Мохамед А. Алшая

дерматологичен отдел, Военномедицински град на принц Султан, Рияд, Саудитска Арабия

Мохамед Г. Туркмани

b Derma Clinic, Рияд, Саудитска Арабия

Ахмед М. Алиса

b Derma Clinic, Рияд, Саудитска Арабия

Заден план

Prurigo pigmentosa (PP) е необичайно възпалително кожно заболяване. Характеризира се с развитието на еритематозни уртикатни папули след ретикулатно разпределение. Въпреки че няма ясна причина за РР, множество механични, възпалителни и метаболитни фактори са свързани със състоянието. Един от тези фактори е ролята на кетозата при индуцирането на изригването на РР. Хистопатологичното изследване варира през различните етапи на РР и включва периваскуларен неутрофилен инфилтрат, паракератоза, спонгиоза и дискератотични клетки в епидермиса, като по-късните етапи включват меланофаги в повърхностната дерма. Ние съобщаваме за 4 нови случая на ПП от Саудитска Арабия: 3 са свързани във времето с започване на кетогенна диета и 1 пациент е претърпял бариатрична операция 1 месец преди началото на ПП. Ние също така преглеждаме литературата относно връзката на кетоза, диета и PP.

Доклад за случая

Пациент 1

26-годишна жена, която иначе беше здрава, представи сърбящи кожни лезии, които започнаха 3 месеца след спазването на кетогенна диета. Теглото й при първоначалното посещение беше 82 кг. При кожен преглед се установява, че еритематозните папули се сливат, за да образуват плаки, подредени в мрежеста конфигурация, включваща гръдния кош, с участието на междумамарна и субмамарна част и горната част на гърба (Фигура 1). Кожна биопсия открива акантотичен епидермис с паракератоза и малко дискератотични клетки, които преодоляват лека/фокална вакуоларна промяна на интерфейса в дермоепидермалната връзка (Фигура 2). Дермата показва повърхностен и среднодермален периваскуларен лимфоцитен инфилтрат с малко еозинофили. Общите клинични и хистологични находки са в съответствие с РР.

след

PP: клинично представяне на пациент 1. Ретикулирани еритематозни папули и плаки на гърдите.

PP: хистопатологично изследване на кожни лезии на пациент 1. Паракератоза, акантоза, малко дискератотични клетки, лека вакуоларна промяна в дермоепидермалния възел и повърхностен периваскуларен лимфоцитен инфилтрат.

Пациент 2

20-годишен здрав мъж разви обрив 2 месеца след започване на кетогенната диета. Теглото му е 78 кг, а при прегледите пациентът има двустранни еритематозни папули и плаки отстрани на шията (фиг. 3). Въз основа на резултатите от биопсията на кожата и клиничното представяне констатациите отговарят на диагнозата PP.

PP: клинично представяне на пациент 2. Еритематозни папули и плаки на шията.

Пациент 3

22-годишна жена представи анамнеза за кожни лезии, появяващи се на гърдите и шията. Тя започна кетогенната диета 4 месеца преди това. Нейното тегло е 84 kg при представяне и физически преглед установява групирани еритематозни папули, които се сливат в плаки, главно в межмамарната област с по-малко засягане на шията (Фигура 4). Пациентът отказа кожна биопсия поради козметични проблеми и диагнозата PP е поставена въз основа на клинични причини поради типичното представяне на изригването.

ПП: клинично представяне на пациент 3. Бланширане на еритематозни папули, включващи межмамарната област.

Пациент 4

24-годишна жена е имала сърбящ кожен изригване 5 седмици след бариатрична операция. Тя тежи 79 кг и клиничният преглед установява разпръснати еритематозни папули отстрани на лицето, раменете и гърдите (Фигура 5). Пациентът отказва биопсия, но подобно на предишния пациент, диагнозата PP се основава на клиничната картина, която е подсилена с отговора на пациента на лечението.

PP: клинично представяне на пациент 4. Разпръснати еритематозни папули на фона на хиперпигментирани мрежести петна по гърдите.

