Можете да споделите тази статия под лиценза Attribution 4.0 International.

формулата

Бебетата с наследствена непоносимост към фруктоза са изправени пред риск от остра чернодробна недостатъчност, ако пият определени широко достъпни формули, съдържащи фруктоза, предупреждават педиатри и генетици.

Производителите на бебешки храни трябва да премахнат фруктоза или захароза или изрично да етикетират продуктите си, за да позволят на родителите да избягват тези подсладители, ако е необходимо, казват лекарите.

В скорошна статия в „Молекулярна генетика и метаболизъм“ генетиците от университета Emory Хонг Ли и Майкъл Гамбело, заедно с детското здравеопазване на детския хепатолог в Атланта Мириам Вос и колеги, съобщават за четири случая на наследствена непоносимост към фруктоза (HFI), всички диагностицирани при ранни бебета. Всички имат остра чернодробна недостатъчност, която отзвучава, когато бебетата преминат към адаптирано мляко без фруктоза.

Изчислено е, че HFI се появява при 1 от 20 000 живородени деца. Той идва от мутации в гена на алдолаза В, което води до невъзможност за метаболизиране на фруктозата. Ранните симптоми включват гадене, повръщане, коремна болка и неуспех на бебето да наддаде на тегло. Ако не е разпознат, HFI може да доведе до увреждане на черния дроб и бъбреците, гърчове или смърт.

Проблемите, свързани с HFI, не се появяват, ако бебето се кърми изключително. Обикновено се разпознава, когато съдържащите фруктоза твърди храни, като плодове, се въвеждат в диетата няколко месеца след раждането. Въпреки това, някои бебешки храни, често базирани на соя, съдържат подсладители като царевичен сироп с високо съдържание на фруктоза или захароза (трапезна захар), която е свързана фруктоза и глюкоза. Понякога етикетът казва само „захар“ вместо захароза.

„След като родителите превключат формулата, подобрението се случва много бързо.“

„В някои от случаите, които описваме в тази статия, лекуващият лекар трябваше да се обади на производителя на формулата, за да потвърди, че захарозата е компонент“, казва Ли, асистент по човешка генетика и педиатрия в Медицинския факултет на Университета Емори. „Подчертава защо е необходимо точно и изрично етикетиране.“

При бебета с храносмилателни проблеми или алергии родителите или педиатрите могат да се стремят да избягват адаптираните храни, базирани на краве мляко. В алтернативните формули обаче има по-голям шанс производителят да добави захароза или фруктоза като подсладител и източник на въглехидрати.

HFI в известен смисъл е огледален образ на галактоземия, наследствена непоносимост към лактоза, която според Ли е по-известна.

„Повечето педиатри са наясно с галактоземията и чернодробните симптоми, които могат да доведат бебе до лекар, всъщност приличат на галактоземия, дори ако произхождат от различен произход“, казва тя. „В случая с HFI, изборът на формули, които избягват лактозата, като формули на соева основа, съдържащи фруктоза или захароза, може да влоши нещата.“

Гамбело, доцент по човешка генетика и педиатрия в Медицинския факултет на Университета Емори и шеф на отдела по медицинска генетика, отбелязва, че HFI се случва достатъчно често, за да може да се очаква няколко бебета да се раждат всяка година в Джорджия с това състояние. Вестникът докладва за два случая от Джорджия и два други от Охайо и Калифорния.

В два от случаите има фамилна анамнеза, която предполага риск от наследствени метаболитни нарушения, но точна диагноза не е налична. Лекарите смятали, че един от случаите изглежда като митохондриално разстройство. Първоначално се подозираше, че е инфекция поради комбинацията от остра чернодробна недостатъчност, хипогликемия и растеж на бактерии в урината.

Не, кравето мляко в адаптираното мляко не увеличава риска от диабет

Тъй като HFI е лечимо заболяване, Li призовава педиатрите да разгледат HFI като потенциална диагноза, ако има проблем с храненето, повишени трансаминазни ензими или жълтеница (признак на чернодробно увреждане) и бебето е имало формула, съдържаща фруктоза или захароза.

Част от информацията за състоянието на млад пациент се получава от тестовете за въглехидрати в урината, но единственият начин да се потвърди HFI е чрез генетично секвениране. Във всеки случай решението е просто: избягвайте храни и формули, съдържащи фруктоза и захароза.

„След като родителите превключат формулата, подобрението се случва много бързо“, казва Ли.