Споделя това

Болестта на Кушинг е сериозно състояние на излишък на стероиден хормон кортизол в кръвното ниво, причинен от тумор на хипофизата, секретиращ адренокортикотропен хормон (ACTH). ACTH е хормон, произведен от нормалната хипофизна жлеза. ACTH стимулира надбъбречните жлези (разположени в горната част на бъбреците) да произвеждат кортизол, обикновено наричан хормон на стреса.

Болест на Кушинг: Експертни грижи в Южна Калифорния
хипофизната

Нашият всеобхватен подход към диагностиката и лечението на болестта на Кушинг отличава програмата за тумор на хипофизата на UCLA. Нашите лекари лекуват голям брой пациенти всяка година и извършват над 100 операции на хипофизата годишно, което ни прави една от най-добрите програми в САЩ

Използвайте връзките, за да разгледате повече за болестта на Кушинг:

Болест на Кушинг: Физиология

Болестта на Кушинг е рядка, засяга 10 до 15 души на милион всяка година, най-често възрастни между 20 и 50 години. Жените представляват над 70 процента от случаите.

Повечето пациенти с болестта на Кушинг имат малки тумори (микроаденоми на хипофизата). Въпреки това може да бъде трудно да се диагностицира болестта на Кушинг и диагнозата често се забавя. Ендокринологът винаги трябва да наблюдава оценката на болестта на Кушинг. В програмата за тумор на хипофизата на UCLA нашите специалисти имат дългогодишен опит в диагностиката и управлението на болестта на Кушинг.

Болест на Кушинг: Разбиране на нормалната физиология на кортизола

Кортизолът влияе на тялото по много начини, включително:

  • Поддържане на нормално кръвно налягане; неадекватното производство на кортизол обикновено се свързва с ниско кръвно налягане.
  • Отговор на стресови ситуации. Кортизолът е един от хормоните "борба или бягство".
    • Повишеното ниво на кортизол в кръвта е от съществено значение, за да можете да се справите с остро стресови ситуации, включително операция.
    • Недостатъчното освобождаване на кортизол може да бъде фатално.

Надбъбречните жлези произвеждат кортизол в различни количества през целия ден:

  • Нивата на кортизол в кръвта и слюнката са много ниски в полунощ.
  • Нивата на кортизол в кръвта обикновено са най-високи в ранната сутрин.

Болестта на Кушинг срещу синдрома на Кушинг

Болестта на Кушинг не е същото като синдрома на Кушинг. Синдромът на Кушинг се отнася до общото състояние, характеризиращо се с прекомерни нива на кортизол в кръвта. Повишени нива на кортизол могат да възникнат по причини, различни от тумора на хипофизата, включително:

  • Тумори на надбъбречните жлези, произвеждащи кортизол
  • Някои видове рак, навсякъде другаде в тялото, могат да образуват ACTH, който след това стимулира нормалните надбъбречни жлези да произвеждат прекомерен кортизол. Това се нарича извънматочна продукция на ACTH.

Синдромът на Кушинг е много по-често срещан от болестта на Кушинг. Най-честата причина за повишени нива на кортизол е приемът на лекарства, които имат кортизол, включително: хидрокортизон, хапчета преднизон, кожни мазила, астматични инхалатори и ставни инжекции на стероиди

По-рядко срещани причини за повишени нива на кортизол:

  • Надбъбречен тумор
  • "Pseudo-Cushing's", хронично повишени нива на кортизол поради: депресия, злоупотреба с алкохол, нервна анорексия или високи нива на естроген

Пациентите с „псевдо-Кушинг“ могат да бъдат трудно разграничими от тези с истинския Кушинг. Може да се наложи Вашият лекар да назначи специализирани хормонални изследвания за изясняване на диагнозата.

Болестта на Кушинг се използва изключително за описание на състоянието на прекомерен кортизол, произтичащ от тумор на хипофизата, секретиращ хормона ACTH.

Болест на Кушинг: Симптоми

Симптомите, свързани с болестта на Кушинг и синдрома на Кушинг, са еднакви, тъй като и двете са свързани с излишък на кортизол. Симптомите могат да включват:

  • Промени във физическите характеристики на тялото
    • Пълнота и закръгляване на лицето (така наречените "лунни фации")
    • Добавена мазнина на тила (така наречената „биволска гърбица“)
    • Лесно натъртване на кожата
    • Лилави стрии на корема (коремни стрии)
    • Прекомерно наддаване на тегло, най-силно изразено в коремната област, докато краката и ръцете остават тънки
    • Червени бузи ("изобилие")
    • Излишък от окосмяване по лицето, шията, гърдите, корема и бедрата

