•  

Какво е еозинофилна грануломатоза с полиангиит?

Еозинофилната грануломатоза с полиангиит (EGPA), известна преди като синдром на Churg-Strauss, е рядко автоимунно заболяване, характеризиращо се с възпаление на кръвоносните съдове и наличието на голям брой бели кръвни клетки, известни като еозинофили. Почти всички пациенти с EGPA имат астма, която често е тежка. Възпалението може да ограничи притока на кръв към органи и тъкани, от своя страна да причини увреждане. Засяга предимно малки кръвоносни съдове. Без лечение болестта може да бъде фатална.

грануломатоза полиангиит

Причини

Причината за EGPA не е известна, въпреки че се смята, че е резултат от взаимодействие на генетиката и околната среда, усложнено от свръхактивна имунна система.

Тъй като всички пациенти с EGPA имат високи нива на еозинофили в даден момент от тяхното заболяване, се смята, че може да има някаква дисрегулация на производството, зреенето или развитието на еозинофилите.

Анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) също присъстват при много пациенти с EGPA и могат също да играят роля в развитието на EGPA заболяване. Докато точната роля на ANCA в EGPA и други васкулитиди остава неясна, смята се, че свързването на ANCA със съдовите стени допринася за съдово възпаление и нараняване, както и хемотаксис на възпалителни клетки.

Кой е засегнат?

Точното разпространение на EGPA е неизвестно, но се смята, че има приблизително 14-15 случая на милион души по света, което се равнява на около 5000 души в САЩ, въпреки че броят им може да е по-голям. Въпреки това е вероятно EGPA да се проявява с по-голяма честота и да не се докладва по-скоро поради недостатъчна диагноза или поради маскиране на констатациите чрез лечение с кортикостероиди на това, което се смята за просто тежка астма.

EGPA може да се случи в широк възрастов диапазон, въпреки че средно се диагностицира при възрастни на възраст 35-50 години. Рядко се наблюдава при деца. EGPA засяга еднакво мъжете и жените.

Симптоми

Докато почти всички пациенти с EGPA имат астма, симптомите, които хората изпитват при EGPA, могат да варират значително и могат да засегнат различни органи, като белите дробове, синусите и нервите. Също така може да засегне сърцето, стомашно-чревния тракт, репродуктивните органи, кожата, пикочната система и други органи.

Някои хора могат да имат леки симптоми, докато други могат да получат по-тежки усложнения. Треска, загуба на тегло, умора и неразположение често придружават синдрома и често са изтощителни.

Белите дробове са най-често ангажираната органна система, включена от EGPA. В допълнение към астмата, повечето пациенти развиват пневмония и имат симптоми на задух и кашлица. Неврологичните симптоми се проявяват при три четвърти от пациентите, като увреждането на нервите извън мозъка и гръбначния мозък (мононеврит мултиплекс) е най-честата проява.

Усещането за слабост и изтръпване или убождане „щифтове“ (парестезии) може да бъде деактивиращо и често да не реагира на лечението. Половината от пациентите имат обриви от всякакъв вид, които често се биопсират, за да помогнат за установяване на диагнозата.

Участието на сърцето, обикновено с кардиомиопатия или миокардит, често предвещава по-лоша прогноза. Могат да се появят стомашно-чревни симптоми и обикновено включват коремна болка и диария; виновни са често исхемичната болест на червата и възпалението на панкреаса или жлъчния мехур.

Докато високите нива на еозинофили в кръвта в присъствието на астма и пневмония са съвет за диагностициране, повишените нива на седиментация (ESR) или С-реактивен протеин и наличието на анти-неутрофилни цитоплазмени антитела са подкрепящо доказателство.

За установяване на диагнозата EGPA не се изисква биопсия на засегнат орган, но често се прави, за да се разграничи EGPA от грануломатоза на Wegener, еозинофилна пневмония, гъбични и паразитни инфекции и злокачествено заболяване.

Хората с EGPA могат да получат следните симптоми:

  • Астма
  • Алергичен ринит (и синузит)
  • Треска
  • Загуба на апетит/загуба на тегло (може да бъде бърза и внезапна)
  • Умора/неразположение
  • Задух и/или кашлица
  • Болка в корема
  • Диария, гадене и повръщане
  • Стомашно-чревно кървене
  • Обриви или рани по кожата
  • Болки в ставите и/или мускулни болки
  • Силна болка, изтръпване и изтръпване на ръцете и краката
  • Болка в гърдите
  • Неравномерен сърдечен ритъм
  • Кръв в урината и/или изпражненията
  • Заболяване на бъбреците

Усложнения

Усложненията на EGPA зависят от засегнатите органи и могат да включват увреждане на периферните нерви, белези по кожата, сърдечни заболявания и увреждане на бъбреците.

