Резюме

Заден план

Целиакия може да се прояви при деца и възрастни с различни прояви, включително рядко усложнение, известно като улцерозен йеюнит. Последното е свързано с рефрактерна целиакия при възрастни пациенти. Целта на този доклад е да опише първия педиатричен случай на улцерозен йеюнит при цьолиакия, диагностициран чрез капсулна ендоскопия, който не е свързан с рефрактерна целиакия.

Представяне на дело

9-годишното момиче представи анамнеза за болки в корема и повръщане. Лабораторните изследвания разкриват леко повишено ниво на IgA тъканна трансглутаминаза антитела при определяне на серумен дефицит на IgA. Първоначалната горна ендоскопия с биопсии не е била убедителна за цьолиакия. По-нататъшните изследвания включват положително IgA анти-ендомизиево антитяло и положително HLA DQ2 типизиране. Ендоскопията на видеокапсули показва забавено появяване на вили до проксимални до средата на йеюнума и язви на лигавицата на йеюналната лигавица. Push ентероскопия с биопсии впоследствие потвърждава диагнозата на целиакия и улцерозен йеюнит. Имунохистохимичните изследвания на интраепителните лимфоцити и PCR амплификацията разкриват повърхностна експресия на CD3 и CD8 и олигоклонални Т клетъчни популации. Повторно капсулно проучване и горна ендоскопия, 1 година и 4 години след строга диета без глутен, показа ендоскопско и хистологично нормализиране на тънките черва.

Заключение

Улцерозен йеюнит във връзка с цьолиакия никога преди не е бил описан при деца. Капсулната ендоскопия е от съществено значение както за диагностицирането на цьолиакия, така и свързания с нея улцерозен йеюнит. Резултатите от повторната капсулна ендоскопия, една година след въвеждането на безглутенова диета, също предполагат, че улцерозният йеюнит не винаги е свързан с рефрактерна целиакия и не диктува непременно лош резултат.

Заден план

В този доклад за случая представяме случая на дете с улцерозен йеюнит, свързано с цьолиакия, което е диагностицирано с CE и чиито клинични симптоми, хистологични и капсулни находки в крайна сметка са решени на GFD.

Представяне на дело

9-годишно момиче е насочено за оценка на едногодишна анамнеза за епизодична коремна болка и жлъчно повръщане. Болката беше описана като тъпа, локализирана в перибиликалната област и несвързана с храна. Тест за дишане съответства на малабсорбцията на лактоза. Ограничението на лактозата обаче само временно подобрява симптомите. Прегледът на системите и миналата медицинска история бяха незабележителни. Тя отрече употребата на лекарства, включително нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС). Няма фамилна анамнеза за цьолиакия, панкреатит, възпалително заболяване на червата или автоимунни заболявания, различни от множествена склероза (баба по бащина линия). Нейният физически преглед беше в нормални граници със задоволителни параметри на теглото и растежа.

Първоначалните лабораторни изследвания разкриха нормален брой хемоглобин и бели кръвни клетки, скорост на утаяване на еритроцитите и серумен албумин. Нейната tTG е била дискретно повишена (10 U/ml; нормална Фигура 1

гастроентерология

БЕЗЖИЧНА КАПСУЛНА ЕНДОСКОПИЯ Първоначален изпит (нормална диета). Констатации, силно предполагащи целиакия, усложнена от улцерозен йеюнит. Пуш ентероскопията предлага да се получи диагноза и да се изключи EATL.

Хистологични находки при нормална диета. Хистологично потвърждение на цьолиакия чрез ентероскопия с натискане.

Установяването на строг GFD за 6 месеца доведе до клинично подобрение, със значително по-малко болка и спиране на повръщането. Освен това нейният серумен tTG се нормализира (Фигура 3

Имунохистохимично фенотипиране на IEL (при 95 cm в йеюнума) по време на диагнозата. Интраепителна лимфоцитоза (IEL), 89 лимфоцити/100 ентероцити с двойна положителност за CD3 (НАЛЯВО) и CD8 (НАДЯСНО) и отрицателна за CD4; в съответствие с класификацията Marsh III A.

Хистология и имунохистохимично фенотипиране на IEL (при 150 cm в йеюнума) 6 месеца след започване на GFD. Интраепителна лимфоцитоза (IEL), 40 лимфоцита/100 ентероцита с двойна положителност за CD3 (НАЛЯВО) и CD8 (НАДЯСНО) и отрицателна за CD4; в съответствие с класификацията Marsh I.

