализирани тонични клонични припадъци). В зависимост от вида на пристъпа, различните лекарства вероятно ще бъдат по-ефективни. Например, валпроатът често е ефективен при отсъстващи припадъци, докато карбамазепин е предпочитан при частични припадъци.

Повечето деца с епилепсия реагират на антиепилептично медикаментозно лечение или в крайна сметка израстват от пристъпите си. Но някои деца - често тези със свързана мозъчна травма и други неврологични проблеми като церебрална парализа или умствена изостаналост - имат гърчове, които е трудно да се контролират. Това се нарича "рефрактерна" или "нерешима" епилепсия.

Задействания на припадъци

На родителите на Джон било казано да следят пристъпите му, като наблюдават кога и при какви обстоятелства се случват. Те отбелязаха, че много от припадъците му бяха предизвикани от треска. В резултат на това, когато Джон развие ушна инфекция или настинка, те лекуват треската денонощно с ацетаминофен и ибупрофен, за да предотвратят припадък. Те също така осъзнаха, че припадъците обикновено се появяват, когато той се събужда или заспива, така че те го следят отблизо по това време.

„Винаги сте нащрек“, казва Пол. "Продължаваш да живееш, но винаги си готов. Ние не ходим никъде без Диастат и го наблюдаваме внимателно, ако започне да получава настинка или треска. Оставаме вкъщи повече. Родителите ми живеят на четири часа път, но научихме, че дългите пътувания могат да го изморят, а умората понижава прага му, така че не бихме рискували. Баба и дядо му идват тук на гости. "

Изпитвания за наркотици

Джон е лекуван с опити с окскарбазепин, леветирацетам и ламотрижин, но той продължава да има припадъци и страда от странични ефекти от лекарства.

"Лекарствата бяха твърде много за него", казва Дебора. "Дори се чудех дали да го изпратим на училище, защото той изглежда не можеше да се учи. Беше много разочароващо преживяване, когато видях как Джон става все по-влошен по отношение на лекарствата. Те повлияха на неговата бдителност и способността му да обръща внимание, причинени мускулният му тонус да намалее и повиши лигавенето му. "

В допълнение към медикаментозната терапия, родителите на Джон изследват възможността за операция на епилепсия. Тъй като обаче изследванията на мозъчните вълни на Джон (електроенцефалограма) предполагат множество анормални области, той не е смятан за добър хирургичен кандидат.

Кетогенната диета

Когато антиепилептичните лекарства не успяха да контролират пристъпите на Джон, родителите му се обърнаха към едно от най-старите лечения за епилепсия в света: кетогенната диета.

„Четох за това в някои от книгите и брошурите в лекарския кабинет“, спомня си Дебора. "Моето очакване и надежда беше, че ще се превърнем в семейство с нулеви пристъпи, но знам, че това е трудно. В крайна сметка преминахме към лекар, който е специализиран в неразрешими гърчове и кетогенната диета."

Кетогенната диета е строг, под медицински контрол хранителен режим, който съдържа голямо количество мазнини, достатъчно протеини и много малки количества въглехидрати. Обикновено диетата изисква ядене на четири пъти повече мазнини от протеините и въглехидратите (за съотношение 4 към 1).

Високото съдържание на мазнини в диетата причинява състояние, наречено "кетоза", което изглежда е свързано с контрола на гърчовете. Обикновено тялото използва въглехидрати за енергия. Когато вместо това се използват мазнини, черният дроб произвежда вещества, наречени „кетони“. По-високите нива на кетони често водят до подобрен контрол на припадъците, въпреки че учените не са сигурни защо.

Количеството кетоза може да бъде измерено в кръвта или урината, като се използват тест ленти, подобни на тези, използвани от хора с диабет. Диетата е популяризирана във филм "First Do No Harm" (1997), с участието на Мерил Стрийп, номинирана за наградата "Златен глобус".