Диагноза

EGPA може да бъде трудно за диагностициране, тъй като симптомите му са подобни на други заболявания. Няма конкретни тестове за потвърждаване на EGPA. Високите нива на еозинофили в кръвта заедно с астма и пневмония често са първите улики, които водят до диагноза. Болестта се счита за налична, когато човек има поне четири от следните шест характеристики:

  • Астма
  • Повишен брой еозинофили
  • Увреждане на нервите (изтръпване и болка в ръцете/краката)
  • Белодробни инфилтрати
  • Проблеми със синусите
  • Наличие на еозинофилен васкулит

EGPA често се представя в три фази, въпреки че не всеки ще развие всички симптоми, нито в ред. Фаза 1 обикновено се проявява с алергични състояния като астма, сенна хрема и болка и възпаление в синусите или носа. Фаза 2 често се проявява с високи нива на еозинофили в кръвта и тъканите. Във фаза 3 пациентите могат да получат възпаление на кръвоносните съдове (васкулит). Може да се развие кожен обрив и пациентите могат да получат скованост и/или слабост.

За да помогне за насочването на диагнозата, Вашият лекар може да назначи кръвни тестове, образни тестове, изследвания на нервите и може да направи биопсия на тъкан и/или органи.

Вашият лекар може да Ви насочи към специалист при разстройства, които причиняват възпалени кръвоносни съдове, като ревматолог или имунолог, или към пулмолог, или алерголог, който често лекува тежка астма, или дори към хематолог, който има опит с еозинофилия.

Лечение

Когато се лекува EGPA, целта е да се намали възпалението и броят на еозинофилите в кръвта. Много пациенти, които имат EGPA, реагират добре на системни кортикостероиди, а някои също се нуждаят от имуносупресори. Други пациенти могат да имат симптоми, устойчиви на тези терапии.

Най-често срещаните лекарства, използвани за лечение на EGPA, са изброени по-долу. Може да ви бъдат предписани други лечения, които не са изброени тук. Работете с вашия доставчик (и) на здравни грижи, за да определите вида на лечението, дозировката и продължителността на лечението въз основа на вашите индивидуални нужди, както и потенциалните странични ефекти.

Други лечения

За тези, които не са отговорили положително на изброените по-горе лечения, може да се има предвид следното:

Изследващи лечения

Бенрализумаб е моноклонално антитяло, което се свързва директно с IL-5 рецептора α върху еозинофилите и привлича други клетки, за да предизвика бързо и почти пълно изчерпване на еозинофилите. В момента се проучва като потенциална терапия за EGPA. Наскоро беше одобрен в САЩ и няколко други страни като допълнително поддържащо лечение при тежка еозинофилна астма.

Прогноза

Няма лечение за EGPA. Изчислено е, че повече от 90% от пациентите ще постигнат ремисия и разрешаване на симптомите. Усложненията зависят от засегнатите органи и могат да включват увреждане на периферните нерви, белези по кожата, сърдечни заболявания и увреждане на бъбреците.

Рецидивите са чести и астмата може да продължи. Участието на сърцето и дихателните пътища ще изисква непрекъснато проследяване с доставчик на здравни грижи, който може внимателно да наблюдава симптомите. Пациентите, които имат EGPA, трябва да получават постоянна медицинска помощ за поддържане на оптимално здраве и за ранно откриване на рецидиви.

Други ресурси

  • APFED EGPA брошура (PDF)
  • Фондация „Васкулит“
  • Група за поддръжка и информираност за синдрома на Churg-Strauss
  • Нека да чатим EGPA Facebook група (домакин на GlaxoSmithKline)
  • Общност на вдъхновението: синдром на Churg-Strauss

