тумори

5 октомври 2018 г. - Преди две години Хектор Ернандес забеляза, че теглото му пълзи нагоре и стомахът му изскача, но го креда до средна възраст. Стомахът му никога не се е държал истински, признава той.

Но докато растеше, хората забелязваха. „Бих получил от хората„ Трябва да спрете да пиете бира “, казва 47-годишният Ернандес, администратор на фактури в ИТ компания в района на Лос Анджелис. Щеше да му се присмее и да им каже, че дори не е пил бира.

И все пак той ставаше загрижен. Теглото му беше достигнало 298 паунда на рамката му 5 '10 ". Бих тренирал и стомахът ми никога нямаше да слезе", казва той. Той също се чувстваше тежко, въпреки че и това не беше нещо ново. Когато забеляза, че ръцете му изтъняват, и семейството му го побутна, той отиде на лекар.

„Лекарят докосна стомаха ми и попита:„ От колко време си такъв? “След това изпрати Ернандес за кръг от изследвания, включително снимки на корема му.

Скоро дойде шокиращата диагноза: Той имаше рак на мастните клетки, растящи в задната част на корема му. Извиващият език термин е ретроперитонеален липосаркома.

На 10 юли д-р Уилям Ценг, онкологичен хирург от Медицинския факултет на Университета в Южна Калифорния, Лос Анджелис, премахна тумора. Когато кропотливата 6-часова операция приключи, Ернандес беше с 77 килограма по-лек - толкова масивен беше туморът му.

Ценг казва, че това е най-голямото, което е премахвал някога и е специалист по саркома. Обикновено те са около 20 до 30 паунда, казва той.

Въпреки нарастването на тумора, Ернандес казва, че никога не е изпитвал никаква болка, въпреки че масата постепенно заема все повече и повече място в тялото му.

Относно липосаркомите

Местоположението на тези коремни тумори помага да се обясни как те могат да станат толкова големи, без човекът да осъзнава това, казва Ценг. „Повечето пациенти никога не подозират, че имат това,“ казва той. „Обикновено те растат в задната част на корема. Започват от малки. “ Но те могат да се разширят до размера на диня.

Симптомите, ако има такива, са неясни. Някои пациенти могат да кажат, че нямат толкова много движения на червата, както преди, или се чувстват подути. Те са склонни да обвиняват нездравословна диета или менструалния си цикъл, наред с други неща. Някои забелязват изтъняване на ръцете, тъй като туморът изчерпва храненето им.

Или, подобно на Ернандес, те могат да осъзнаят, че стомахът им се засилва. Това забеляза 56-годишният Доналд Хименес, изпълнителен готвач в Лос Анджелис.

„Когато ядох, стана много трудно“, казва той. По-рано тази година той бе диагностициран със същия рак. Неговият тумор тежи 28 килограма.

Тези тумори се откриват почти случайно, казва Ценг. Пациентът може да се обърне към лекар за друго оплакване и туморът се показва на CT сканиране. В някои случаи, казва Ценг, за поставяне на диагнозата е необходима иглена биопсия, но когато голям тумор се покаже на КТ, това е достатъчно доказателство за диагностицирането му, казва той.

Рядък, загадъчен тумор

Саркомите в меките тъкани (като мазнини, нерви, връзки, мускули) от всички видове са редки, като представляват по-малко от 1% от всички злокачествени тумори при възрастни. През 2018 г., според Американското общество за борба с рака, ще бъдат диагностицирани около 13 000 нови саркома на меките тъкани от всички видове и около 5000 американци ще умрат от тях.

Сред тези видове най-често срещаният сарком на меките тъкани е липосаркомът, казва Ценг. Липосаркомите също се случват в крайниците, но те обикновено се откриват много по-рано, преди да пораснат до размера на туморите, които обитават коремната област.

Пациентите обикновено са в средата на 50-те години, когато ракът бъде открит. Въпреки че липосаркомът е описан за първи път през 1761 г., експертите все още имат много въпроси без отговор.

