История

62-годишен мъж е представил на своя първичен лекар оплаквания от загуба на тегло и пълнота от 10 lb (4,5 kg) в десния горен квадрант. При изследване ръбът на черния дроб се палпира доста под ребрения ръб. Отбелязано е също, че е повишил обиколката на корема. Неговата медицинска история е важна за хипертония, хистоплазмоза и вазектомия. Пациентът не е приемал никакви лекарства, а иначе резултатите от прегледа на системите са отрицателни.

Образни констатации

Компютърната томография с подобрен контраст разкрива голяма маса в задния сегмент на десния чернодробен лоб (Фигура 1).

(а, б) КТ изображения на порталната венозна фаза (а получени на по-високо ниво от б) показват голяма маса в десния чернодробен лоб. Налице е периферна нодуларна локва от контрастен материал, тъй като запълва лезията през интерстициите. (в, г) CT изображения със забавена фаза (° С получени на по-високо ниво от д) показват прогресивно центростремително увеличаване на масата с централна зона с ниско затихване (*), находка, съвместима с влакнест белег.

десния чернодробен

Масата имаше периферно нодуларно усилване, което прогресивно запълваше лезията на забавени изображения и имаше затихване, подобно на това на кръвния басейн.

Изображенията с магнитен резонанс (MR) с контраст демонстрират маса 20 × 21 × 27 cm, която почти замества десния чернодробен лоб (Фигура 2). Лезията има значителен масов ефект върху съседните органи и кръвоносните съдове. Долната куха вена е компресирана, но патентна; главната и лявата портални вени са патентни. Дясната портална вена е заличена от лезията. Масата имаше междинна до висока интензивност на сигнала на изображения, претеглени с Т2, с централна локулация с по-висока интензивност на сигнала (Фигура 3) Динамично засилено изображение с гадолиний демонстрира периферна нодуларна локва с прогресивно центростремително подобрение.

Неподобрено а) и последователно усилване на контраста (б – г) MR изображения, получени с техниката за чернодробно придобиване с обемно ускорение (GE Healthcare) (време за повторение msec/echo time msec = 2.904/1.352), показват голямата маса в десния чернодробен лоб. Има периферна нодуларна локва от контрастен материал, с прогресивно центростремително усилване на лезията, тъй като контрастният материал се просмуква през множество съдови канали. Това са класическите находки на гигантски кавернозен хемангиом

Коронал а) и аксиални б) Т2-претеглените MR изображения показват големия хиперинтензивен гигантски кавернозен хемангиом. Централната подобна на цепнатина област с по-висок интензитет на сигнала (*) съответства на централния белег.

Впоследствие беше извършена предоперативна емболизация на масата. Пациентът е имал нормална съдова анатомия на целиакия при MR изображения; това откритие е потвърдено при ангиография. Достъп до дясната чернодробна артерия става със стандартната техника. Преемболизационната ангиография демонстрира „снежно дърво“ или външен вид на памучната вата (фиг. 4). Не е установен принос от лявата чернодробна артерия. След това се извърши безшумна емболизация чрез използване на 355–500 µm частици поливинилов алкохол. Постемболизационната ангиография не показва значим остатъчен поток към лезията. Пациентът понася добре процедурата, без усложнения. Отворена хирургична резекция е извършена 7 дни по-късно.

а) Изображение от преемболизационна ангиография на дясната чернодробна артерия показва класическия вид на заснежено дърво или памучна вата на хемангиом. б) Изображението от антенографията на посттемболизацията не показва значителен поток в лезията.

Патологичен анализ

Брутната оценка демонстрира 33 × 24 × 11,5 cm маса тъкан, която тежи приблизително 4373 g (Фигура 5а). Повърхността беше гладка до набръчкана. При грубо сечение масата имаше гъбеста червена изрязана повърхност с няколко сиво-бели каучукови области, разпръснати навсякъде, включително голяма белезиста площ, която измерваше приблизително 12–15 cm (Фигура 5b). Установена е и допълнителна нормална тъкан от околната резекция.

а) Снимката на брутния образец показва 4,4-килограмовата лезия. Повърхността е гладка до набръчкана, с лобуларни контури. б) Снимка на разрезения образец показва хетерогенния тумор. Има зони с кръвни продукти в гъбеста матрица периферно, с централна фиброзна тъкан, която представлява централен белег (*). Везните са в сантиметри.

Хистологичният анализ показва множество съдови канали с различни форми и размери с оскъдно клетъчна съединителна тъкан (фиг. 6), находки, съвместими с гигантски кавернозен хемангиом.

Микрофотографии (оцветяване с хематоксилин-еозин) на тумора. а) Микрофотографията с ниска мощност показва интерфейса между по-нормалния черен дроб в горния десен ъгъл и хемангиома в долния ляв ъгъл. Отбелязват се множество съдови канали, някои от които са пълни с повече кръвни продукти от други. б) Микрофотография със средна мощност от същата област като в а показва констатациите по-подробно. Обърнете внимание на различните размери на каналите. Тези размери определят скоростта, с която контрастният материал се обединява в лезията, придавайки му характерния външен вид. (° С) Микрофотографията с висока мощност показва влакнестата съединителна тъкан, която изгражда стените на хемангиома. Удължените сини ядра представляват ендотелните клетки, които облицоват каналите. Кръвните продукти се виждат в каналите.

