Много офталмолози са добре запознати с IIH при възрастни, но детските IIH са различни животни.

Идиопатичната вътречерепна хипертония е състояние, характеризиращо се с необичайно повишено вътречерепно налягане без видима неврологична или радиологична причина. Въпреки че епидемиологията, демографията и спектърът от клинично представяне на по-големите деца с IIH са склонни да отразяват тези на възрастните, тези на предпубертетни деца са уникални и вероятно представляват отделна болест. Тази статия ще изследва характеристиките на това уникално заболяване.

Епидемиология
Идиопатичната вътречерепна хипертония първоначално е описана при възрастни през 1893 г. и е обозначена като „менингит сероза“, но също така е наречена „псевдотуморен мозък“ и „доброкачествена вътречерепна хипертония“. 1 Честотата е приблизително една на 100 000 индивида и може да се прояви във всички възрастови групи, както по пол, така и при пациенти със затлъстяване и без затлъстяване. 2 Обикновено обаче настоящият пациент е жена с наднормено тегло в детеродна възраст. Най-честите симптоми включват главоболие, бинокулярна хоризонтална диплопия от двустранна шеста

вътречерепна
Фигура 1. Снимка на фундуса, илюстрираща оток на зрителния нерв с кръвоизливи в ретината при 12-годишно момче с IIH.
нервни изпарения, пулсиращ шум в ушите и загуба на зрение от индуцирана от папилема очна атрофия (виж фигура 1). 3 Оригиналните модифицирани критерии на Денди за диагностика обаче не включват специфики за децата.

IIH се среща най-често при млади хора и е рядък при пациенти на възраст над 45 години или по-млади от 3 години. 4 Няма расова предразположеност към заболяването. Не е описана генетична причина, въпреки че са докладвани фамилни случаи. Като цяло честотата на IIH при деца е от 0,5 до 0,9 случая на 100 000. Сред възрастните жени с наднормено тегло имат силно пристрастие към болестта; всъщност честотата нараства до 19,3 на 100 000 при жени, които са с 20 процента или повече над идеалното си телесно тегло. 5 Две трети от мъжете и 90 процента от жените с IIH са със затлъстяване. 4

За разлика от това, скорошни проучвания показват, че това заболяване не следва същите демографски данни при децата, както при възрастните. Изследване на педиатрични пациенти с IIH наскоро показа, че само 43% от децата в предпубертетно време, в сравнение с 81% от децата на възраст от 12 до 14 години и 91% от тийнейджърите на възраст от 15 до 17 години, са със затлъстяване. 6 Същото проучване също така съобщава, че само половината от децата с IIH под 12-годишна възраст са момичета, докато жените съставляват 88% от тези пациенти с IIH на възраст от 12 до 14 години и 100% от тези на възраст над 14 години. Неравномерното разпределение по пол и пристрастието за пациентите с наднормено тегло изглежда започва едва след пубертета, вероятно в резултат на хормонални промени. 7,8 Въз основа на тези констатации изглежда, че при предпубертетно население пристрастията към затлъстяването и женския пол не се прилагат и тези рискови фактори може да не са полезни клинични маркери.

Загубата на зрение при IIH се причинява от компресия на зрителния нерв, тъй като повишената ICP се предава по обвивката на зрителния нерв. Шестият черепно-мозъчен нерв е резултат от предаване на повишен ICP към абдуциращия нерв, докато той пътува през канала на Dorello.

Вторични причини
Отдавна е известно, че токсичността на витамин А причинява IIH. Тази връзка беше съобщена за първи път сред изследователите, консумиращи черен дроб на бяла мечка, който има много високи нива на витамин А. 13 Лекарствата, съдържащи витамин А, обикновено се предписват на юноши при акне. Тетрациклиновите антибиотици също често утаяват IIH. 14 Други лекарства, свързани с IIH, включват:

• циклоспорин;
• цитарабин;
• налидиксинова киселина;
• литий;
• миноциклин;
• стероиди и отнемане на стероиди;
• даназол;
• нитрофурантоин;
• амиодарон;
• заместителна терапия на щитовидната жлеза;
• човешки хормон на растежа;
• леупрорелин ацетат;
• десмопресин;
• орални контрацептиви; и
• изцяло транс-ретиноева киселина. 3,4

