Целиакия е малабсорбтивно разстройство, причиняващо възпаление в дванадесетопръстника с последваща вилозна атрофия. Много пациенти имат различни видове хранителни дефицити, като липса на витамини и минерали.1,2 Дуоденалното възпаление е резултат от автоимунна реакция, зависима от човешки левкоцитен антиген срещу трансглутаминаза, ензим, присъстващ в няколко органа, 3 което обяснява отчасти мултиорганични симптоми на заболяването като кожни лезии, други автоимунни състояния и неврологични симптоми.4 Ние описваме пациент с халюцинации, които се подобриха при безглутенова диета и добавяне на тиамин.

случай

Доклад за случая

По-рано здрав 66-годишен мъж, непушач и продавач на зъби, се представи в спешното отделение на университетската болница Сконе, Малмьо, Швеция. Единственото му лекарство беше Dapsone (диаминодифенил сулфон) за лечение на дерматит херпетиформис в продължение на много години. Въпреки тази диагноза, той беше на нормална диета. Той е бил под преглед от своя първичен лекар поради дифузни миалгии в продължение на почти една година, без никакви признаци на ревматично заболяване, с изключение на хомогенна форма на антинуклеарни антитела.

При представянето си пациентът съобщава, че е имал честа диария в продължение на 3 месеца, подути крака и загуба на тегло от 6 кг. Походката и кръвното му налягане бяха нормални. Той описа както визуални, така и слухови халюцинации, като например да види малки животни по стените и червени конци, висящи във въздуха. Когато фиксира очите си върху нещо, то изведнъж променя формата си на лице или започва да се движи. Една вечер той се оплака, че е чул интензивна стрелба в болницата.

Лабораторният анализ разкрива тежка хипокалиемия (2,5 mmol/L), нормокалциемия, хипоалбуминемия (17 g/L) и анемия (Hb 7,6 g/dL) с признаци на дефицит на желязо. Международното нормализирано съотношение на протромбиновото време на пациента (PT-INR) е 1,8, което показва малабсорбция на мазнини с дефицит на витамин К. Неговите чернодробни ензими и креатинин са били нормални при представянето. Неговият С-реактивен протеин е леко повишен (83 mg/L) и има други признаци на възпаление (тромбоцитоза, скорост на утаяване на еритроцитите от 64 mm и повишен хаптоглобин от 3,51 g/L).

КТ на корема и гръдния кош разкрива видни мезентериални лимфни възли. След няколко дни допълнителният лабораторен анализ разкри нормален антиендомизиев имуноглобулин А (IgA) и анти-тъканна трансглутаминаза IgA, докато анти-глиадин IgA беше силно повишен (300 IU/L). Макар и необичайно, не всички пациенти с цьолиакия се срещат с тези антитела. Гастроскопията не показва аномалии, с изключение на фестонния вид, предполагащ глутенова ентеропатия и рефлукс езофагит. Хистологичното изследване потвърждава тотална вилозна атрофия и увеличен брой интраепителни лимфоцити, съвместими с нелекувана цьолиакия. КТ на мозъка с IV контраст беше нормално. ЕЕГ показва като цяло бавна активност, особено разположена в темпоралните лобове, без признаци на епилептична активност.

Пациентът получи няколко кръвопреливания и IV инхалирана захароза. Диета без глутен беше предписана почти веднага след приема. Лечението с инжекции с тиамин е започнало няколко дни след представянето. Халюцинациите продължиха 10 дни, след което престанаха. Общото му състояние се подобри и той беше изписан от болницата с перорални витаминни лекарства. При проследяване в амбулаторията 6 месеца и 2 години по-късно не са открити постоянни дефицити, признаци на халюцинации или други симптоми.

ДИСКУСИЯ

Целиакия може да причини неврологични симптоми, както чрез хранителни дефицити, така и чрез автоимунни механизми.4,5 Много състояния могат да доведат до халюцинации, като злоупотреба с вещества, включително алкохолизъм, остра или хронична психоза, мозъчни тумори и няколко метаболитни нарушения. Провеждайки задълбочен клиничен преглед и история на пациентите, успяхме да изключим всички тези други причини. Курсът на заболяването, с бързо подобрение след прилагане на тиамин и неусложнено възстановяване без никакъв рецидив през следващите години, предполага, че причината за халюцинациите е дефицитът на тиамин. Ние не измерваме количествено тиамина в клиничната практика, тъй като ни липсват подходящи методи в нашата лаборатория и това е основен недостатък в интерпретацията на клиничните находки и разделителната способност при лечение с инжекции с тиамин. Не направихме ЯМР на мозъка, който можеше да разкрие типични промени поради дефицит на тиамин.

Дефицитът на тиамин е свързан с енцефалопатия на Вернике, която може да се прояви след недохранване или малабсорбция, 6 най-често със симптоми като атаксия, окуломоторни нарушения и промени в психичното състояние.7 Изглежда важно да се лекува енцефалопатията на Вернике възможно най-бързо, тъй като тя може да се развие в хронично необратимо състояние с мозъчен ствол и малки мозъчни лезии, както и трайно когнитивно увреждане, известно като синдром на Корсаков. Урокът, който можем да научим от този случай, е, че когато пациент е приет в болница с такива нетипични симптоми като халюцинации, със или без стомашно-чревни симптоми, трябва да се има предвид възможността за цьолиакия и незабавно да се даде заместване на тиамина, за да се предотврати допълнително токсично увреждане на мозъка и постигане на разрешаване на симптомите.