Когато пациентите чуят диагнозата за първи път, те често питат какво са сгрешили, казва д-р Нита Ахуджа, председател на катедрата по хирургия в Медицинския факултет на Йейлския университет и главен хирург в болница Йейл Ню Хейвън. И отговорът обикновено е: „Нищо.“

„Ако вземете 95% от моите пациенти, няма известни рискови фактори“, казва тя. Нито ракът има нещо общо с наднорменото тегло. Ахуджа казва на своите пациенти: „Липосаркомът е от мастната клетка; това не означава, че сте дебели. "

Повечето от тези коремни саркоми нямат ясно идентифицирана причина, казват експертите, въпреки че генетичните промени и излагането на радиация и химикали могат да повишат риска от получаване на такъв.

Кристина Роланд, доктор по медицина, асистент по хирургия и началник на секция за сарком в Центъра за рак на Андерсън в Хюстън, получава същите въпроси от своите пациенти. „Хората искат да знаят какво са направили, за да могат да го поправят. Няма какво да се оправи “, казва им тя.

5-годишната преживяемост при ретроперитонеални саркоми е около 40% до 60%, изчислява Американското общество за борба с рака, но това зависи от много неща, например от етапа, на който е диагностициран ракът. Саркомите на ръцете и краката, ако бъдат открити по-рано, имат 90% 5-годишна наблюдавана степен на оцеляване.

От „Нежен звяр“ до Не

Основите на тези тумори са добре известни. „Започва от нормална мастна клетка“, казва Ценг.

След това, както правят всички ракови клетки, той започва да расте необичайно. В някои случаи клетките се променят толкова много, че, казва Ценг, трансформира рака от тумор на „нежен звяр“ в много агресивен. Когато това се случи, туморът не само расте, но може да отблъсне органи като бъбреците и черния дроб и може да изпрати пипала в тези органи или да ги увие около тях.

Това прави операциите толкова сложни и продължителни. Може да се наложи хирург да реши: „Трябва ли да взема бъбрека или част от черния дроб или дебелото черво, за да премахна колкото се може повече от рака?“ Хирургът винаги се опитва да постигне деликатен баланс - поддържайки качеството на живот, като същевременно премахва колкото се може повече от рака.

В случая на Хименес, главният готвач, Ценг трябваше да премахне десния бъбрек, тъй като туморът се беше увил около него, но той успя да запази дебелото черво. Хименес е щастлив да се отърве от масата.

"Вие приемате новините, колкото можете", казва той. Само 2 месеца след операцията му през май той отново се върна на работа.

Хирургията е единственото лечение, необходимо за мнозина, но други може да се нуждаят от химиотерапия или лъчение.

Звярът ще се върне

Дори и след най-успешните операции, лекарите често имат някои лоши новини. Туморът вероятно ще се върне. Като цяло, в рамките на 5 години, около половината връщане, установява Tseng.

И колкото по-голям е туморът и колкото по-напреднал е ракът, когато бъде открит, толкова по-голям е шансът той да се върне.

"Когато туморът е много голям, казвам им, че рискът от рецидив е вероятно почти 100%", казва Роланд от MD Anderson Cancer Center.

Защо тези ракови заболявания са толкова упорити? Защото те обичат органите, казва Ценг. При други видове рак хирургът може да изреже рака и част от тъканта около него, произвеждайки това, което лекарите наричат ​​„чист“ или „чист“ марж. Но с мастните тумори в корема, тъй като хирургът се опитва да запази други органи, микроскопичните остатъчни ракови клетки могат да бъдат изоставени, казва Ценг.

Необходимо е по-добро лечение

„Операцията, която правим, не е адекватна", казва Ценг. „Опитваме се да намерим нещо по-добро, за да унищожим микроскопичните остатъчни клетки." Тези клетки могат да създадат проблеми по-късно.

Една от възможностите е чрез имунотерапия. Това използва вещества, произведени от тялото или в лаборатория, за да грундира естествената имунна система на тялото, за да предотврати или лекува заболяване.

Роланд проучва дали предварителната имунотерапия с две лекарства за рак, вече одобрени за лечение на други форми на рак, може да помогне за предотвратяване или намаляване на рецидиви. Идеята е, че ако лекарството се дава преди операция, тялото е подготвено да се бори с всички ракови клетки в бъдеще. Тя записва 40 пациенти със саркомен тумор, включително липосарком. Тя ще проучи дали лекарствата ниволумаб (Opdivo) и ипилимумаб (Yervoy), понякога прилагани в комбинация с лъчева терапия, ще намалят рецидивите.

