Какво е малформация на Chiari?

Деформацията на Chiari е проблем, при който част от мозъка (малкия мозък) в задната част на черепа се издува през нормален отвор в черепа, където се присъединява към гръбначния канал. Това оказва натиск върху части от мозъка и гръбначния мозък и може да причини леки до тежки симптоми. В повечето случаи проблемът е налице при раждането (вродено).

malformation

Има няколко вида малформации на Chiari, но тип I е най-често срещаният. При тип I малкият мозък се издува през нормалния отвор в основата на черепа. Този тип е най-често вроден. Нарича се още първичен тип малформация на Chiari I. Но често не се открива, докато човек не е тийнейджър или млад възрастен.

В редки случаи този тип може да се развие и по-късно в живота. Това е известно като придобита или вторична малформация на Chiari тип I.

Какво причинява малформация на Chiari тип I?

Точната причина за вродена малформация на Chiari тип I не е известна. Проблем по време на растежа на плода може да причини дефекта. Може да бъде причинено от контакт с вредни вещества по време на бременност. Или може да е свързано с генетични проблеми, които протичат в семейства.

Придобити малформации на Chiari тип I се случват на човек след раждането. Причинява се от излишно изтичане на гръбначна течност от долната част на гърба (лумбалната) или гръдния кош (гръдния кош) на гръбначния стълб. Това може да се случи поради нараняване, контакт с вредни вещества или инфекция.

Малформацията на Chiari: Какво ново?

Д-р Алън Коен, ръководител на детската неврохирургия, дава преглед на различните видове малформации на Chiari и как се лекуват. Д-р Коен също обяснява защо не всички случаи ще се нуждаят от операция.

Признаци и симптоми на малформации на Chiari

Сиринкс

Малформациите на Chiari са свързани с образуването на сиринкс, напълнен с течност джоб или киста в гръбначния мозък. Това състояние, известно още като сирингомиелия. Тъй като кистата се пълни с цереброспинална течност, тя се разширява, оказвайки натиск върху гръбначния мозък.

При някои пациенти с малформация на Chiari нарастващото налягане от сиринкса може да повлияе на нервно-мускулната функция, причинявайки слабост на крайниците или затруднения при ходене или дишане.

Някои деца ще показват признаци на гръбначен сиринкс, но други не. В тези ситуации може да е необходимо ЯМР сканиране за определена диагноза.

Сколиоза

При деца на възраст под 16 години, чиито бодли все още растат, наличието на сиринкс също може да бъде свързано с развитието на сколиоза, анормално, странично (странично) изкривяване на гръбначния стълб.

Главоболие

Малки деца, деца и тийнейджъри с недиагностицирани малформации на Chiari от тип 1 могат да развият главоболие, което обикновено се намира в задната част на главата и шията и често се влошава при усилие.

Хидроцефалия

Малформациите на Chiari от тип 2 също могат да бъдат свързани с хидроцефалия, състояние, при което има пречка за потока на цереброспиналната течност, която се намира във вентрикулите (зони, пълни с течност) вътре в мозъка.

Натрупването на течност води до увеличаване на налягането в главата и костите на черепа на детето се разширяват до по-голям от нормалния вид.

Сънна апнея

Сънната апнея е друг проблем, който се среща при хора с малформация на Chiari. Това е сериозно нарушение на съня, характеризиращо се с кратки прекъсвания в дишането по време на сън. Проучване на съня може да потвърди наличието на сънна апнея, така че лекарят да може да предпише лечение.

Други симптоми

Симптомите на малформация на Chiari също могат да включват:

Бързи движения на очите встрани (нистагъм)

Мускулна слабост, липса на баланс или необичайни рефлекси

Проблеми с нервите, включително парализа

Как се диагностицира малформация на Chiari тип I?

Ако нямате симптоми, проблемът може да бъде открит, когато имате образни тестове по други причини. Ако имате симптоми, вашият доставчик на здравни грижи ще попита за вашата здравна история и ще ви даде физически преглед. Той или тя може да ви насочи към специалист.

Извършват се образни тестове за откриване на деформация на Chiari тип I. Вашето дете може да има 1 или повече от тези тестове:

ЯМР.Този тест е този, който най-често се използва за диагностициране на малформации на Chiari. Той използва големи магнити и компютър, за да направи подробни снимки на вътрешността на тялото.

CT сканиране.Този тест използва серия рентгенови лъчи и компютър, за да създаде подробни снимки на вътрешността на тялото. CT сканирането е по-подробно от обикновеното рентгеново изследване.

Как се лекува малформация на Chiari от тип I,?

Може да се лекувате от невролог или неврохирург. Това са експерти по проблеми с мозъка и гръбначния мозък. Лечението ще зависи от вашите симптоми, възраст и общо здравословно състояние. Това също ще зависи от това колко тежко е състоянието.

Без симптоми. Вашето здраве може да се следи внимателно. Това може да включва чести физически прегледи и ЯМР тестове.

Със симптоми. Вашият доставчик на здравни грижи може да предпише лекарства за намаляване на болката. Или той или тя може да избере операция. Това се прави, за да се облекчи натискът върху мозъка или да се възстанови притока на гръбначна течност.

С малко или никакви симптоми, но сиринкс. Вашият доставчик на здравни грижи може да предложи внимателно проследяване на дефекта със специален тип ЯМР, наречен контраст на кинофазата. Този тест разглежда потока на гръбначната течност. Той също така разглежда областите, където течността е блокирана. Може да се наложи операция въз основа на резултатите от ЯМР или ако симптомите се влошат.

С признаци на сънна апнея. Може да се наложи изследване на съня, ако имате сънна апнея. Сънната апнея означава, че спирате и започвате да дишате по време на сън. Проучването на съня може също да помогне на вашия доставчик на здравни грижи да реши дали имате нужда от друго лечение.

Какви други здравословни проблеми са причинени от малформация на Chiari тип I?

Тези здравословни проблеми могат да включват:

Джоб с гръбначна течност (сиринкс) в гръбначния мозък или мозъчния ствол. Това се формира с течение на времето.

Доживотно увреждане на мускулите или нервите

Невъзможност да движите ръцете или краката си, защото мускулите вече не работят (парализа)

Внимателното наблюдение за промени във вашето здраве може да помогне за предотвратяването на тези проблеми. Това помага да се гарантира, че лечението се извършва рано.

Кога трябва да се обадя на моя доставчик на здравни грижи?

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако забележите някакви промени. Не забравяйте да се обадите, ако забележите проблеми с:

Разходка или движение

Ключови моменти относно малформацията на Chiari тип I

При малформация на Chiari долната част на мозъка се спуска през нормален отвор в долната част на черепа.

Има няколко вида малформации на Chiari. Тип I е най-често срещаният тип.

В повечето случаи проблемът е налице при раждането (вродено). Но може да не бъде открит, докато човек не е тийнейджър или млад възрастен.

Може да нямате симптоми. Ако се появят симптоми, най-честите са главоболие или болка в тила или врата. Главоболието и болката се влошават при кашляне, смях или кихане.

Може да имате и джоб на гръбначна течност в гръбначния мозък или мозъчния ствол. Това се нарича сиринкс.

Извършват се образни тестове за откриване на деформация на Chiari тип I. Може да имате ЯМР или CT сканиране.