Всички пациенти са лекувани със 100 mg/d доксициклин в продължение на 4 седмици и кетогенната диета е прекратена за 3-те пациенти, които са били на нея преди представянето. Клиничен отговор е отбелязан още 2 седмици от началото на лечението, който отзвучава с остатъчна следвъзпалителна хиперпигментация. Нямаше рецидив на ПП при 2-месечното проследяване. При 1-годишно проследяване, пациент 2 имаше рецидив на РР, който беше свързан с възобновяването на кетогенната диета (Фигура 6). Този пациент също съобщава за скорошно започване на метформин, тъй като е установено, че е предидиабет.

PP: рецидив на PP след възобновяване на кетогенната диета при пациент 2. Малко еритематозни плаки с разпръснати червени папули отстрани на шията и горната част на гърдите. Тези лезии се повториха след възобновяване на кетогенната диета след период на освобождаване от предишното изригване.

Дискусия

Първият доклад за PP е през 1971 г. от Nagashima et al.1. Непропорционално засяга жените в сравнение с мъжете, в съотношение 2: 1.2. Изригването на PP се характеризира с еритемно сърбежно коалесциране на папули, подредени в мрежеста конфигурация, която е преходна и по-късно се разрешава с поствъзпалителна хиперпигментация.3 Вариациите на типичната морфология на PP включват пустулозни, булозни и уртикарни форми.2 Въпреки че повечето случаи са описани първоначално в Япония, има нарастване на отчитането на PP в световен мащаб, за което се предполага, че е свързани с повишаването на информираността за състоянието.3 Хистопатологичните характеристики на РР зависят от етапа, на който лезиите се биопсират. Те обикновено показват периваскуларен неутрофилен инфилтрат в ранните етапи, който по-късно еволюира до некротични кератиноцити и спонгиоза на епидермиса. В крайна сметка те водят до наличието на меланофаги и лимфоцитен инфилтрат на повърхностната дерма.

Точната причина за РР остава неизвестна. Докладите за състоянието, което се развива след определени експозиции, заедно с естеството на поведението на болестта, са накарали много изследователи да изложат хипотеза на обясненията за появата на такива изригвания. Някои примери включват изпотяване, триене на дрехи 1, 2, триене, 3 контактен дерматит и състояния като атопия и бременност.5 Метаболитните асоциации с РР включват захарен диабет, 6 гладуване, 3 кетонемия, 7 и диета. 7, 8

Кетогенната диета се състои в намаляване на съдържанието на въглехидрати в диетата (обикновено до по-малко от 50 g/d), като същевременно се увеличава частта от приема на мазнини и протеини. Има интерес към възприемането на този режим на хранене поради нарастващите съобщения за неговия полезен ефект в области като контрол на теглото, диабет и сърдечно-съдови заболявания.

Лечението на РР класически се състои от перорални антибиотици, включително миноциклин, 2 дапсон, 2, 11 и доксициклин.14 Обикновено лечението е успешно, но хиперпигментацията може да продължи и след острото изригване.4 Едно съображение при лечение на пациенти с диета преди Разработването на PP е да се възстанови балансираната диета като допълнение към медицинските терапии, тъй като е установено, че помага при лечението на заболяването.

Ние докладваме за 3 пациенти, които са били на кетогенна диета и 1 пациент, който е имал бариатрична хирургия, всички от които са имали PP няколко месеца след започване/изпълнение на утаяващия фактор. Всички пациенти са били лекувани с доксициклин, заедно с прекратяване на кетогенната диета, което е свързано с отслабване на РР. Разумно е дерматологът да вземе предвид РР при оценката и оценката на пациенти с рискови фактори за развитие на кетоза, включително тези на диета или други метаболитни нарушения. По-специално, PP трябва да се има предвид при пациенти на кетогенна диета, които имат кожни изригвания, особено с нарастващия интерес към приемането на такива диетични режими.

Благодарности

Авторите биха искали да изкажат признателност на Амр Туркмани за неговото съдействие в процеса на компилиране и анализ на данните и за времето, прекарано в редактирането на съответната статия.