ДЕПЕЧИ ОТ КОНФЕРЕНЦИЯТА ЗА ГИЛД, СЕРИЯ № 20

Актуализация в диагностиката и лечението на нарушения на подвижността на хранопровода

актуализация

В този преглед ще бъдат разгледани епидемиологията, патофизиологията и представянето на най-често срещаните разстройства на подвижността на хранопровода (ЕМД). Ахалазията е най-добре описаното разстройство на групата и нейните характеристики ще бъдат подчертани. Поради нарастващите възможности за диагностика и лечение на ЕМД е необходим мултидисциплинарен подход и се препоръчва насочване към гастроентерология или хирургия за по-нататъшно лечение на тези нарушения.

Нарушенията на моториката на хранопровода (ЕМД) представляват разнообразна група състояния, които променят нормалната перисталтика и преминаването на храната от хранопровода в стомаха. Симптомите най-често включват дисфагия и болка в гърдите. Разграничаването от други често срещани състояния като коронарна артериална болест, гастроезофагеална рефлуксна болест и злокачествено заболяване може да бъде трудно. Стандартната оценка включва горна ендоскопия, бариева езофаграма и езофагеална манометрия с висока резолюция. Най-добре характеризираната ЕМД е ахалазия, която причинява езофагеална аперисталтика и лошо релаксиращ долен езофагеален сфинктер (LES). Лечението на ахалазия се фокусира върху намаляване на налягането на LES, за да позволи гравитацията да позволи преминаването на храната в стомаха. Пневматичната дилатация и лапароскопската миотомия на Heller (LHM) с фундопликация са стандартните лечения за ахалазия. Пероралната ендоскопска миотомия (POEM) представлява най-новото ендоскопско лечение за ахалазия и ранните данни показват ефективност, сравнима с тази на миотомия на Heller.

John DeWitt MD, FACG, FACP, FASGE, AGAF професор по медицина, директор по ендоскопска ехография, Катедра по медицина, Отдел по гастроентерология и хепатология, Медицински център на Университета в Индиана, Индианаполис.

ВЪВЕДЕНИЕ

Хранопроводът служи като канал за преминаване на храната от устата към стомаха. Горният и долният езофагеален сфинктер, които са разположени на проксималния и дисталния край на хранопровода, регулират преминаването на храната в и извън хранопровода. При нормални обстоятелства преглъщането става координирано, последователно, като се използва мускулатурата на стената на хранопровода. Този процес се нарича перисталтика. Долният езофагеален сфинктер поддържа базовия тонус за предотвратяване на гастроезофагеална рефлуксна болест. Когато перисталтиката задвижва храната към долния езофагеален сфинктер, мускулът се отпуска, за да позволи на храната да премине в стомаха, преди да възстанови базовия си тонус. Нарушения на моториката на хранопровода (EMD) са редки нарушения на перисталтиката на хранопровода и долния езофагеален сфинктер. Въпреки че понякога са асимптоматични, те обикновено се характеризират със симптоми на дисфагия, болка в гърдите, регургитация и ако тежка форма може да се прояви като загуба на тегло, аспирационна пневмония и недохранване. Първичните ЕМД не са свързани със системни заболявания, докато вторичните разстройства на подвижността придружават системно заболяване като склеродермия или злокачествено заболяване.

В този преглед ще бъдат разгледани епидемиологията, патофизиологията и представянето на най-често срещаните ЕМД. Ахалазията е най-добре описаното разстройство на групата и нейните характеристики ще бъдат подчертани. Обработката за тези състояния включва горна ендоскопия, бариева езофаграма и езофагеална манометрия с висока резолюция. Ще бъде разгледано управлението, включително ролята на лекарствата, инжектирането на лекарства, дилатацията, хирургията и новите ендоскопски лечения. Поради нарастващите възможности за диагностика и лечение на ЕМД е необходим мултидисциплинарен подход и се препоръчва насочване към гастроентерология или хирургия за по-нататъшно лечение на тези нарушения.