Известно е също така, че някои медицински състояния създават по-висок риск от IIH. Няколко проучвания илюстрират връзка между много видове анемия и IIH. 3 Пациентите със сърповидно-клетъчна болест също имат повишен риск от IIH. 16,17 Разпространението на IIH при синдрома на Даун е 3,4%, което е много по-високо от това, установено в общата педиатрична популация. 15 Синдромът на Търнър също носи повишен риск за IIH, със или без необходимост от растежен хормон. 18,19

Клинично представяне
Клиничното представяне на детския IIH е подобно на това при възрастни. Главоболието е най-честият симптом и присъства при приблизително 90 процента от пациентите. 20 Няма модел на главоболие, който да е специфичен за IIH. IIH може също да се прояви без симптоми след откриването на повишени или откровено оточни зрителни нерви при рутинен очен преглед. Други

Фигура 2. Зрителното поле на Хъмфри показва увеличение на двете слепи петна при дете с папилема от IIH.
симптомите включват болка във врата, рамото или ръката, гадене, повръщане, пулсиращ шум в ушите, диплопия, замъглено зрение и преходни зрителни затъмнения. 21 Диагнозата може да бъде много трудна за поставяне при малки деца, които могат да имат неспецифични симптоми и да си сътрудничат зле с изследването за разширено очно дъно. Визуалната загуба от IIH може също да се прояви като дефект на зрителното поле, като увеличеното сляпо петно ​​е най-честият дефект (виж фигура 2). 22 Алтернативно, може да се появи като замъглено зрение от хиперопично изместване, субмакуларна течност, простираща се от оточния очен нерв, или макуларни хориоидални гънки. 3

Работа и диагностика
Изчерпателната история е първата стъпка в правилната работа при съмнение за IIH; той трябва да се фокусира върху разкриване на рискови фактори и симптоми, съответстващи на повишената ICP. Оценяващият офталмолог трябва да зададе директни въпроси, особено по отношение на замъгленото зрение, преходните зрителни затъмнения, бинокулярната хоризонтална диплопия и пулсиращия шум в ушите. Пълен списък с лекарства трябва да допълва въпросите за изследване на основното генетично заболяване, ендокринни заболявания или анамнеза за анемия. Хранителна история също може да бъде от полза, особено при юноши, чието затлъстяване може да допринесе за тяхното състояние.

Невроофталмологичният преглед трябва да включва острота на зрението, оценка на зениците за относителен аферентен дефект, цветно зрение, екстраокуларна подвижност, изпит с цепнати лампи, разширен очен фон и зрителни полета. Допустими са или автоматизирани визуални полета, или визуални полета Goldmann; много по-малки деца обаче няма да могат да участват. За такива пациенти полетата за конфронтация трябва да бъдат документирани, ако е възможно. Понастоящем няма налични нормативни стойности за дебелината на слоя на перипапиларните нервни влакна при деца; обаче трябва да се получи OCT изображение, за да се документира изходната дебелина и да се оцени подобрението с течение на времето. Ако има някакво съмнение дали пациентът има оток на зрителния нерв, трябва да се получи ултразвук с B-сканиране, търсейки друза на главата на зрителния нерв, което е често срещана причина за погрешна диагноза.

Невроизобразяването за изключване на вътречерепна маса трябва да се получи преди лумбална пункция, за да се избегне възможността за мозъчна херния. Избраното изследване е ЯМР на мозъка и орбитите със и без контраст. Венография с магнитен резонанс също трябва да се получи при възрастни, за да се изключи дурална синусова тромбоза; това е рядка причина за повишен ICP при деца и неговата полезност може да бъде ограничена за пациенти без облекчаващи клинични обстоятелства. Находките от ЯМР, свързани с повишен ICP, включват изпъкване на главата на зрителния нерв в земното кълбо, усилване на главата на зрителния нерв, извитост на интраорбиталния зрителен нерв, повишена периоптична ликвор, изравняване на задната склера, празно уплътнение, мозъчно сливично спускане, менингоцеле и разширяване на пещерата на Мекел. 3