Успешното използване на диетата изисква мотивирани пациенти и болногледачи, опитен диетолог и медицински контрол. Много работа се полага при приготвянето на менюта, за да се направи вкусът на храната добър.

Shlomo Shinnar, доктор по медицина, изчислява, че по-малко от пет процента от децата с епилепсия използват кетогенната диета. „Това е ефективно лечение, което вероятно е недостатъчно използвано“, казва д-р Шинар, който е професор по неврология, педиатрия и епидемиология и директор на Центъра за комплексно управление на епилепсията в Медицинския център Монтефиоре и Медицинския колеж Алберт Айнщайн в Бронкс, Ню Йорк.

Д-р Шинар обаче предупреждава, че кетогенната диета, макар и ефективна, не е „доброкачествена“, тъй като причинява метаболитни промени, които могат да повлияят неблагоприятно на холестерола, развитието на костите, растежа и наддаването на тегло. "Някои родители го искат като" холистична "алтернатива на наркотиците. Лично аз запазвам употребата му за деца с рефрактерна епилепсия. При тези деца приблизително 10 процента ще станат без припадъци и други 30 процента почти без припадъци - което е отличен резултат. "

Най-новите изследвания

Адам Хартман, доктор по медицина, асистент по неврология и педиатрия в Медицинското училище "Джон Хопкинс" в Балтимор, д-р, фокусира своите изследвания върху кетогенната диета.

„Никой не знае със сигурност как работи диетата“, казва д-р Хартман. "Вероятно има множество механизми на действие - тези, които влияят на невротрансмисията или комуникацията между мозъчните клетки. Освен това може да има различни ефекти върху митохондриите, енергийните мощности на клетката и да променя метаболитната функция на невроните и тяхната подкрепа клетки. "

Д-р Хартман добавя: „Съществува все по-голяма част от литературата, която разглежда използването на диетична терапия за други разстройства, засягащи мозъка, като болестта на Алцхаймер, болестта на Паркинсон, рак (мозък, стомаха, простатата, аденокарцином на дебелото черво) и много други, което е много вълнуващо. "

Осъществяване на диетата

Пол и Дебора присъстваха на еднодневна ориентация за диетата в Детската болница във Филаделфия. Те научиха, че по-малка част от пациентите се освобождават от припадъци на диетата, но че почти всички деца ще имат някаква полза. За Дебора решението да изпробва диетата беше лесно.

"Наистина бях готова да направя всичко, за да овладея пристъпите на Джон", казва Дебора. "Медицинската сестра, диетологът и лекарят в детската болница във Филаделфия бяха невероятни. Всички останаха при нас, за да работим. Имахме невероятна подкрепа и вие имате нужда от това."

Диетата изисква внимателно претегляне на всяка порция храна и цялата храна трябва да се консумира при всяко хранене. Джон имаше леко предимство в това отношение: Тъй като имаше проблеми с храненето, той постави тръба за хранене. Това улесни администрирането на диетата, защото каквото и да не довърши през устата, може да се вкара през тръбата. В началото Дебора прекарваше два до три часа всеки ден в приготвянето на необичайните ястия с високо съдържание на мазнини. След като вече е запозната с диетата, тя отделя допълнителни половин час на ден за приготвяне на храна. В кухнята е необходимо специално оборудване, включително електронна везна.

Повече от 100 проучвания документират ефективността на диетата, казва д-р Ерик Кософ, асистент по педиатрия и неврология и медицински директор на Кетогенния диетичен център в Медицинския център на Джон Хопкинс в Балтимор. „Децата с инфантилни спазми, туберкулозна склероза и синдром на Doose се справят най-добре при кетогенната диета“, отбелязва д-р Kossoff. (Синдромът на Doose е рядка детска епилепсия, характеризираща се с чести епизоди на атонични и липсващи гърчове. Туберозната склероза е генетично заболяване, характеризиращо се с „грудки“, които могат да растат в различни органи, като сърцето, бъбреците, очите и мозъка. Повече от половината от хората с туберкулозна склероза имат припадъци.) Кетогенната диета може да се използва и при възрастни, добавя той, но те могат да имат повече проблеми да се придържат към нея.