Трета CE след 12 месеца на GFD беше незабележителна, с ранна поява на нормални ворсинки в дванадесетопръстника и без данни за улцерозен йеюнит. Дванадесетопръстната биопсия сега показа добре запазена вилозна морфология и нормален IEL брой (25 лимфоцити/100 ентероцита; CD3/CD8 положителен), съответстващ на целиакия в ремисия. Неотдавнашна капсула, направена 4 години след поставяне на диагнозата, беше незабележима и множество биопсии на дванадесетопръстника също бяха напълно нормални. Нейният tTG остана нормален (

Дискусия

Улцерозният йеюнит е рядък, но може да се наблюдава при инфекции или възпалителни състояния като болест на Crohn или еозинофилен гастроентерит, колагенови съдови и други имуно-медиирани заболявания като васкулит, системен лупус еритематоза или пурпура на Henoch-Schonlein, както и вторични лекарства като аспирин или други НСПВС, RCD, травматични състояния като инвагинация, нарушения на имунодефицита като хипогамаглобулинемия или различни неопластични състояния [11]. В педиатричната литература 4 случая на улцерозен йеюнит са диагностицирани от СЕ при малки деца, страдащи от ювенилни ревматоидни артрити, три от които са свързани с употребата на НСПВС [12].

Пациентът, описан тук, е, доколкото ни е известно, уникален в представянето на улцерозен йеюнит във връзка с CD в педиатричната възрастова група. Освен това, язвеният йеюнит изглежда не е свързан с RCD в този конкретен случай. Наблюдавахме разрешаване на улцеративния йеюнит, както и ентеропатията след 12 месеца на GFD, както хистологично, така и показано чрез повторно CE. Освен това, въпреки че има улцерозен йеюнит, тя никога не е имала анормални Т-клетъчни фенотипи или доказателства за EATL. В случаи с улцерозен йеюнит, със или без RCD, трябва да се извърши фенотипичен анализ на IEL чрез имунохистохимия или, ако е възможно, с използване на поточна цитометрия, за да се разграничат двата подтипа [26].

Заключение

Въз основа на нашия преглед на литературата улцерозен йеюнит във връзка с CD никога не е бил описан в педиатричната възрастова група. CE е от съществено значение за установяване на първоначалната диагноза на CD при този пациент и за идентифициране на асоциирания улцерозен йеюнит, както и неговото разрешаване. CE също беше много полезен за насочване на необходимостта от вземане на проби от тъкани и за проследяване на резултата от улцерозен йеюнит, усложняващ CD след установяване на GFD. Констатациите на СЕ показват, че улцерозният йеюнит не винаги е свързан с RCD и както в този случай, не е задължително да диктува лош резултат. Необходими са допълнителни проучвания за оценка на честотата и резултата от улцерозен йеюнит и RCD при деца с цьолиакия.

Съгласие

Получено е писмено информирано съгласие от пациента за публикуване на този доклад за случая и всички придружаващи изображения. Копие от писменото съгласие е на разположение за преглед от редактора на това списание. Тъй като пациентът е непълнолетен, е получено и съгласието на родителите.

Препратки

Hill ID, Dirks MH, Liptak GS, Colletti RB, Fasano A, Guandalini S, Hoffenberg EJ, Horvath K, Murray JA, Pivor M, Seidman EG, Северноамериканско общество за детска гастроентерология, хепатология и хранене: насоки за диагностика и лечение на целиакия при деца: препоръки на северноамериканското общество за детска гастроентерология, хепатология и хранене. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005, 40 (1): 1-19. 10.1097/00005176-200501000-00001.

Elsing C, Placke J, Gross-Weege W: Язвен йеюноилеит и свързан с ентеропатия Т-клетъчен лимфом. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2005, 17 (12): 1401-1405. 10.1097/00042737-200512000-00021.

Biagi F, Lorenzini P, Corazza CR: Преглед на литературата за клиничната връзка между улцерозен йеюноилеит, цьолиакия и свързан с ентеропахти Т-клетъчен лимфом. Scand J Gastroenterol. 2000, 35 (8): 785-790. 10.1080/003655200750023129.

Dickson BC, Streutker CJ, Chetty R: Целиакия: актуализация за патолога. J Clin Pathol. 2006, 59: 1008-1016. 10.1136/jcp.2005.035345.

Зелено PH, Cellier C: Целиакия. New Engl J Med. 2007, 357: 1731-1743. 10.1056/NEJMra071600.

Cellier C, Green PHR, Collin P, Murray J: ICCE консенсус за целиакия. Ендокопия. 2005, 37 (10): 1055-1059.

Catassi C, Fabiani E, Rätsch IM, Coppa GV, Giorgi PL, Pierdomenico R, Alessandrini S, Iwanejko G, Domenici R, Mei E, Miano A, Marani M, Bottaro G, Spina M, Dotti M, Montanelli A, Barbato M, Viola F, Lazzari R, Vallini M, Guariso G, Plebani M, Cataldo F, Traverso G, Ventura A, et al: Целиакийският айсберг в Италия. Многоцентрово изследване на антитела срещу глиадин за целиакия при субекти в училищна възраст. Acta Paediatr Suppl. 1996, 412: 29-35.

Mulder CJJ, Cellier C: Целиакия: промяна на възгледите. Най-добри практики Res Clin Gastroenterol. 2005, 19 (3): 313-321. 10.1016/j.bpg.2005.01.006.

Ho-Yen C, Chang F, van der Walt J, Mitchell T, Ciclitira P: Последен напредък в рефрактерната целиакия: преглед. Хистопатология. 2009, 54 (7): 783-795. 10.1111/j.1365-2559.2008.03112.x.