Трябва да се получи пълна кръвна картина за скрининг за анемия. След невроизобразяване трябва да се извърши лумбална пункция с измерване на налягането на отваряне. Съставните части на ликвора трябва да са нормални, с изключение на други причини за повишен ICP, като менингит. Отварящото налягане трябва да бъде високо, за да се постави диагнозата ICP, но това определяне изисква специални съображения при децата. Наскоро проучване установи нормално налягане на отваряне от 19,6 cm H20 при деца, като долната и горната граница на нормата са съответно 10,5 cm H20 и 28 cm H20. 23 Последните актуализации на модифицираните критерии на Dandy отразяват тези параметри. 24 Изследването също така съобщава, че децата, които са получили значителна седация, са имали по-високо налягане на отваряне средно с 3 cm H20. Тъй като много деца трябва да бъдат седатирани, за да извършват лумбална пункция, тази находка трябва да накара клинициста да тълкува предпазливо налягане при отваряне, ако детето е било седатирано. Успокояващият лекар трябва да се стреми да осигури минималното количество необходима упойка, а цялостната клинична картина трябва да съответства на отварящото налягане преди започване на лечението.

Лечение
Преди започване на лечението, лекарствата, за които е известно, че утаяват IIH, трябва да бъдат прекратени, ако е възможно. Освен това, при затлъстяване, пациентът и родителите трябва да бъдат съветвани, че е доказано, че загубата на тегло от приблизително 10 процента от телесното тегло осигурява значителна полза за пациентите с IIH. 25 Медицинските лечения обикновено са насочени към намаляване на производството на CSF чрез намеса в карбоанхидразата, което е от решаващо значение за нейното производство от хориоидния плексус. Ацетазоламидът е най-често използваният агент от първа линия, за който е доказано, че превъзхожда плацебо и подобрява дефектите на зрителното поле от IIH. 26 Честите нежелани реакции включват стомашно-чревни разстройства, парастезии, неразположение, нефролитиаза и променен вкус към газирани напитки. 3 Топираматът е антиепилептик, който също действа за инхибиране на карбоанхидразата и може да се използва като основно или допълнително лечение за IIH. Неотдавнашно проучване, директно сравняващо ацетазоламид с топирамат, показа приблизително еднаква ефективност. 27 Топирамат също насърчава загуба на тегло, което може да помогне на затлъстелите юноши. 28 Фуроземидът може също да се използва като медицинско лечение на IIH, но може да осигури само умерено намаляване на ICP.

Когато медицинското лечение е неуспешно, трябва да се обмисли хирургично лечение за намаляване на ICP. Най-често извършваната процедура е поставяне на вентрикулоперитонеален или лумбоперитонеален шънт. Тези процедури са в състояние да постигнат незабавно намаляване на ICP, което може да е необходимо, когато загубата на зрителното поле е тежка. 3 Фенестрацията на обвивката на оптичния нерв също е жизнеспособна опция за хирургично лечение на IIH, въпреки че не е доказано, че е по-добра или по-ниска от поставянето на шунт. 29 Пациент с тежко главоболие може да се възползва повече от поставянето на шунт, докато пациентите, които иначе са лоши хирургични кандидати, могат да бъдат добри кандидати за фенестрация на обвивката на зрителния нерв, която е по-малко инвазивна. Напоследък се предлага стентиране на напречен венозен синус в опит да се увеличи венозният отток като лечение на IIH. Тази процедура е докладвана при деца, но дългосрочната безопасност все още не е установена. 30

Като цяло резултатите при педиатричната IIH са благоприятни, като повечето деца се подобряват само с медицинско управление. Едно проучване съобщава за зрителните резултати на 68 деца с IIH и установява, че по-голямата част от онези, които имат или острота на зрението, или дефекти на полето, имат почти пълно възстановяване. 31

Педиатричната IIH при малки деца представлява уникална същност и не е непременно свързана с женски пол или затлъстяване. По-големите деца и юноши с болестта имат демографски характеристики, подобни на възрастните. Нормалните параметри за ICP са различни за децата и налягането на отваряне може да се счита за нормално до над 28 cm H20. Лекуващият клиницист трябва да знае, че седацията може значително да повиши ICP и да доведе до фалшиво положително високо налягане на отваряне. Леко повишено налягане при отваряне трябва да се лекува само ако има смисъл като част от цялостната клинична картина на детето. Резултатите обикновено са положителни и болестта може да бъде лекувана както медицинско, така и хирургично. ПРЕГЛЕД

Д-р Фекарота е на частна практика.