Епидемиология

Нарушения на подвижността на хранопровода са редки. Ахалазията, най-добре характеризираното разстройство в тази група, се среща при 1-2 души на 100 000 население. 10 По-честите нарушения включват спазъм на хранопровода или неефективно разстройство на подвижността и са слабо описани и описани. Съществуват някои скорошни данни, които предполагат, че тези нарушения - в частност ахалазия - може да се увеличават по честота. 2-3 Това обаче най-вероятно се дължи на увеличеното използване на манометрия с висока резолюция, която подобрява характеризирането и диагностиката на тези състояния. Поради рядкото естество на тези нарушения демографската информация е слабо разбрана. Ахалазията се среща най-често през 4-то и 5-то десетилетие, но може да се появи при деца и при пациенти над 90-годишна възраст.

Патогенеза

Нарушения на подвижността на хранопровода са разстройства на мускулите, които облицоват стената на хранопровода. При ахалазия невроните на миентериалния плексус се разрушават от хронично възпаление, което води до аперистализация на хранопровода и лошо отпускане на долния езофагеален сфинктер. 4,5 Спусъкът за хроничното възпаление е неизвестен, но вероятно е инфекциозен агент при генетично чувствителен индивид. В Южна Америка подобно на ахалазия разстройство, наречено болест на Chaga, се причинява от инфекция на протозойните T. cruzi. Подобно на идиопатичната ахалазия, това разстройство причинява възпаление в езофагеалния миентеричен сплит с получена езофагеална аперисталтика и нерелаксация на долния езофагеален сфинктер (LES). Пациентите със спастични нарушения на хранопровода обаче имат нормален миентериален сплит. Етиологията на тези нарушения на подвижността може да се дължи на фрагментация на вагусните нервни окончания и митохондрии, хипертрофия на мускулите на хранопровода и безпокойство.

Клинично представяне

Класическите проявяващи се симптоми за ахалазия са дисфагия към твърди вещества, по-големи от течности, което често се случва в продължение на много години преди диагностицирането. Пациентите често се научават да приспособяват дисфагията, като променят диетата си или извършват физически маневри, които помагат за подобряване на преглъщането. Дисфагията често се придружава от регургитация без усилие на лошо смилаема храна или течност и обикновено е по-лоша в легнало положение или след ядене на големи хранения. Понякога регургитацията може да доведе до аспирационна пневмония. При неправилно хранене загубата на тегло е неизбежна. Пациентите с ахалазия или спастични нарушения на моториката могат да се оплакват от болка в гърдите, която може или не може да се влоши при преглъщане. Болката в гърдите често се приписва неправилно на гастро-езофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ), която е рядка при тези пациенти с повишено налягане в долния езофагеален сфинктер.

Диференциална диагноза

Когато пациентите на средна възраст съобщават за болка в гърдите като част от симптомокомплекса, първоначално трябва да се обмисли коронарна артериална болест (ИБС) и ГЕРБ. Трудността при разграничаването на нарушенията на моториката от CAD е особено трудна при пациенти, които могат да имат други рискови фактори за CAD като диабет, хипертония, употреба на тютюн или фамилна анамнеза. Болката в гърдите обаче с нарушения на моториката на хранопровода често съпътства приема на храна и често е остра, неизлъчваща и рядко продължава по-дълго от няколко минути. Това е за разлика от гръдната болка от ангина, която често е свързана с упражнения и натоварвания и представлява дълготрайна, крещендо, тъпа или силна болка в гърдите, която може да излъчва в челюстта или лявата ръка.

Пациентите с нарушения на моториката на хранопровода често се диагностицират неправилно с ГЕРБ и се поставят на антисекреторна терапия с Н2 рецепторни антагонисти или инхибитори на протонната помпа. Тези лекарства обикновено не осигуряват никаква полза за докладваните симптоми, което може да е първата следа, че рефлуксът на стомашната киселина не е фактор, допринасящ за заболяването на пациента. Пациентите с хипертоничен долен езофагеален сфинктер (т.е. ахалазия) изпитват регургитация, а не ГЕРБ и внимателна анамнеза обикновено може да направи разлика между двата симптома. Регургитацията представлява връщане без усилие на течна или лошо усвоена храна от хранопровода, проксимално по-високо в горната част на хранопровода или устата. Съдържанието не съдържа стомашна киселина, поради което обикновено няма съобщение или усещане за парене. ГЕРБ, от друга страна, изисква хлабав или периодично отпуснат долен езофагеален сфинктер. Преминаването на стомашно съдържимо в хранопровода обикновено се придружава от усещане за парене в гърдите или устата и обикновено се контролира добре с добавяне на Н2 блокери или ИПП.

