случая

Международен вестник по клинична педиатрия

Декларация на WMA от Хелзинки Етични принципи за медицински изследвания, включващи човешки субекти (октомври 2013 г.)

  • У дома
  • относно
  • Влизам
  • Регистрирам
  • Търсене
  • Архиви
  • Изпращане
  • Такси
  • Редактори
Международен вестник по клинична педиатрия, ISSN 1927-1255 печат, 1927-1263 онлайн, Отворен достъп
Авторско право на статията, авторите; Авторско право върху компилацията на списания, Int J Clin Pediatr и Elmer Press Inc.
Уебсайт на списанието http://www.theijcp.org

Том 1, номер 1, февруари 2012 г., страници 30-33

Неонатален хилозен асцит, успешно лекуван с формула на база MCT и октреотид: доклад за случая

Sanguansak Rerksuppaphol a, c, Lakkana Rerksuppaphol b

катедра по педиатрия, Медицински факултет, Университет Сринахаринвирот, Тайланд
b Катедра по превантивна медицина, Медицински факултет, Университет Srinakharinwirot, Тайланд
c Автор-кореспондент: Sanguansak Rerksuppaphol: Катедра по педиатрия, Медицински факултет, Университет Srinakhariwirot, Rangsit-Nakorn Nayok Rd., NakornNayok, 26120, Тайланд

Ръкописът е приет за публикуване на 23 август 2011 г.
Кратко заглавие: Неонатални хилозни асцити
doi: https://doi.org/10.4021/ijcp102e

Неонаталният хилозен асцит е аномално развитие на интраабдоминален лимфен канал, обикновено представлява лечебно предизвикателство със симптоматична течаща лимфатика, индуцирана или като идиопатична, или вродена или травматична етиология. В настоящия случай новороденото женско развива раздуване на корема на 11-ия ден от живота, непосредствено след въвеждането на ентерално хранене. Chylous е диагностициран чрез парацентеза и изследване на течности. Тя е лекувана с TPN и последвана от MCT диета с октреотид. Бебето се понася добре с ентерално хранене и се изписва на прегестимил на 40-ия ден от живота. При проследяване бебето е имало леко паренхимно чернодробно заболяване с минимален асцит в дясната чернодробна област на 4-месечна възраст, което е напълно разрешено на 11 месеца. Обсъжданият случай предполага, че октреотидът с диета на основата на MCT след TPN подпомага ремонта на аномален лимфен съд при представен рядък случай на хилозен асцит.

Ключови думи: Хилозен асцит; Парацентеза; MCT масло; Октреотид; Общо парентерално хранене; Тайландски неонат

Неонаталният хилозен асцит е рядко състояние, за което се съобщава оскъдно в световната литература. Хилозният асцит се характеризира с натрупване на млечна или кремообразна течност, богата на триглицериди в коремната кухина. Данните за патогенезата и възможностите за лечение на неонатален хилозен асцит са ограничени, но преглед от по-големи деца показва, че травмите, обструкциите и лимфните аномалии са предразполагащите причини [1]. Наличните възможности за лечение, които обикновено се съобщават от (по-големи) деца, са TPN, модификация на диетата, соматостатин или фибриново лепило. Като хирургичен вариант парацентезата или лигирането се използват и в огнеупорен калъф [2]. Този доклад описва за неонатален хилозен асцит и управление на същия в ранните дни на зараждането на тайландското новородено.

Доклад за случая▴Върх

До 10-ия ден не й е давана орална течност и следователно е била на общо парентерално хранене (TPN) през този период. На 10-ия ден се започва ентерално хранене чрез преждевременно формула (12 kcal/oz) 1 ml на всеки 3 часа и се увеличава до 3 ml на следващия ден. След хранене новороденото развива коремно раздуване, но не се наблюдават стомашни остатъци.

Жизнените признаци бяха стабилни. При физически преглед се наблюдава изразено раздуване на корема с хипоактивен или намален звук на червата, с положителна течна тръпка и променяща се тъпота. Потвърждаващата обикновена коремна рентрография показва коремно разтягане с дифузно нарастване на плътността и лоша дефиниция на сенките на меките тъкани; съмнение за асцит (фиг. 1). Ултразвуково изследване на корема показва масивен асцит с други нормални коремни находки. Бебето беше на Nil per os/Nil per oral (NPO) с подслушване на корема като терапия. Двадесет милилитра млечно мътна течност излязоха при потупване и тя беше изследвана. Изследването разкрива общ брой клетки като 885 клетки/mm 3, WBC като 801 клетки/mm 3, RBC като 84 клетки/mm 3, PMN като 81%, моноцити като 1% и макрофаги като 18%. Изследването на асцитна течност не разкрива организъм, открит от грам щам и култура. Измерването на биохимията на асцита разкрива, че протеинът е 0.76 g/dL, градиент на серумен асцит албумин (SAAG) 3.87, (серумен Alb = 4.63 g/dL, серумен глобулин = 2.8 g/dL), течна захар 282 mg/dL (кръвна захар 104), течност LDH 145 U/L, течен холестерол 15 mg/dL, течен триглицерид (TG) 3332 (серум TG 191).


