Определение

Хидроцефалията е обикновено вродено състояние, при което необичайно натрупване на цереброспинална течност в мозъчните вентрикули причинява увеличаване на черепа и компресия на нараняване на мозъчната тъкан. Ако хидроцефалията стане прогресивна, хирургично се поставя шънт, за да се намали налягането, като се отвежда течност от мозъка, обикновено до перитонеума. Хидроцефалията понякога се нарича „вода в мозъка“. Думата „хидроцефалия“ на гръцки буквално означава „водниста глава“.

причини

Хидроцефалия

Патофизиология

Смята се, че запушването на цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство е причинено от скъпоценен кръвоизлив или инфекциозни състояния, като менингит. Поради тази пречка арахноидът започва да се удебелява и каналите за обратен поток също се блокират.

Възможно е пространствата, изпълнени с цереброспинална течност, да се увеличат, като вътречерепното налягане се увеличи. Това е комуникационната хидроцефалия с нормално налягане. Както видяхте по-горе, формата на хидроцефалия се причинява от нарушената реабсорбция на цереброспиналната течност на нивото на арахноидните гранули. Хидроцефалията с нормално налягане се среща главно при по-възрастната популация.

Липсата на арахноидни вили може да доведе до появата на комуникиращата хидроцефалия. Инфекциозните, възпалителни и хеморагични фактори могат да допринесат за образуване на белези или фиброза, които се появяват на нивото на субарахноидалното пространство, като по този начин предотвратяват резорбцията на цереброспиналната течност и водят до дифузна дилатация на вентрикулите.

Епидемиология

  • Оценките за разпространение на детска хидроцефалия варират между едно и 32 на 10 000 раждания, в зависимост от използваната дефиниция и изследваната популация.
  • Най-новата оценка на разпространението идва от голямо, популационно проучване на идиопатична детска хидроцефалия в Дания за период от 30 години.
  • Авторите включват деца, диагностицирани преди едногодишна възраст без известна външна причина за тяхното състояние. ° С
  • Включени са малформации Chiari I и Dandy-Walker, но дефектите на нервната тръба са изключени от изследваната популация. Авторите установяват, че разпространението е 1,1 на 1000 бебета.

Видове

Хидроцефалия с нормално налягане (NPH): Този тип хидроцефалия обикновено се забелязва при възрастни на 60 или повече години. NPH се появява, когато количеството на цереброспиналната течност се увеличи във вентрикулите на мозъка без никакво или малко повишаване на налягането в главата.

Комуникираща или необструктивна хидроцефалия: Този тип хидроцефалия възниква, когато има недостатъчна абсорбция на цереброспиналната течност.

Несъобщаваща се или обструктивна хидроцефалия: Този тип се появява, когато има блокиране на цереброспиналната течност във вентрикуларната система.

Вродена хидроцефалия: Този тип хидроцефалия може да възникне поради влияния на околната среда по време на развитието на плода или също поради генетични фактори. Може да се развие преди или скоро след раждането.

Рискови фактори

Следните фактори увеличават риска от хидроцефалия:

Преждевременно раждане: Децата, родени преждевременно, имат по-висок риск от интравентрикуларен кръвоизлив или кървене в мозъчните вентрикули, което може да доведе до хидроцефалия.

Проблеми по време на бременност: Инфекцията в матката по време на бременност увеличава риска от хидроцефалия в развиващия се плод

Проблеми с развитието на плода: Примерите включват непълно затваряне на гръбначния стълб.

Други условия, които увеличават риска, включват:

  • лезия и тумори на гръбначния мозък или мозъка
  • инфекции на нервната система
  • кървене в мозъка
  • тежка травма на главата

Причини

  • Травма на главата
  • Механизмите зад хидроцефалия с нормално налягане са неизвестни
  • Тумор
  • Субарахноидален кръвоизлив
  • Инфекция като менингит
  • Предишна операция на задната ямка

Придобити причини при деца и кърмачета

  • Злокачествени или доброкачествени мозъчни тумори
  • Инфекция като мозъчен абсцес и бактериален менингит
  • Субарахноидален кръвоизлив
  • Левкемични инфилтрати на ЦНС
  • Повишено налягане във венозни синуси, свързано с венозна тромбоза, краниостеноза и ахондроплазия

Придобити причини при възрастни

  • Инфекции като мозъчен абсцес
  • Злокачествените или доброкачествените тумори могат да доведат до блокиране на потока на CSF
  • Травма на главата
  • Лекарства - Инфузията на инфиксимаб може да причини комуникираща хидроцефалия
  • Субарахноидален кръвоизлив
  • Идиопатична хидроцефалия
  • Вродена акведуктална стеноза

Симптоми

Признаците и симптомите на хидроцефалия с повишено налягане включват следното:

  • Главоболие
  • Гадене и повръщане, особено сутрин
  • Летаргия
  • Нарушения в ходенето (походка)
  • Двойно виждане
  • Фини затруднения в ученето и паметта
  • Забавяне в постигането на етапи в развитието на детството

Раздразнителността е най-честият признак на хидроцефалия при кърмачета. Ако това не се лекува, това може да доведе до летаргия. Изпъкналостта на фонтанелите или меките петна между черепните кости също може да бъде ранен признак. Когато се появи хидроцефалия при кърмачета, се предотвратява сливане на черепните кости, което води до необичайно разширяване на черепа.