Дисфагия и загуба на тегло са често срещани симптоми на ахалазия, но също така и първично злокачествено заболяване на хранопровода или стомашно-хранопровода. Злокачествените заболявания на гастроезофагеалните кръстовища могат да причинят бърза загуба на тегло и дисфагия и се наричат ​​псевдоахалазия. Тези симптоми могат да се наблюдават и при езофагеални стриктури, езофагит, язва на хранопровода или външна компресия от медиастинална маса.

Тестване

Горната ендоскопия (EGD) и езофаграмата често са първите тестове, извършвани при пациенти със съмнение за ахалазия или EMD. Пациентите с ахалазия имат неперисталтичен (атоничен) хранопровод, който може да бъде разширен със задържана течност или храна. Хипертоничният LES затруднява преминаването на орален контраст или ендоскоп в стомаха. Погълнатият барий често създава класическия вид на „птичи клюн“ в гастроезофагеалната връзка.

Други нарушения на подвижността, като спазъм на хранопровода или хранопровода, обикновено показват случайни, случайни контракции на хранопровода, наблюдавани при ендоскопия или езофаграма.

Най-важният тест за диагностика на нарушения на подвижността на хранопровода е езофагеална манометрия с висока резолюция (HRM). 6 Този тест изисква преминаване на мек гъвкав катетър през носа и в горната част на стомаха. Катетърът има сензори за налягане на всеки 1-2 cm. По време на HRM пациентът е помолен да поеме около 10 лястовици. Софтуерът на машината генерира топографи, показващи време, дължина и налягане, които се използват за допълнителна подкласификация на тези нарушения. Най-често използваната система за класификация се нарича Чикагска класификация версия 3.0. 7 В тази класификация, нарушенията на обструкцията на изтичане на езофагогастриален преход (EGJ) се определят като повишено интегрирано релаксационно налягане (IRP) в долния езофагеален сфинктер и включват трите подтипа ахалазия и EGJ обструкция на изтичане (EGJOO). Основните нарушения на подвижността имат нормални IRP и се наричат ​​аперисталтика, дистален езофагеален спазъм и хиперконтрактилен (Jackhammer) хранопровод. Незначителните нарушения включват неефективна подвижност на хранопровода или фрагментирана перисталтика.

Лечение

Терапията за разстройства на моториката на хранопровода се фокусира първоначално върху състоянието на налягането в долния езофагеален сфинктер. Ако налягането е повишено, се изисква медицинско или хирургично лечение, насочено към понижаване на това налягане. При спастични нарушения на моториката (хранопровода на чука, ахалазия тип III, спазъм на хранопровода), лечението може също да се фокусира върху отпускане на мускулатурата на тялото на хранопровода.

Лекарства

Понастоящем фармакологичната терапия за понижаване на езофагеалния сфинктер е ограничена до нитрати като изосорбид динитрат и блокери на калциевите канали като дилтиазем или нифедипин. Тези лекарства могат да понижат налягането и да подобрят преглъщането при някои пациенти. Неблагоприятни събития като световъртеж, ортостаза и хипотония обаче ограничават употребата им при тази популация. Некардиалната болка в гърдите при спастични езофагеални разстройства може да отговори на лечение с трициклични антидепресанти (TCA) или селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRI). Тези лекарства също често могат успешно да лекуват тревожност, която често придружава тези нарушения. Препоръчва се най-ниската доза, необходима за успешно лечение на болката в гърдите.

Инхибиторите на протонната помпа (PPI) и антагонистът на Н2 рецептора по същество нямат никаква роля при лечението на нарушения на моториката на хранопровода. Киселинният рефлукс не се появява лесно при пациенти с ахалазия, които имат хипертонични долни езофагеални сфинктери. Пациентите с EMD и нормално LES налягане (нормално IRP на HRM) могат понякога да имат ГЕРБ и следователно рядко езофагит, който може да реагира на антисекреторна терапия. Диагнозата на ГЕРБ обикновено може да бъде изяснена с горна ендоскопия, но може да изисква официално изследване на рН на хранопровода или оценка на отговора на PPI терапия за точно диагностициране.

