Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хронично или дългосрочно заболяване, което бавно уврежда жлъчните пътища. Жлъчката е храносмилателна течност, която се произвежда в черния дроб. Той пътува през жлъчните пътища до жлъчния мехур и тънките черва, където помага за смилането на мазнините и мастните витамини.

холангит

При пациенти с PSC жлъчните пътища се блокират поради възпаление и белези или фиброза. Това води до натрупване на жлъчка в черния дроб, където постепенно уврежда чернодробните клетки и причинява цироза или фиброза на черния дроб. С напредването на цирозата и увеличаването на количеството белези в черния дроб, черният дроб бавно губи способността си да функционира. Белезната тъкан може да блокира дренажа на жлъчните пътища, което води до инфекция на жлъчката.

PSC напредва много бавно. Много пациенти могат да имат заболяването в продължение на години, преди симптомите да се развият. Симптомите могат да останат на стабилно ниво, могат да идват и да си отиват или да прогресират постепенно. Чернодробна недостатъчност може да настъпи 10-15 години след поставяне на диагнозата, но това може да отнеме дори повече време при някои пациенти с PSC. Много хора с PSC в крайна сметка ще се нуждаят от трансплантация на черен дроб, обикновено около 10 години след диагностициране на заболяването. PSC може също да доведе до рак на жлъчните пътища. За проследяване на заболяването могат да се направят тестове за ендоскопия и ЯМР.

Факти накратко

  1. Първичният склерозиращ холангит е хронично холестатично чернодробно заболяване, което засяга предимно младите и мъжете на средна възраст.
  2. Приблизително 80% от пациентите с първичен склерозиращ холангит имат възпалително заболяване на червата.
  3. Промените в начина на живот могат да помогнат за управление на първичен склерозиращ холангит. Избягването на алкохол, отказването от тютюнопушенето, поддържането на здравословно тегло, здравословното хранене, което включва плодове, зеленчуци и пълнозърнести храни и ваксинирането срещу хепатит А и хепатит В може да помогне за запазването на чернодробната функция.

Информация за ново диагностицирани

Какви са симптомите на PSC?

Много хора с PSC не получават симптоми, особено в ранните стадии на заболяването. Когато симптомите се появят, най-честите са умора, сърбеж или сърбеж по кожата и жълтеница, пожълтяване на кожата и очите. Тези симптоми могат да идват и да си отиват, но с времето могат да се влошат. Тъй като болестта продължава, жлъчните пътища могат да се заразят, което може да доведе до епизоди на треска, студени тръпки и коремна болка.

Какво причинява PSC?

Причината за това заболяване не е известна. Около 70 процента от пациентите са мъже. Може да е свързано с бактериални или вирусни инфекции, както и с проблеми в имунната система. Генетичните фактори също могат да играят роля. PSC се счита за необичайно заболяване, но последните проучвания показват, че може да е по-често срещано, отколкото се смяташе досега.

Как се диагностицира PSC?

Тъй като много пациенти с PSC нямат симптоми, заболяването често се открива чрез ненормални резултати от рутинни кръвни изследвания на черния дроб. Официалната диагноза обикновено се прави чрез холангиография, рентгеново изследване, включващо инжектиране на багрило в жлъчните пътища или чрез ЯМР.

Как се лекува PSC?

Няма лечение или специфично лечение за PSC. Сърбежът, свързан с болестта, може да се облекчи с лекарства, а антибиотиците се използват за лечение на инфекции на жлъчните пътища, когато се появят. Повечето хора с PSC трябва да приемат витаминни добавки. В някои случаи хирургията на жлъчните пътища или ендоскопията могат да бъдат полезни за временно подобряване на потока на жлъчката.

Кога е необходима чернодробна трансплантация?

С течение на времето много пациенти с PSC ще продължат да страдат от постепенна загуба на чернодробната функция. Ако чернодробната недостатъчност стане тежка, може да се наложи чернодробна трансплантация. Резултатът при пациенти с PSC, които са били подложени на трансплантация, е отличен. Степента на оцеляване за две или повече години е около 80 процента, с добро качество на живот след възстановяване.

Кой е изложен на риск за PSC?

PSC е малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Обикновено засяга хора на възраст между 30 и 60 години. Цели 75 процента от пациентите с PSC имат и възпалителни заболявания на червата, обикновено улцерозен колит.

Какво се прави, за да се намери лек за PSC?

PSC е известен от 100 години, но сега лекарите могат да го диагностицират много рано. Това означава, че лечението може да започне преди черният дроб да бъде сериозно увреден. Учените продължават да изследват болестта, за да открият причината и да разберат нейното развитие.

Освен това изпитванията за лекарствена терапия, включващи голям брой пациенти по целия свят, изследват потенциалната употреба на няколко допълнителни лекарства за намаляване на симптомите и контрол на увреждането на черния дроб.