Barret M, Malamut G, Rahmi G, Samaha E, Edery J, Verkarre V, Macintyre E, Lenain E, Chatellier G, Cerf-Bensussan N, Cellier C: Диагностичен добив на капсулна ендоскопия при рефрактерна целиакия. Am J Gastroenterol. 2012, 107 (10): 1546-1553. 10.1038/ajg.2012.199.

Proctor D, Panzini L: Изолирани и дифузни язви на тънките черва. Стомашно-чревна и чернодробна болест на Sleisenger & Fordtran. Том 2. Редактиран от: Feldman M, Friedman L, Sleisenger M. 2002, Philadelphia: Saunders, 2081-2082. 7

Fritscher-Ravens A, Scherbakov P, Bufler P, Torroni F, Ruuska T, Nuutinen H, Thomson M, Tabbers M, Milla P: Възможността за безжична капсулна ендоскопия при откриване на патология на тънките черва при деца на възраст под 8 години: многоцентрово европейско проучване. Червата. 2009, 58: 1467-1472. 10.1136/черва.2009.177774.

O’Mahony S, Howdle PD, Losowsky MS: Преглед на статия: управление на пациенти с неотзивчива целиакия. Aliment Pharmacol Ther. 1996, 10 (5): 671-680. 10.1046/j.1365-2036.1996.66237000.x.

Daum S, Cellier C, Mulder C: Рефрактерна целиакия. Най-добри практики Res Clin Gastroenterol. 2005, 19 (3): 413-424. 10.1016/j.bpg.2005.02.001.

Tennyson CA, Green PH: Ролята на капсулната ендоскопия при пациенти с неповлияваща се целиакия. Gastrointest Endosc. 2011, 74 (6): 1323-1324. 10.1016/j.gie.2011.07.021.

Wahab PJ, Meijer JW, Mulder CJ: Хистологично проследяване на хора с целиакия на диета без глутен. Am J Clin Pathol. 2002, 118 (3): 459-463. 10.1309/EVXT-851X-WHLC-RLX9.

Cellier C, Delabesse E, Helmer C, Patey N, Matuchansky C, Jabri B, Macintyre E, Cerf-Bensussan N, Brousse N: Рефрактерна спру, целиакия и свързана с ентеропатия Т-клетъчен лимфом. Френска група за изследване на целиакия. Лансет. 2000, 356 (9225): 203-208. 10.1016/S0140-6736 (00) 02481-8.

Cellier C, Patey N, Mauvieux L, Jabri B, Delabesse E, Cervoni JP, Burtin ML, Guy-Grand D, Bouhnik Y, Modigliani R, Barbier JP, Macintyre E, Brousse N, Cerf-Bensussan N: Ненормални чревни интраепителни лимфоцити в огнеупорна втулка. Гастроентерология. 1998, 114 (3): 471-481. 10.1016/S0016-5085 (98) 70530-X.

Bagdi E, Diss TC, Munson P, Isaacson PG: Мукозните интраепителни лимфоцити при свързан с ентеропатия Т-клетъчен лимфом, улцерозен йеюнит и рефрактерна целиакия представляват неопластична популация. Кръв. 1999, 94 (1): 260-264.

Daum S, Weiss D, Hummel M, Ullrich R, Heise W, Stein H, Riecken EO, Foss HD, чревен лимфом Изследователска група: Честота на клонални интраепителни пролиферации на Т-лимфоцити при ентеропатичен чревен Т-клетъчен лимфом, целиакия и рефрактер спру Червата. 2001, 49 (6): 804-812. 10.1136/черва 49.6.804.

Mubarak A, Oudshoorn JH, Kneepkens CM, Butler JC, Schreurs MW, Mulder CJ, Houwen RH: Дете с рефрактерна целиакия. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011, 53 (2): 216-218. 10.1097/MPG.0b013e318214553a.

Goerres MS, Meijer JW, Wahab PJ, Kerckhaert JA, Groenen PJ, Van Krieken JH, Mulder CJ: Комбинирана терапия с азатиоприн и преднизон при рефрактерна целиакия. Aliment Pharmacol Ther. 2003, 18 (5): 487-494. 10.1046/j.1365-2036.2003.01687.x.

Tack GJ, van Asseldonk DP, van Wanrooij RLJ, van Bodegraven AA, Mulder CJ: Тиогуанин при лечението на рефрактерна целиакия - опит в един център. Aliment Pharmacol Ther. 2012, 36: 274-281. 10.1111/j.1365-2036.2012.05154.x.

Al-Toma A, Verbeek WH, Mulder CJ: Управление на сложна цьолиакия. Копайте Dis. 2007, 25 (3): 230-236. 10.1159/000103891.

Jantunen E, Boumendil A, Finel H, Luan J-J, Rambaldi A, et al: Автоложна трансплантация на стволови клетки за свързан с ентеропатия Т-клетъчен лимфом: ретроспективно проучване от EBMT. Кръв. 2013, 121 (13): 2529-2532. 10.1182/кръв-2012-11-466839.