Ендоскопия

Инжектирането на ботулинов токсин в хипертонична LES или спастично тяло на хранопровода по време на горна ендоскопия се използва от десетилетия за лечение на нарушения на моториката на хранопровода. Ботулиновият токсин е инхибитор на освобождаването на ацетилхолин от невроните и когато се постави в тялото на хранопровода или LES, той ще намали съответно амплитудата на контракциите и налягането в сфинктера. Стандартната инжекционна доза е 80-100 единици в четири квадранта на около 1-2 см над LES. Това води до бързо подобрение при около 80% от пациентите с ахалазия. 8 Въпреки това, на 12 месеца след инжектирането, само 40-50% от пациентите поддържат отговор и изискват повторни инжекции, за да поддържат ефикасността. Следователно, лечението на хипертонична LES (ахалазия или EGJOO) с ботулинов токсин през 2019 г. е запазено за диагностични цели или за пациенти, склонни към или с висок риск от лапароскопска хирургия (напр. Възрастни хора с обширни съпътстващи заболявания). При спастични езофагеални разстройства инжектирането на 100 единици ботулинов токсин в средната или дисталната част на хранопровода може да намали болката в гърдите, но също така изисква повторно лечение при повечето пациенти за поддържане на отговора.

Ендоскопската пневматична дилатация за ахалазия или EGJOO използва балони с диаметър 30 ​​mm, 35 mm или 40 mm, които са по-големи от тези, използвани за дилатация на типичните езофагеални стриктури. По време на процедурата балонът се поставя през LES и надуването води до нарушаване на мускулите на сфинктера. Краткосрочното лечение е ефективно при 85-90% от пациентите. Въпреки това, на 12 месеца, облекчение се наблюдава само при 60-70% и е необходимо повторно разширяване за тези, които губят отговор. 8 Усложненията на пневматичната дилатация включват болка в гърдите при 10-15% и перфорация в гастроезофагеалния кръстопът при 2-3% от пациентите. Перфорацията обикновено се управлява консервативно с ендоскопско затваряне или стентиране. 9

Хирургия

Стандартната хирургична процедура за ахалазия е лапароскопската миотомия на Heller (LHM). Тази процедура създава три инчова миотомия през LES на предната долна част на хранопровода и горната стомашна стена. Тази миотомия е последвана от повечето пациенти с фундопликация, за да се намали рискът от ГЕРБ след процедурата. Многобройните дългосрочни проучвания показват ефективност на LHM при 85-90% при повечето пациенти

Нови лечения

Най-новото ендоскопско лечение за ахалазия и свързаните с това нарушения на езофагеалната подвижност е ендоскопска миотомия (POEM). Тази процедура възпроизвежда миотомията от LHM, но без фундопликацията. Четирите стъпки с POEM включват: 1) разрез на лигавицата на стената на хранопровода; 2) създаване на субмукозен тунел към горната част на стомаха; 3) миотомия на кръговия и/или надлъжен мускул от дисталния хранопровод до горната част на стомаха и 4) затваряне на разреза на лигавицата, използван за навлизане в стената на хранопровода. Поредиците от случаи демонстрират облекчаване на дисфагия, равно на това при миотомия на Heller, но с по-кратко време за възстановяване, по-ниска цена и намалени сърдечно-белодробни усложнения. 10 ГЕРБ се наблюдава по-често при POEM, но тъй като фундопликацията не се извършва след миотомия. Продължават рандомизирани проучвания, сравняващи POEM с миотомия на Heller.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

При нормални обстоятелства езофагеалната перисталтика се осъществява координирано, последователно, за да задвижва храната в стомаха. Нарушенията на езофагеалната подвижност представляват разнообразна група състояния, които променят тази перисталтика или в тялото на хранопровода, или в долния езофагеален сфинктер. Симптомите най-често включват дисфагия и болка в гърдите. Диференциацията от други често срещани състояния като коронарна артериална болест, гастро-езофагеална рефлуксна болест и злокачествено заболяване може да бъде трудна. Стандартната обработка включва горна ендоскопия, бариева езофаграма и езофагеална манометрия с висока резолюция. Лечението на ахалазия се фокусира върху намаляване на налягането в долния езофагеален сфинктер. Пневматичната дилатация и лапароскопската миотомия на Heller са най-често използваните лечения. На орална ендоскопска миотомия (POEM) представлява най-новата възможност за ендоскопско лечение и ранните данни показват ефикасност, сравнима с тази на миотомия на Heller. Поради нарастващите възможности за диагностика и лечение на ЕМД е необходим мултидисциплинарен подход и се препоръчва насочване към гастроентерология или хирургия за по-нататъшно лечение на тези нарушения.