Нарича се още: нефробластом

тумор Wilms

Какво е тумор на Wilms?

Туморът на Wilms е солиден раков тумор на бъбреците, който възниква от незрели бъбречни клетки.

За повечето деца с тумор на Wilms не е известна ясна причина. Някои фактори на околната среда (като контакт с токсични химикали) могат да увеличат риска от развитие на това заболяване, но са необходими повече изследвания.

Децата са по-склонни да развият тумор на Wilms, ако имат и следното:

  • WAGR синдром (Wilms тумор-аниридия-пикочо-полова малформация-забавяне)
  • Синдром на Денис-Драш
  • Синдром на Бекуит-Видеман

Около 1,5% от децата с тумор на Wilms имат член на семейството със заболяването (фамилен тумор на Wilms). Около 5 до 10% от децата с тумор на Wilms имат тумори в двата бъбрека (наречени двустранни тумори), които могат да бъдат наследствени.

  • Понякога в засегнатия бъбрек има повече от един тумор на Wilms. Това не означава, че болестта се е разпространила.
  • Всеки от туморите се развива самостоятелно и може да произхожда от незрели клетки, наречени „нефрогенни остатъци“ в бъбреците.
  • Ако туморът на Wilms се разпространи, това ще бъде отчасти поради генетиката и отчасти поради това доколко болестта е напреднала.
  • Туморът на Wilms може да се разпространи в кръвоносните съдове, обграждащи бъбрека, като туморен съсирек (тромб). Другото често срещано място за разпространение са белите дробове.

Колко често се среща тумор на Wilms?

  • Туморът на Вилмс е четвъртият най-често срещан тип детски рак и най-често срещаният тип рак на бъбреците при децата.
  • Всяка година в САЩ се откриват около 500 нови случая на тумор на Wilms, които засягат около едно на всеки 10 000 деца. Цели 5% от диагностицираните ракови заболявания всяка година са тумор на Wilms.
  • Рискът от развитие на тумор на Вилмс е по-висок при афро-американците, отколкото при кавказците, и по-нисък при азиатците.
  • Деца с тумор на Wilms в един бъбрек обикновено се диагностицират около 3-годишна възраст. Децата с тумор на Wilms в двата бъбрека обикновено се диагностицират около 2-годишна възраст.
  • Мъжете и жените са еднакво засегнати.

Какви са симптомите на тумора на Wilms?

Туморите на Wilms могат да нараснат доста преди да се развият някакви симптоми. Когато се появят, симптомите могат да бъдат подобни на тези при други заболявания.

Един от най-ранните симптоми, които може да се забележат, е голяма бучка или твърда маса в корема на детето (корема). Коремът им също може да изглежда много по-голям от обикновено. Това най-често се среща при обличане, къпане или смяна на памперса на детето.

Други симптоми на тумора на Wilms включват:

  • Треска
  • Гадене
  • Загуба на апетит
  • Кръв в урината
  • Запек
  • Високо кръвно налягане (хипертония)
  • Задух
  • Треска, която няма да изчезне

Как се лекува туморът на Wilms?

Лечението включва комбинация от операция и химиотерапия и може да включва и лъчева терапия (за пациенти с напреднало заболяване).

В Съединените щати туморът почти винаги се отстранява веднага щом бъде открит. В Европа пациентът обикновено получава първо няколко седмици химиотерапия. И двата метода водят до високи нива на успех на лечението.

  • Хирургия - използва се за отстраняване на тумора (ите). При пациенти с едностранен тумор на Wilms целият бъбрек често се отстранява с тумора.
    • Трудно отстраняващите се тумори и двустранните тумори обикновено се лекуват първо с химиотерапия, за да се свият и улеснят отстраняването им.
  • Химиотерапия („химиотерапия“) - използва мощни лекарства, за да убие раковите клетки или да ги спре да растат (да се делят) и да правят повече ракови клетки:
    • Хемо се инжектира в кръвта чрез голям централен катетър („централна линия“), така че да може да пътува през тялото.
    • Комбинираната терапия използва повече от един вид химиотерапия едновременно и е необходима за лечение на тумор на Wilms.
    • Хемо се дава или за свиване на тумори преди операция, за защита на пациента от разпространение на туморни клетки в други части на тялото, или за лечение на заболяване, което вече се е разпространило извън първичния тумор.

Ако туморът се е разпространил извън бъбреците в корема или белите дробове, детето ще се нуждае от по-интензивно химиотерапия и ще получи радиация, насочена специално към мястото (ите) на тумора.

  • Лъчева терапия - използва високоенергийни рентгенови лъчи или други видове лъчение, за да убие раковите клетки или да ги спре да растат:
    • Външната радиация използва машини извън тялото, за да достави рентгеновата доза.
    • Вътрешната радиация използва игли, семена, проводници или катетри (тръби), за да достави радиацията директно в или близо до рака.

При тумор на Wilms, който се е върнал (рецидивирал), лечението зависи от степента на разпространение на заболяването и кои лечения вече са били използвани.

Какви са процентите на преживяемост за тумора на Wilms?

Процентът на дългосрочно оцеляване е отличен:

  • Около 85 до 90% от пациентите с тумор на Wilms с благоприятна хистология могат да бъдат излекувани. Хистологията е начинът, по който клетките изглеждат под микроскопа - в този случай туморните клетки.
  • Нивата на излекуване за пациенти с анапластична хистология, по-агресивна форма на тумор на Wilms, са по-ниски.
  • Пациентите, които се лекуват за тумор на Wilms, трябва да продължат внимателно медицинско проследяване, тъй като хронични здравословни проблеми се срещат при 25% от оцелелите. Тези здравословни проблеми са свързани с високо кръвно налягане и сърдечна и бъбречна функция.