Анатомичната локализация на бързо настъпващото затлъстяване с хипоталамусна дисфункция, хиповентилация и синдром на автономна дисрегулация (ROHHAD) се оказа неуловим. Повечето пациенти са имали невроизображения след кардиореспираторен колапс, разкривайки редица исхемични лезии.
Описание на пациента
15-годишно затлъстело момче с остра фебрилна енцефалопатия е имало хиповентилация, вегетативна дисфункция, зрителни халюцинации, хиперекплексия и нарушена телесна температура и регулиране на солената вода. Тези характеристики описват синдрома на ROHHAD. Анализът на цереброспиналната течност показва плеоцитоза, повишени неоптерини и олигоклонални ленти, а серологията за системни и антиневронални антитела е отрицателна. Той се подобри след получаване на интравенозни стероиди, имуноглобулини и дългосрочен микофенолат. Скринингът за тумори на нервен гребен е отрицателен.
Заключение
Ядрено-магнитен резонанс на мозъка в началото на заболяването му показва фокално възпаление в периакведукталното сиво вещество и хипоталамуса. Тази уникална локализация обяснява почти всички симптоми на този рядък автоимунен енцефалит.
Предишен статия в бр Следващия статия в бр
- Бързо настъпващо затлъстяване с хипоталамусна дисфункция, хиповентилация и автономна дисрегулация
- Бързо настъпващо затлъстяване с хипоталамусна дисфункция, хиповентилация и автономна дисрегулация
- Бързо настъпващо затлъстяване с хипоталамусна дисфункция, хиповентилация и автономна дисрегулация
- Бързо настъпващо затлъстяване, хиповентилация, хипоталамусна дисфункция, автономна дисрегулация и
- Бързо настъпващо затлъстяване с дисрегулация на хипоталамуса; хиповентилация; и вегетативна дисрегулация;