Щракнете за голямо изображение 		Фигура 1. Обикновеният коремен филм на 11-ия ден от живота разкрива раздуване на корема с дифузно увеличаване на плътността и лоша дефиниция на сенките на меките тъкани.

От 12 до 17 ден пациентът е бил на NPO с TPN и октреотид 1 µg/kg/hr удължен до 20-ия ден от живота. Meropenum е даван за 14 дни с временна диагноза на спонтанен бактериален перитонит (SBP). Въпреки това, хемокултурата и културата на асцит разкриват отрицателен растеж, което изключва SBP. На 18-ия ден от живота, проследяващата ехокардиограма разкрива затворен PDA без признаци на белодробна хипертония.

На 20-ия ден се прави тест за хранене с дестилирана вода. Не се наблюдава стомашно съдържание и не се наблюдава напредък при асцит, което се установява чрез сравнение на коремната обиколка. На 21-ия ден (BW 3550 g) стартира специална перорална формула с масло от триглицериди със средна верига (MCT) (за липиди), декстрин (за холестерол) и казеин (за протеин). Тя се понасяше добре с фураж, тъй като нямаше раздуване на корема. Постепенно бебето беше поставено на общо перорално хранене в рамките на 10 дни и частичното парентерално хранене (PPN) беше отбито на 30-ия ден от живота. На 40-ия ден от живота беше въведена широко хидролизирана формула на казеин, съдържаща MCT (Pregestamil®). При последващ коремен ултразвук се наблюдава значително намаляване на асцитната течност само с натрупване на асцитна течност в дясната чернодробна област. Тъй като бебето се понася добре при перорално хранене, тя е изписана от болница на ден 47 с прегестимил и специална перорална формула (около 50:50 процента калории) с телесно тегло 3940 g.

На 4-месечна възраст бебето е имало леко паренхимно чернодробно заболяване с минимален асцит в дясната чернодробна област чрез ултразвуково изследване. Тя расте добре с телесното си тегло и дължина около 50 процентила тайландски деца, без предишни необичайни находки. Нейното развитие беше подходящо с възрастта. Изписана е от клиника по хранене на 9-месечна възраст. На последно проследяване тя беше на 11-месечна възраст и нямаше здравословни проблеми.

Дискусия▴Върх

Неонаталният хилозен асцит е необичайно състояние, поради което наличните данни за патофизиологията и терапията на хилозен асцит в световната литература са оскъдни. Основните съобщени причини при по-големи деца или възрастни са течаща лимфатика в корема [3], лимфна атрезия или друга аномалия на лимфния дренаж, малротация на червата [3, 4], препятствия от злокачествен тумор [5], травматични причини като хирургична травма [6] - 8], инфекциозен перитонит [7], циротичен черен дроб [8] и генетична мутация [2]. Вродената лимфна аномалия е по-преобладаваща при децата [9], докато други причини се съобщават предимно при възрастни. В представения случай новороденото е прието със симптоми на раздуване на корема, но при физикален преглед не е открита аномалия.

Абдоминоцентезата или парацентезата се използват като диагностично-терапевтични средства при лечението на хилозен асцит [10]. Парацентезата намалява течността от коремната кухина като начин на лечение. Освен това същата течност обикновено се изследва с диагностична цел. В демонстриран доклад за случая, потупването на корема води до събиране на течности и е създадено за диагностициране. Течността, известна като хиле, обикновено е без цвят или млечнобяла. Външният вид зависи от неговия състав, клетъчно вещество и диета [2]. В този случай доклад; бебето беше лекувано с потупване на корема, доведе до млечна, мътна течност. Събраната течност в представения доклад за случая е отложена от класическата асцитна течност. Събраната течност е имала по-голям брой PMN, а не лимфоцити. Течният протеин също е по-висок от класическата асцитна течност, показва циротични симптоми. Въпреки това, повишено количество триглицериди и LDH с изключване на микроорганизми чрез култура и чувствителност, склонна към диагностика на хилозна течност.

Лимфангиографията и лимфосцинтиграфията са потвърждаващи диагностични средства за оценка на проходимостта на лимфните съдове [11]. При нашия пациент никой от този метод не е бил използван. Течният преглед и ултразвуковото изследване на корема се използват само като диагностичен начин. Тайланд като нововъзникваща нация, лимфосцинтиграфията и лимфангиографията не са често използвани методи.