Д-р Kossoff също е пионер в използването на модифицираната диета на Аткинс за контрол на гърчовете, която според много пациенти е по-лесна за спазване и предлага малко повече разнообразие и количества храни, отколкото кетогенната диета. В статия от 2008 г. в медицинското списание Epilepsia д-р Kossoff обяснява, че докато кетогенната диета обикновено има съотношение мазнини към протеини и въглехидрати 4 към 1, модифицираната диета на Аткинс има съотношение 0,9 към 1 или около 65% от калории от мазнини. Това все още е повече мазнини от типичната диета, която има около 35 процента мазнини и съотношение 0,3 към 1. Понастоящем резултатите изглеждат подобни на кетогенната диета, но все още са предварителни в сравнение. Клиничните изпитвания на кетогенната диета и модифицираната диета на Аткинс продължават и набират участници.

Странични ефекти

За разлика от антиепилептичните лекарства, кетогенната диета има странични ефекти. Човек може да се чувства муден няколко дни след започване на диетата. Други странични ефекти включват камъни в бъбреците, високи нива на холестерол в кръвта, дехидратация, запек, забавен растеж или наддаване на тегло и фрактури на костите. Тъй като не осигурява всички витамини и минерали, открити в балансираното хранене, диетологът вероятно ще препоръча витаминни и минерални добавки.

„Има много неща, които трябва да търсите и управлявате“, докладва Дебора. „Трябва да се уверите, че детето ви не е дехидратирано или твърде ацидотично [има твърде много киселина в кръвта], че кръвната захар не е твърде ниска и калориите са достатъчни, както и че има достатъчно витамини и минерали. Джон е имал проблеми с повръщането от високото съдържание на мазнини в диетата и ние се борим с това. "

Джон получава пълна кръвна работа на всеки три месеца, включително триглицериди и холестерол, които се следят внимателно поради високото съдържание на мазнини в диетата. Родителите му също проверяват кръвта му, за да се уверят, че той остава в „кетоза“ поне веднъж седмично.

Дебора предупреждава: "Ако се колебаете в това, мисля, че вероятността от успех е ниска. Наистина трябва да сте решени да го накарате да работи и да се придържате към него, когато стане трудно." Тя предлага няколко съвета за родители на деца с неразрешима епилепсия.

Джон Успех

Джон стартира кетогенната диета през януари 2008 г. Оттогава той е имал само един кратък припадък и е имал подобрения в бдителността и развитието. Той е отбит от леветирацетам и трябва да спре ламотриджина си след месец, ако всичко върви добре. Бащата на Джон, Пол, казва: "Откакто Джон е на кетогенна диета, ние го наблюдаваме как цъфти емоционално и подобрява концентрацията и способността си да се фокусира. Сега е по-щастлив. Смятаме, че е в състояние да направи по-добри крачки във физическото и професионалното си отношение терапия. Той не е в мъгла. "

Преди това Джон имаше проблем с прекомерното лигавене и трябваше да носи специален шал, за да предпази дрехите си. В рамките на един месец след започване на кетогенната диета, лигавицата значително се подобри.

"В деня, в който разбрах, че вече не трябва да използваме тези малки шалове, това беше прекрасно нещо. Това е доста забележително. Тази диета отключи потенциала на Джон", лъчи Дебора. "Той е прекрасно дете и аз съм толкова горд от него."

* Имената са променени, за да защитят поверителността на пациента и неговото семейство. Пол и Дебора обаче са предложили да говорят с всички родители, които имат въпроси относно използването на кетогенната диета, и могат да се свържат с тях, като пишат на редактора в Neurology Now. Моля, обърнете внимание, че цялата информация, включително менютата, е само с образователна цел и не трябва да се използва, освен ако не е разрешена от Вашия лекар.