Резюме

Заден план

Pyoderma gangrenosum е възпалителна неутрофилна дерматоза, характеризираща се с болезнени кожни язви и често свързана със системни възпалителни и неопластични заболявания. Тук докладваме първия случай на пиодерма гангренозум при пациент с рефрактерна целиакия.

Представяне на дело

52-годишна жена с предварително диагностицирана рефрактерна целиакия, устойчива на стероиди и имуносупресивни лекарства, се представи в нашата болница за бързо нарастваща, болезнена възпалителна лезия на кожата на левия крак. Физикалният преглед разкрива болезнена лезия с фокална язва, некроза и отделяне на гной с активни възпалителни граници във външната част на левия крак. Хистологичната оценка на кожна биопсия и анализ на възпалителни цитокини и матрикс-разграждащи протеази в проби от кожни лезии потвърждават клиничното съмнение за пиодерма гангренозум. Лечението с перорален преднизон бързо е последвано от пълно заздравяване на кожната лезия, но не се подобряват симптомите/признаците на малабсорбция.

Заключение

Лечението на пациента със системни стероиди излекува кожната лезия, без да подобри основната рефрактерна целиакия. Това наблюдение повдига възможността рефрактерната цьолиакия и пиодерма гангренозум да са имунологично различни.

Заден план

Въпреки че PG може да се прояви при индивиди, изглеждащи здрави, той често се свързва с възпалителни или неопластични системни заболявания, като възпалителни заболявания на червата, ревматични разстройства, левкемия и миелодиспластичен синдром [3–5]. Освен това, асоциация с такива заболявания в контекста на кожни улцерации с подобни на кратер дупки и крибиформни белези помага да се постави окончателната диагноза на PG [3–5], като по този начин се подчертава диагностичното значение на идентифицирането на заболявания, които могат да бъдат свързани с PG.

Тук описваме случай на PG, усложняващ естествената история на жена с рефрактерна целиакия (RCD), форма на целиакия (CD), характеризираща се със симптоми/признаци на малабсорбция и вилозна атрофия, които не реагират на строга безглутенова диета (GFD) ) [8].

Представяне на дело

gangrenosum

Микрофотографии на оцветена с НЕ парафинова секция на биопсия на лигавицата на дванадесетопръстника, взета от пациент с рефрактерна целиакия, показваща субтотална вилозна атрофия и увеличени възпалителни клетъчни инфилтрати в отделението на ламина проприа (първоначално увеличение 100x).