Само мерките, които се използват най-вече, са чрез диетично управление. Ограничението в оралната течност и започването на TPN е избор на терапия [12]. Диетата на базата на MCT с масло се използва като широко използвани хранителни вещества, поради намаляването на ефективността на производството на хиле в перитонеалната течност [1, 9, 13, 14]. MCT маслото има механизъм за намаляване на реестерификацията през дванадесетопръстника и навлиза в порталната система, така че MCT маслото изключва пътя на коремната лимфа. Употребата на диета с триглицериди със средна верига (MCT) намалява употребата на мазнини с дълга верига, която абсорбира и предава през лимфните съдове. Намаляването на употребата на мазнини с дълга верига води до намаляване на лимфното налягане и лимфният поток, като по този начин помага за намаляване на изтичането от аномална лимфа [15]. Същото се случи и в представения случай, когато бебето беше хранено с MCT маслена диета, тя започна да се подобрява. В предварително докладвано проучване [5], деца с хилозен асцит са били лекувани с МСТ и диета с повишено съдържание на протеини. Шестдесет и три процента от общо децата са се подобрили значително само с гореспоменатото ентерално хранене.

Въпреки това се съобщава за много малък брой педиатрични случаи на хилозен асцит само с TPN като основен терапевтичен режим [12, 16]. При педиатрични пациенти, тъй като лимфната система не е узряла напълно, TPN може да бъде опция за избягване на абсорбцията на червата и по този начин лимфното налягане ще бъде намалено. Това е механизъм, чрез който TPN подпомага съживяването на течаща лимфна система [6, 17]. Недостатъците на TPN са атрофия на чревната недостатъчност и използване на централна венозна линия, свързани усложнения. Никой от тях обаче не се е случил при нашия пациент за щастие.

Съобщаваните случаи за възрастни също споменават, че хирургичната корекция е възможна само в случаите, когато консервативният подход се провали. Тези хирургични подходи включват резекция на аномална лимфа или лигиране на течащи лимфи [10, 18]. Още един подход е перито-неовенозният шунт; това е временно средство за спиране на лимфата, когато други пътища са победени. Съществуват и алтернативни подходи като фибриново лепило и използване на аналог на соматостатин. Фибриновото лепило се използва като физиологични уплътнители за тъкани, докато работи за намаляване на изтичането на съдове. Фибриновото лепило дава резултати като последен етап на коагулация. Обикновено се пръска върху течащи части на съда като спомагателна обработка [19]. В един от съобщените по-рано случаи на вроден хилоперитонеум, използването на фибриново лепило по време на лапаротомия води до успешно лечение [19]. Аналогът на октреотид-А на соматостатин е известно вещество за намаляване на чревната абсорбция на мазнини. Той инхибира чревната циркулация на кръвта, като въздейства върху соматостатиновия рецептор, което в крайна сметка намалява лимфните потоци в каналите и намалява триглицеридите в лимфните канали [20]. Когато октреотидът е комбиниран с TPN, са постигнати приемливи резултати [8].

В представения случай пациентът е лекуван с TPN и октреотид и след това е хранен с MCT диета на основата на масло след 20 дни живот. Това доведе до намаляване на коремната обиколка и намаляване на коремното раздуване. NPO с TPN може да намали лимфния поток, което води до намаляване на изтичането на лимфа и диетата на базата на MCT с масло може да намали производството на хиле. Пациентът също е получил Pregestimil® от 40-ия ден от живота и е изписан само с прегестимил. След 9 месеца проследяване бебето е имало нормален растеж и е било на нормална бебешка диета без симптоми на асцит. Нивото на триглицеридите също е намалено от 191 на 12-ия ден от живота до 69 на 84-ия ден от живота.

В заключение, рядък случай на неонатален хилозен асцит, развит при много малкото дете, успешно лекувано с MCT диета, TPN и октреотид. Консервативният подход на диета, базирана на MCT, и TPN е ефективен начин за намаляване на производството на хиле и лимфния поток. Октреотидът с диета на основата на MCT помага за възстановяване на аномален лимфен съд. Няма стандартен набор от терапевтични подходи при новородено. От нашия опит, неонаталните хилозни асцити могат да бъдат успешно лекувани с модификация на диетата, включително MCT диета, TPN и октреотид като фармакотерапия.

Благодарности

Благодарим на Jidapa Stapornchaisit, Thananya Ruengurairoek и Thanit Kamoladisai за тяхното съдействие при събирането на данни за пациентите.

Безвъзмездна помощ

Авторите нямат безвъзмездна подкрепа.

Конфликт на интереси

Авторите нямат конфликт на интереси, за да докладват.


Това е статия с отворен достъп, разпространявана при условията на Creative Commons Attribution License, която позволява неограничено използване, разпространение и възпроизвеждане на всякакъв носител, при условие че оригиналната творба е правилно цитирана.

Международен вестник по клинична педиатрия е публикуван от Elmer Press Inc.