Хидроцефалия се наблюдава при кърмачета

Усложнения

Тежестта на хидроцефалията зависи от няколко фактора, включително кога се развива и как напредва. Ако състоянието е напреднало, когато бебето се роди, е по-вероятно да има мозъчни увреждания и физически увреждания. Ако случаите не са толкова тежки и лечението е правилно и бързо, перспективите са много по-добри.

Бебетата с вродена хидроцефалия могат да получат трайно увреждане на мозъка, което може да доведе до дългосрочни усложнения. Примерите включват:

  • Ограничен период на внимание
  • Аутизъм
  • Учебни затруднения
  • Проблеми с физическата координация
  • Проблеми с паметта
  • Говорни проблеми
  • Проблеми със зрението

Диагностика и тест

Лекарите разполагат с голямо разнообразие от диагностични инструменти за оценка на хидроцефалията:

Компютърна томография (CT) сканирането на главата използва рентгенов лъч, който преминава през главата, позволявайки на компютъра да направи картина на мозъка на филийки. Той е надежден, безопасен, безболезнен и бърз (около 15 минути). CT ще покаже дали вентрикулите са увеличени или има очевидно запушване.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) използва радиосигнали и много мощен магнит, за да създаде картина на мозъка, която може да разкрие дали вентрикулите са увеличени и да оцени потока на CSF.

Изотопна цистернография включва инжектиране на радиоактивен изотоп в долната част на гърба чрез гръбначен кран. Това позволява усвояването на CSF да се следи за определен период от време (до 4 дни). Изотопната цистернография е значително по-ангажирана от CT или MRI, но може да помогне за диагностицирането на NPH.

Лумбална пункция (гръбначен кран) може да се използва за измерване на налягането в ликвора и анализ на течността. Понякога процедурата помага да се посочи дали един шънт, обичайното лечение на хидроцефалия, би работил. Ако лумбалната пункция подобри симптомите дори временно, тогава шънтът може да е успешен.

Мониторингът на вътречерепното налягане може да бъде в състояние да открие необичайно налягане или модел на вълни под налягане. Наблюдението изисква въвеждане на катетър или малък оптичен кабел през черепа в мозъка. И двете техники за поставяне са безопасни и изискват прием в болница за 24 часа.

Лечение

Важно е да се лекува хидроцефалията веднага. Нелекуваната хидроцефалия може да се влоши и да причини допълнителни проблеми в нервната система.

Лечението може да варира в зависимост от възрастта на детето, причината за натрупването на ликвор (или от запушване, свръхпроизводство на течност или друг проблем) и цялостното здравословно състояние на детето.

Процедура на шунтиране

  • Стандартното лечение за хидроцефалия е VP шънт. При маневрена процедура в мозъка се поставя катетър (тънка, гъвкава тръба) за оттичане на допълнителна течност до коремната кухина, камерите на сърцето или пространството около белите дробове. Тогава течността се абсорбира в кръвния поток.
  • Клапан (клапа, която се отваря и затваря) в шунтиращата система регулира потока, за да предотврати прекомерно източване и недоизпускане. Шунтовете могат да се използват за лечение на хидроцефалия от всякаква причина.
  • Въпреки че маневрирането е ефективно лечение на хидроцефалия, това е в тежест за децата и техните семейства. Някои шунтове продължават много години, но нито един не трае вечно. Когато спрат да работят, те трябва да бъдат фиксирани с друга операция. В резултат на това някои деца ще се нуждаят от много операции.
  • Инфекциите са значително усложнение на шунтиращата хирургия. Повечето инфекции се развиват през първите няколко месеца след маневрена процедура. Лечението обикновено означава престой в болница за операция за отстраняване на заразения шънт, IV антибиотици (дадени във вена) и втора операция за заместване на шунта след изчезване на инфекцията. Поради недостатъците на маневра, в някои случаи може да се обмисли друго лечение.

Диаграма, показваща мозъчен шънт

Ендоскопска хирургия

  • За по-големи деца и възрастни, които имат хидроцефалия от запушване, понякога минимално инвазивна процедура с ендоскоп може да я излекува. Ендоскопът е хирургичен телескоп, който позволява на хирурга да прави прости операции в тялото през много малки отвори.
  • В тези случаи неврохирургът използва ендоскоп, за да направи малка дупка в пода на третата камера, операция, наречена ендоскопска трета вентрикулостомия. Това създава път за изтичане на течност от мозъка и заобикаляне на всички запушвания, които причиняват резервно копие. След това тялото абсорбира ликвора в кръвта, както обикновено.
  • Ендоскопската трета вентрикулостомия сама по себе си не е много успешно лечение за бебета с хидроцефалия, докато хирурзите не започнат да добавят втора стъпка, коагулация на хориоиден плексус. Хориоидеалният сплит е тъканта във вентрикулите, която произвежда CSF, а разрушаването на тази тъкан с електрически ток прави ендоскопското лечение много по-ефективно.

Предотвратяване

Бременност- редовните пренатални грижи могат значително да намалят риска от недоносено бебе, което намалява риска бебето да развие хидроцефалия.

Инфекциозни заболявания- уверете се, че сте направили всичките си ваксинации и сте присъствали на всички препоръчителни за вас прожекции.

Ваксина срещу менингит - менингитът е бил често срещана причина за хидроцефалия. Ваксинацията се препоръчва за някои лица, консултирайте се с лекар.