Препратки

  • Churg J, Strauss L. Алергична грануломатоза, алергичен ангиит и носа на периартериит. Am J Pathol 1951; 27: 277-301.
  • Необичайният случай на Уорън П. Ослер - беше ли синдром на ChurgStrauss? Can Med Assn J 1999; 161 (7): 846-847.
  • Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, et al. Системен васкулит с астма и еозинофилия: клиничен подход към синдрома на Churg-Strauss. Медицина 1983; 63: 65-81.
  • Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP et al. Критерии на Американския колеж по ревматология от 1990 г. за класификация на синдрома на Churg-Strauss (алергична грануломатоза и ангиит. Arthritis Rheum 1990; 33 (8): 1094-1100.
  • Wechsler ME, Garpestad E, Flier SR, Kocher O, Weiland D.A., Polito AJ et al. Белодробни инфилтрати, еозинофилия и кардиомиопатия след отнемане на кортикостероиди при пациенти с астма, получаващи зафирлукаст. JAMA 1998; 279: 455-457.
  • Wechsler ME, Finn D, Gunawardena D, Westlake R, Barker A, Haranath SP et al. Синдром на Churg-Strauss при пациенти, получаващи монтелукаст като лечение на астма. Ракла 2000; 117: 708-713.
  • Le Gall C, Pham S, Vignes S, Garcia G, Nunes H, Fichet D, et al. Инхалационни кортикостероиди и синдром на Churg-Strauss: доклад за пет случая. Eur Resp J 2000; 15 (5): 978-981.
  • Wechsler ME, Pauwels R, Drazen JD. Модификатори на левкотриен и синдром на Churg-Strauss: Неблагоприятен ефект или отговор на отнемане на кортикостероиди? Безопасност на наркотиците 1999; 21: 241-251.

Сътрудници и рецензенти: д-р Правен Акутота

Актуализирано през март 2020 г.

За ЕАД

  • Какво е свързано с еозинофили заболяване?
  • Терминологичен речник
  • Пациентски истории
  • Видеоклипове и вебинари
  • EGIDS
    • EoE
    • ЕО
    • Напр
    • EGE
    • Алергии и EGID
  • Епизодичен ангиоедем с еозинофилия (синдром на Gleich)
  • Еозинофилна астма
  • Еозинофилен цистит
  • Еозинофилен фасциит
  • Еозинофилна грануломатоза с полиангиит
  • Синдром на еозинофилия-миалгия
  • Еозинофилна пневмония
  • Хипереозинофилни синдроми

Присъединете се към регистъра на пациентите

Научете повече за еозинофила. Свържете
и как можете да помогнете за предварително проучване.

Присъединете се към нашата онлайн общност

Свържете се с пациенти и болногледачи за подкрепа.

Свързани връзки на организацията

  • AFA - Американска фондация за алергия и астма
  • AAN - Мрежа за астма и алергии
  • ausEE, Inc. - Австралийска мрежа за подкрепа за еозинофилен оЕзофагит и свързани с него разстройства
  • CCFA - Фондация на Crohn’s и Colitis в Америка
  • CDF - Фондация за целиакия
  • CVSA - Асоциация за циклично повръщане
  • FAACT - Екип за връзка с алергии и анафилаксия
  • FARE - Изследване и образование за алергии към храни
  • GIRF - Фондация за стомашно-чревни изследвания
  • GPDA - Асоциация за гастропареза и дисмотилитет
  • IDF - Фондация за имунна недостатъчност
  • IFFGD - Международна фондация за функционални стомашно-чревни разстройства
  • I-FPIES- Международна асоциация на FPIES
  • Деца с хранителни алергии
  • Национална мрежа за синдром на еозинофилия-миалгия
  • NEASE - Национална асоциация по екзема за наука и образование
  • NORD - Национална организация за редки болести
  • Фондация Олей
  • PAK - Защитете алергичните деца
  • Фондация „Васкулит“

Връзки на професионални асоциации

Гастроентерология

Алергия и имунология

Патология

Свържете се с нас

  • Пощенски адрес:
    ПРИЛОЖЕНО
    Американско партньорство за еозинофилни разстройства
    Пощенска кутия 29545
    Атланта, GA 30359

Телефон:
Офис: 713-493-7749
(8:00 - 16:00 ч. CST, понеделник - петък)

Електронна поща:
Общи запитвания: [email protected]
Медия: [email protected]
Press Kit
Набиране на средства: [email protected]
Законодателни въпроси: [email protected]
Корпоративни дарения/съвпадащи средства: [email protected]
За помощ при намирането на лекар във вашия район, моля, посетете нашия DocFinder
За да докладвате за грешки или проблеми с нашия сайт, моля, свържете се с нашия уеб администратор.

APFED е организация по 501 (c) 3, посветена на пациенти и техните семейства, справящи се с еозинофилни разстройства. APFED се стреми да разшири образованието, да повиши осведомеността и да финансира изследвания, като същевременно насърчава застъпничеството сред своите членове.
Данъчен номер: 76-0700153

Партньор на APFED


Ние спазваме стандарта HONcode
за достоверна здравна информация: Проверете тук.