  • Генерализирана слабост и умора; загуба на мускули, най-забележимо в горната част на бедрата. Може да имате затруднения при ставане от стол.
  • Менструални нарушения
  • Намалена плодовитост и/или сексуално желание
  • Високо кръвно налягане, което често е трудно за лечение
  • Захарен диабет, често тежък
  • Нарушения на настроението и поведението; някои пациенти имат психиатрични разстройства, които изискват хоспитализация

Макар и необичайни, някои пациенти с болестта на Кушинг имат големи тумори на хипофизата (макроаденоми). В допълнение към тежките хормонални ефекти, свързани с повишаване нивата на кортизол в кръвта, големият тумор може да компресира съседни структури, водещи до:

  • Загуба на зрението
    • Когато големите аденоми на хипофизата (макроаденом) растат нагоре в мозъчната кухина, туморът може да издигне и компресира зрителния хиазъм, частта от мозъка, където зрителните нерви частично се пресичат.
    • Настъпва загуба на външното периферно зрение, наречена битемпорална хемианопсия

    Болест на Кушинг: Диагноза

    Ранните стадии на болестта на Кушинг може да са трудни за разпознаване, особено защото промените в тялото се развиват бавно. Сравняването на стари и скорошни снимки често показва промените във външния вид на лицето и физическите характеристики на тялото.

    Диагнозата може да бъде трудна за поставяне, тъй като понякога повишаването на хормоните идва и си отива: така наречената „циклична“ или „периодична“ болест на Кушинг.

    При бременни жени бременността може да влоши симптомите на болестта на Кушинг.

    Вашият лекар ще проведе задълбочен физически преглед и ще ви попита за вашите симптоми и медицинска история. Като цяло първата стъпка при поставяне на диагнозата е установяване на състояние на прекомерен кортизол в кръвта (т.е. синдром на Кушинг). Ако приемем, че приемът на кортизол е изключен, това обикновено се прави чрез хормонални тестове. След установяването на тази диагноза се получава ЯМР, за да се определи дали се вижда тумор на хипофизата.

    При болестта на Кушинг обикновено се откриват много малки (микроаденом) тумори. Ако не се вижда тумор, тогава е показано вземане на проби от по-нисък петрозален синус (виж по-долу).

    Изследване на хормони

    Тестването за прекомерни нива на кортизол може да бъде сложно и предизвикателно. Кръвните тестове може да не открият наличието на прекомерна секреция на кортизол, тъй като нивата на кортизол в кръвта естествено варират през целия ден. Следователно простото измерване на нивото на кортизол в кръвта обикновено не е окончателно. Тестовете, които ще поръчаме, включват:

    • 24-часово измерване на кортизол без урина (UFC)
    • Тест за слюнка на кортизол
    • АКТХ в кръвта
      • Ако е ниско, може да предполага наличието на надбъбречен тумор, произвеждащ кортизол

    24-часово измерване на кортизол без урина (UFC)

    Количеството кортизол, открито в урината, събрано за период от 24 часа, е важно измерване при диагностицирането на синдрома на Кушинг. Този тест сумира общото дневно производство на кортизол.

    • При болестта на Кушинг, 24-часовите нива на кортизол без урина (UFC) обикновено са поне четири до пет пъти по-високи от нормалните.
      • Вашият лекар може да се нуждае от два или повече повишени 24-часови UFC теста, за да потвърди диагнозата синдром на Кушинг.
      • Нечесто болестта на Кушинг може да дойде и да си отиде („периодична болест на Кушинг“), изисквайки множество 24-часови UFC тестове.

    Тест за слюнка на кортизол

    В някои случаи ендокринолог може да поиска изследване за нивото на кортизол в слюнката. Подобно на нивата на кортизол в кръвта, количеството кортизол в слюнката в или около полунощ обикновено се очаква да бъде много ниско. Множество повишени нива на слюнчен кортизол в слюнката могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата на синдрома на Кушинг.

    Важно е да не миете зъбите непосредствено преди събирането на пробата.

    Този тест може да не е валиден при пушачи.

    Ядрено-магнитен резонанс

    След като Вашият лекар заподозре болестта на Кушинг въз основа на клинични находки и хормонални тестове, сканирането на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на хипофизната жлеза е най-добрият начин да се установи наличието на аденом при болестта на Кушинг.

    ЯМР открива аденом на хипофизата в около 70 процента от случаите. Важно е да се подложите на тези образни тестове в хипофизен център със специален опит в изобразяването на малки тумори. В програмата за тумори на хипофизата на UCLA използваме мощни 3T (Tesla) MRI скенери, които могат да предложат по-добри шансове за идентифициране на много малки тумори.
    В UCLA нашият неврорадиолог лично наблюдава ядрено-магнитен резонанс, тъй като той е придобит, за да извърши оптимални сканиращи последователности за откриване на малки хипофизни тумори, които не са наблюдавани другаде.