Друго лекарство, което вече се използва за лечение на рак на гърдата, палбоциклиб (Ibrance), може да помогне за спиране на разпространението на някои липосаркоми, казва Марк Диксън, доктор по медицина, клиничен директор на Медицинската онкологична служба по саркома в Мемориал Слоун Кетъринг Център за рак, Ню Йорк. Може да работи, казва той, тъй като генът, известен като CDK4, е свръхактивен при много липосаркоми. Лекарството е насочено към ензима CDK4, важен за клетъчното делене, като спира деленето на раковите клетки, като същевременно не засяга толкова нормалните клетки.

В едно проучване на 60 пациенти с напреднали липосаркоми, Диксън установява, че лекарството удължава времето, през което пациентите преминават без разпространение на болестта. Но той казва, че CDK4 инхибиторите могат само да стабилизират заболяването. „На практика това рядко е стратегия за свиване на туморите“, казва той.

Проучването е финансирано от производителя на лекарството, Pfizer, а Диксън е консултант на компанията.

Значение на мониторинга

Докато не настъпи по-доброто лечение, пациентите трябва да се подготвят за дългосрочно наблюдение. Tseng предлага да мислят за това като за хронично заболяване, тъй като е толкова вероятно да се върне. Пациентите обикновено се връщат на всеки 4 месеца или така през първите 2 или 3 години за CT сканиране. На 5 години те могат да преминат към годишно сканиране, казва той, но проследяването е различно за всеки индивид.

„Ако ще се върне, това обикновено се случва след 2 или 3 години“, казва Ценг.

Живот след тумори

Дори и при необходимостта от внимателно проследяване, Ернандес вижда причина да празнува.

„Енергийното ми ниво е през покрива“, казва той. „Вече нямам диабет и нямам високо кръвно налягане.“ Той взе само 3 седмици почивка от работа, след което започна да работи от вкъщи, като планира скоро да се върне в офиса.

Само на 27, Хедър Маккелви не отговаря на профила на този вид тумор. И все пак медицинският асистент в Хънтингтън Бийч, Калифорния, имаше две операции за отстраняване на няколко тумора, както и част от черния дроб и дебелото черво и десния й бъбрек.

Тя си припомня първите си подозрения. Докато лежеше, тя беше опряла ръка на корема си и изведнъж усети подутина. „Може да е била с размер на четвърт или стотинка“, казва тя. „Месец по-късно все още беше там.“

Тя се притеснява, че това може да се повтори, но не се е забавила. Само с един бъбрек тя е съвестна относно диетата си и пие достатъчно вода. Само седмици след втората си операция, тя се ограничава до ходене за упражнения. Но не за дълго, тя се зарича.

„Ще се опитам да направя триатлон през април с брат си“, казва тя.

Източници

Уилям Ценг, доктор по медицина, доцент по хирургия, Медицинско училище Кек към USC, Лос Анджелис.

Хектор Ернандес, администратор на фактури в информационните технологии, Дауни, Калифорния.

Доналд Хименес, изпълнителен готвач, Лос Анджелис.

Хедър Маккелви, медицински асистент, Хънтингтън Бийч, Калифорния.

Кристина Роланд, доктор по медицина, асистент по хирургия и началник на секция за сарком, доктор по медицина Андерсън, Хюстън.

Нита Ахуджа, д-р, председател, катедра по хирургия, Уилям Х. Кармалт, професор по хирургия, Медицински факултет на Йейлския университет; главен хирург, болница Йейл Ню Хейвън, Ню Хейвън, CT.

Марк Диксън, доктор по медицина, клиничен директор, Медицинска онкологична служба за саркома, Център за раково заболяване Memorial Sloan Kettering, Ню Йорк.

F1000 Изследвания: "Последни постижения в управлението на липосаркома."

Онкология на JAMA: „Фаза 2 Проба на CDK4 инхибитора Палбоциклиб (PD0332991) в доза от 126 mg при добре диференциран или диференциран липосарком.“

Списание за хирургична онкология: "Дългосрочни резултати при лечението на ретроперитонеални саркоми: 15-годишна оценка на прогностичните характеристики в едно учреждение."

Граници в хирургията: „Ретроперитонеален липосарком: актуални прозрения в диагностиката и лечението“.

Американско общество за борба с рака: ключови статистически данни за саркомите на меките тъкани. 6 април 2018 г.