Случаят

Фигура 1: Представително изображение, показващо периорбитален едам. Чрез Нефротичен синдром, CC BY-SA 3.0

подуване

5-годишна по-рано здрава жена се яви от клиниката на своя педиатър в спешното отделение за оплакване от подуване на цялото тяло. Родителите й съобщиха преди около седмица, че са забелязали периодично подуване на периорбиталите на детето си. През последните няколко дни родителите й забелязаха, че цялото й тяло изглежда се подува, най-вече в ръцете и краката; нейният педиатър отбеляза в деня на презентациите, че е наддала десет килограма през това време. Трябва да се отбележи, че преди това е била лекувана от стрептокок в гърлото с амоксицилин приблизително месец преди това. Пациентът и родителите отрекоха треска, коремна болка или пикочни симптоми.

Получени са лабораторни изследвания и анализ на урината и съответните констатации са изброени по-долу:

Дискусия

Представянето и лабораторната работа на този пациент съответстват на нефротичния синдром, състояние, причинено от различни бъбречни заболявания, които повишават мембранната пропускливост през гломерулната филтрационна бариера. Четири клинични характеристики се използват за подпомагане на диагностиката: Висока протеинурия, хипоалбуминемия (открити са 5 червени кръвни клетки, трябва да разгледате нефритния синдром като основна причина за симптомите.

Нефритният синдром също се характеризира с констатации на протеинурия и оток, но може да се разграничи от нефротичния синдром по това, че също се представя класически с хематурия и хипертония. [2] Съществуват различни нефритни синдроми, за които обикновено се смята, че се дължат на основния имунен отговор.

Постстрептококовият гломерулонефрит (PSGN) е най-честата причина за нефритен синдром при деца. [3] PSGN се появява след инфекция от бета-хемолитичен стрептокок от група А (GAS), причинявайки циркулиращи имунни комплекси, за които след това се смята, че увреждат гломерулите на бъбреците. Най-често PSGN ще се появи 1-3 седмици след GAS фарингит и 3-6 седмици след GAS инфекция на кожата. [4] Анализът на урината обикновено демонстрира хематурия с отливки на червените кръвни клетки, протеинурия (въпреки това по-ниски нива от тези при нефротичен синдром) и пиурия. [5] При PSGN нивата на комплемента ще бъдат ниски, тъй като този имунен процес се активира след инфекцията. Освен това, антителата срещу GAS често се тестват, за да се определи дали наскоро е имало GAS инфекция. Както се вижда в таблицата по-горе, тези антитела са отрицателни (ASO титър и анти-DNase-B антитела), сочещи далеч от диагнозата нефритен синдром.

Като се има предвид възрастта на този пациент, лабораторната работа (особено нивото на протеинурия и липсата на хематурия) и клиничното представяне, най-вероятната диагноза е минимална промяна на заболяването, тъй като това е най-честата причина за нефротичен синдром при деца. Нефрологията препоръчва започване на курс на преднизолон. Като се има предвид, че иначе тя се проявява добре и без други оплаквания, тя е изписана вкъщи с близко нефрологично проследяване. Препоръчано й е да използва домашни тестери за урина, за да следи нивата на протеин, което помага да се определи реакцията към лечението.

Лечение

Основата на лечението на нефротичния синдром са стероидите. [6] При заболяване с минимални промени почти всички деца реагират и влизат в ремисия до осем седмици стероидна терапия. Ако пациентите не реагират на стероидна терапия, пациентът трябва да бъде обмислен за бъбречна биопсия, тъй като може да се намери алтернативна диагноза като амилоидоза или индуцирана от лупус нефропатия, които могат да повлияят на управлението. [7] Пациентът е започнал курс на стероиди два пъти дневно в продължение на дванадесет седмици. [8] Тя също е била изследвана за туберкулоза, като се има предвид, че се започва имуносупресия. Пациентите, които развият тежък оток, също могат да бъдат лекувани с диета с ограничено количество натрий и диуретици. [9]

Важно е да се отбележи, че децата с нефротичен синдром са изложени на повишен риск от инфекция поради различни причини, включително намалени концентрации на IgG, нарушено производство на антитела, намалени нива на комплемента и имуносупресивна терапия със стероиди. [10] По този начин пациентите с нефротичен синдром, които се проявяват с инфекциозни симптоми, трябва да бъдат изчерпателно оценени. Диагнозата на спонтанен бактериален перитонит (SBP) също трябва да бъде силно обмислена при тези пациенти, особено ако имат болки в корема. SBP е инфекция с асцитна течност, обикновено диагностицирана чрез положителна бактериална култура и/или полиморфноядрен брой левкокти> 250 клетки. Парацентезата трябва да се направи, за да се получи асцитна течност за анализ.

Разрешаване на дела

На следващата седмица пациентът се върна в спешното отделение за силна коремна болка и треска. Извършен е ултразвук на коремната кухина, който се отличава с асцит. Като се има предвид загрижеността за SBP, е направена парацентеза чрез интервенционна рентгенология, след което пациентът е започнал лечение с цефтриаксон и е приет в болницата. Изпратен е бърз вирусен панел и в крайна сметка е установено, че пациентът е положителен за норовирус. Клиничният й статус се подобри с продължително лечение с интравенозни течности и стероиди и тя беше изписана у дома на следващия ден. В крайна сметка пациентът е имал положителен отговор на лечение със стероиди, след като нейният оток и протеинурия са изчезнали и в момента се справя добре.

Факултетен рецензент: Д-р Джейн Преутъл

Препратки

[1] Gipson DS, Massengill SF, Yao L, et al. Управление на детски нефротичен синдром. Педиатрия 2009; 124: 747.

[2] 2. Родригес-Итурбе B, Musser JM. Настоящото състояние на постстрептококов гломерулонефрит. J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1855.

[3] Родригес-Итурбе Б. Постинфекциозен гломерулонефрит. Am J Kidney Dis 2000; 35: XLVI.

[4] Nissenson AR, Baraff LJ, Fine RN, Knutson DW. Постстрептококов остър гломерулонефрит: факт и противоречия. Ann Intern Med 1979; 91:76.

[5] Baldwin DS, Gluck MC, Schacht RG, Gallo G. Дългосрочният курс на постстрептококов гломерулонефрит. Ann Intern Med 1974; 80: 342.

[6] Първичният нефротичен синдром при деца. Идентифициране на пациенти с минимална промяна нефротичен синдром от първоначалния отговор на преднизон. Доклад от Международното изследване на бъбречните заболявания при деца. J Pediatr 1981; 98: 561.

[7] Richards NT, Darby S, Howie AJ, et al. Познаването на бъбречната хистология променя управлението на пациентите в над 40% от случаите. Нефрол Dial Transplant 1994; 9: 1255.

[8] Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie. Кратка спрямо стандартна терапия с преднизон за първоначално лечение на идиопатичен нефротичен синдром при деца. Лансет. 1988; 1: 380-383.

[9] Hogg RJ, Portman RJ, Milliner D, et al. Оценка и управление на протеинурия и нефротичен синдром при деца: препоръки от педиатричен нефрологичен панел, създаден на конференцията на Националната бъбречна фондация за протеинурия, албуминурия, риск, оценка, откриване и елиминиране (PARADE). Педиатрия 2000; 105: 1242.

[10] Alwadhi RK, Mathew JL, Rath B. Клиничен профил на деца с нефротичен синдром, които не се лекуват с глюкортикоиди, но се проявяват с инфекция. J Paediatr Child Health 2004; 40:28.