    Вземане на проби от нисък петрозален синус

    В някои случаи ЯМР не успява да идентифицира аномалия. Ако Вашият лекар подозира болестта на Кушинг, той или тя може да назначи суперселективно вземане на проби от нисък петрозален синус (IPSS).

    IPSS трябва да се извършва от опитен интервенционен неврорадиолог, тъй като носи риск и ако се направи по неподходящ начин, може да даде подвеждащи резултати.

    Долните петрозални синуси са вени, които се появяват от двете страни на хипофизната жлеза.

    • Кръвта, напускаща дясната половина на хипофизната жлеза, се оттича в десния долен петрозален синус и обратно.
    • Специално обучени интервенционни неврорадиолози могат да вкарат малък катетър в долния петрозален синус. След това се вземат кръвни проби от всеки синус и от вена точно под сърцето.

    Ако нивото на ACTH е същото в долния петрозален синус в сравнение с вената под сърцето, това предполага, че тумор някъде другаде в тялото (извънматочна, а не хипофизна) произвежда ACTH.

    При болестта на Кушинг нивото на ACTH в долния петрозален синус е много по-високо в сравнение с вената под сърцето

    Болест на Кушинг: Други тестове

    Ако IPSS тестването не е налично, други тестове включват тест за потискане на дексаметазон. Дексаметазон е мощно лекарство, което действа подобно на, но е по-силно от кортизола. Този тип тестване може да предполага хипофизна или извънматочна тумор, но не е толкова убедителна, колкото IPSS.

    Научете повече за изследването на хормони в програмата на UCLA за хипофизен тумор.

    Болест на Кушинг: Възможности за лечение

    Лечението на болестта на Кушинг изисква опитен екип от експерти. За да постигнете най-добър резултат, трябва да потърсите лечение в болница, която има специална програма за тумор на хипофизата.

    Възможностите за лечение включват:

    Хирургия за болест на Кушинг

    Хирургичното отстраняване на аденома на хипофизата предлага единственото дългосрочно лечение на болестта на Кушинг.

    • Когато опитен хипофизен хирург извършва операцията, степента на излекуване за по-малки тумори (микроаденоми) е от 80% до 85%. Ако туморът се разпространи в близките вътрешни структури, степента на излекуване е от 50 до 55 процента.
    • Неврохирурзите, които се специализират в хипофизната туморна хирургия, използват техника, която премахва тумора като едно цяло. Те намират тумора и го дисектират по ръба.
    • Ендоскопският ендоназален подход е минимално инвазивен подход, използващ естествения ви носен проход. Не се изисква разрез на главата. Нашите неврохирурзи имат напреднало обучение и богат опит, необходим за извършване на тази сложна процедура.
    • Ендоскопската техника може да бъде много ефективна за безопасно отстраняване на тумора, като същевременно минимизира времето за хоспитализация и дискомфорта.

    Медицинска терапия за болестта на Кушинг

    Няма ефективно лекарство, което да намали производството на ACTH и да свие тумора на хипофизата. Има лекарства, които инхибират производството на кортизол от надбъбречната жлеза. При някои пациенти тези лекарства могат ефективно да намалят симптомите, свързани с прекомерния кортизол, когато:

    • Операцията не успява напълно да премахне тумора.
    • Лечението е необходимо преди операция, при пациент, който е много болен.

    Лъчева терапия за болестта на Кушинг

    В някои случаи хирурзите може да не успеят да отстранят тумора хирургично. Лъчевата терапия може да бъде много ефективна за контролиране на растежа на тези тумори.

    Стереотаксичната радиохирургия е техника, при която силно фокусирана радиация може да бъде доставена към туморната цел. Тъй като лъчевият лъч е внимателно изваян, околните мозъчни структури получават само малка част от дозата на радиация и обикновено са невредими (с изключение на нормалната хипофизна жлеза).

    Последица от радиационното лечение е, че може да причини забавена хипофизна недостатъчност. Това обикновено се случва няколко години след лечението и поради това е важно продължителното дългосрочно проследяване с ендокринолог. Може да се наложи заместване на хормони.

    Други възможности за лечение

    Ако туморът не може да бъде отстранен хирургично и не реагира на лекарства или радиация, Вашият лекар може да препоръча отстраняване на надбъбречните жлези (двустранна адреналектомия) или BLA. Ако се подложите на BLA:

    • След операцията ще ви е необходима подмяна на кортизол с хидрокортизон или преднизон.
    • Трябва да носите медицинска гривна или огърлица.
    • Може да настъпи бърз растеж на тумора (синдром на Нелсън), тъй като BLA не влияе върху растежа на тумора на хипофизата.

    Болест на Кушинг: Клинични проучвания

    Програмата за хипофиза на UCLA предлага клинични изпитвания за лечение на болестта на Кушинг.

    Свържете се с нас

    За да назначите среща с един от нашите лекари по Програмата за туморен хипофиз, моля обадете се на (310) 825 5111.