Дискусия

Гигантските кавернозни хемангиоми са малка част от чернодробните хемангиоми и се считат за нетипични (1). Срокът гигантски хемангиом е запазен за лезии, по-големи от 5 cm. Хемангиомите са най-честите доброкачествени тумори на черния дроб, с разпространение над 20% (1). Те преобладават от мъже до мъже 2–5: 1 (1). Причината за тези лезии е неясна. Множествените лезии не са необичайни, въпреки че обикновено единична лезия се открива случайно. Въпреки че много пациенти са безсимптомни, пациентите могат да проявят симптоми на болка или пълнота в десния горен квадрант. Пациентите могат също така да имат симптоми, вторични по отношение на масовия ефект върху съседни структури (2). При липса на усложнения физикалният преглед и лабораторните стойности обикновено са нормални. Диагнозата може да бъде поставена рентгенологично, особено когато са идентифицирани класическите образни характеристики. Диференциалната диагноза включва киста, абсцес, хиперваскуларни метастази, чернодробен аденом, хепатоцелуларен карцином, интрахепатален холангиокарцином или фокална нодуларна хиперплазия (1,2). Болестта на Klippel-Trenaunay-Weber, болестта на Osler-Rendu-Weber и болестта на von Hippel-Lindau са свързани с хемангиоми (3).

При ултрасонография (US) хемангиомите класически се появяват като фокални, хомогенни, хиповаскуларни, ехогенни лезии. Обикновено случайно откритите хемангиоми са по-малки от 3 cm и се срещат в задния сегмент на десния чернодробен лоб (4). Външният вид варира в зависимост от фоновия чернодробен паренхим; лезията може да изглежда хипоехогенна. Задно акустично усилване и хипоехогенен център също могат да се видят. Гигантските хемангиоми могат да изглеждат разнородни (1).

Класическите констатации на КТ са добре очертана, кръгла или лобуларна, хипоатенюираща лезия при неподобрено изобразяване, с периферна нодуларна локва на първоначалните изображения, получени след прилагане на контрастен материал, последвано от центростремително усилване през по-късните фази. Този външен вид е вторичен за контрастния материал, попадащ в множество съдови канали и бавно запълващ лезията. Артериалните канали са значително по-малки от техните венозни аналози, чиито по-широки канали позволяват по-бавен поток и постепенно пълнене (5). Области с минимално или без подобрение може да са вторични по отношение на обширен белег или на кистозни кухини, пълни със серозна течност. Централното образуване на белези обикновено се наблюдава при хемангиоми, по-големи от 3 см и може да е резултат от исхемия или кръвоизлив. Гигантските хемангиоми могат също да показват асиметрично усилване поради области на тромбоза (3). Лезиите са склонни да задържат контрастен материал вследствие на бавен поток, локви, частична тромбоза или намален клирънс на контрастния материал. Освен това калцификатите могат да бъдат свързани с хемангиоми.

Червените кръвни клетки, белязани с Technetium-99m, също могат да се използват за диагностициране на хемангиоми с висока степен на чувствителност и специфичност, въпреки че тази техника е по-малко чувствителна при лезии, по-малки от 2 cm (4). Използването на еднофотонно-емисионна компютърна томография, с увеличената си пространствена разделителна способност спрямо тази на планарните изображения, може да увеличи чувствителността. Първоначално лезиите ще показват фотопения, с прогресивно увеличаване и задържане на радиопроследяващо вещество, тъй като маркираните червени кръвни клетки проникват през съдовите канали в продължение на 1-2 часа. Сцинтиграфията може да се използва за потвърждаване на диагнозата на лезия, наблюдавана при УЗ или КТ (1).

С нарастването на неинвазивните образни техники, ангиографията рядко се използва за диагностициране на хемангиома. Класическите ангиографски характеристики са подобни на описаните по-рано, като памучна вата или заснежени дървета изглеждат 2-3 секунди след инжектиране на контрастен материал (2). Малките хемангиоми могат да изглеждат като солидни лезии. Централната опацификация може да не възникне поради причините, обсъдени по-рано. Биопсията крие риск от потенциално фатален кръвоизлив и няма роля в диагностиката.

Усложненията обикновено се наблюдават при гигантски хемангиоми и се появяват по-често, отколкото при по-малките им колеги. Те включват възпалителни промени, интралезионален кръвоизлив, интраперитонеален кръвоизлив и потенциален волвулус на педукулирана лезия. Синдромът на Kasabach-Merritt, друго потенциално усложнение, е консумативна коагулопатия с интраваскуларна коагулация, съсирване и фибринолиза в хемангиома. Този процес може да се разпространи системно от лезията, което води до смърт при 20% -30% от пациентите (1).

Като цяло управлението на редовните хемангиоми е консервативно. Въпреки това, гигантските хемангиоми могат да изискват агресивно управление, вторично за симптомите на пациента, които обикновено се причиняват от масовия ефект на лезията върху съседни структури. Нехирургичните техники включват артериална емболизация, с лъчева терапия и терапия с интерферон в детската популация. Хирургичното лечение включва чернодробна резекция, енуклеация, лигация на чернодробна артерия или чернодробна трансплантация.

В заключение, кавернозните хемангиоми са най-често срещаната доброкачествена чернодробна маса. Гигантските кавернозни хемангиоми представляват малцинството от тези маси и имат известен повишен риск от усложнения. Въпреки че причината е неизвестна, образните характеристики на периферната нодуларна локва с прогресивно центростремително усилване са патогномонични.

Всички автори нямат финансови отношения, които да разкриват.