Хидроцефалия | Американска асоциация на неврологичните хирурзи
www.aans.org/ Пациенти Страница

хидроцефалия

Определение

Хидроцефалията е състояние, при което излишната цереброспинална течност (CSF) се натрупва в съдържащите течност кухини или вентрикули на мозъка. Терминът хидроцефалия произлиза от гръцките думи "хидро", което означава вода и "цефал", което означава глава. Въпреки че се превежда като „вода върху мозъка“, думата всъщност се отнася до натрупването на цереброспинална течност, бистра органична течност, която обгражда мозъка и гръбначния мозък. CSF е в постоянна циркулация в мозъчните вентрикули и изпълнява много важни функции: 1) действа като „амортисьор“ за мозъка и гръбначния мозък; 2) действа като средство за доставяне на хранителни вещества до мозъка и отстраняване на отпадъците от него; и 3) тече между черепа и гръбначния стълб, за да регулира промените в налягането.

Когато CSF се натрупва около мозъка, той може да създаде вредно налягане върху мозъчните тъкани, ограничени в черепа. Натрупването на CSF възниква поради увеличаване на производството на течност, намаляване на скоростта на абсорбция или от състояние, което блокира нормалния й поток през вентрикуларната система.

Хидроцефалията може да се появи на всяка възраст, но е най-често при кърмачета и възрастни на възраст 60 и повече години. Според Националния институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS) хидроцефалията се смята, че засяга приблизително едно до две на всеки 1000 деца, родени в САЩ. Повечето от тези случаи често се диагностицират преди раждането, по време на раждането или в началото детство.

Причини

Малко се разбира за причините за хидроцефалията. Някои случаи на хидроцефалия са налице при раждането, докато други се развиват в детска или зряла възраст. Хидроцефалията може да се наследи генетично, може да бъде свързана с нарушения в развитието, като спина бифида или енцефалоцеле, или да възникне в резултат на мозъчни тумори, наранявания на главата, кръвоизливи или заболявания като менингит. Въз основа на началото, наличието на структурни дефекти или високото спрямо нормалното налягане на CSF, хидроцефалията може да бъде разделена на категории.

Придобита хидроцефалия: Това е видът хидроцефалия, който се развива при раждането или в зряла възраст и обикновено се причинява от нараняване или заболяване.

Вродена хидроцефалия: Той присъства при раждането и може да бъде причинен от събития, които се случват по време на развитието на плода или в резултат на генетични аномалии.

Комуникираща хидроцефалия: Този тип хидроцефалия възниква, когато няма пречка за потока на CSF в рамките на вентрикуларната система. Състоянието възниква или поради неадекватна абсорбция, или поради необичайно увеличаване на количеството произведен CSF.

Некомуникационна (обструктивна) хидроцефалия: Това се случва, когато потокът на CSF е блокиран по един от повече от каналите, свързващи вентрикулите, което води до разширяване на пътищата нагоре по течението на блока и води до повишаване на налягането в черепа.

Хидроцефалия с нормално налягане: Това е форма на комуникираща хидроцефалия, която може да се появи на всяка възраст, но е най-често при възрастните хора. Характеризира се с разширени вентрикули с нормално налягане в гръбначния стълб.

Хидроцефалия Ex-vacuo: Той засяга предимно възрастни и възниква, когато дегенеративно заболяване, като болестта на Алцхаймер, инсулт или травма, причинява увреждане на мозъка, което може да доведе до свиване на мозъчната тъкан.

Симптоми

Симптомите на хидроцефалия са склонни да варират значително от човек на човек и в различните възрастови групи. Бебетата и малките деца са по-податливи на симптоми от повишено вътречерепно налягане като повръщане, а възрастните могат да получат загуба на функция като ходене или мислене.

Кърмачета

  • Необичайно голям размер на главата
  • Бързо увеличаваща се обиколка на главата
  • Изпъкнали и напрегнати фонтанели или меки петна
  • Видни вени на скалпа
  • Отклонение надолу на очите или знак за залез
  • Повръщане
  • Сънливост
  • Раздразнителност
  • Припадъци

Деца и юноши

  • Гадене и повръщане
  • Подуване на оптичния диск или оток на папилерата
  • Замъглено или двойно виждане
  • Аномалии на баланса и походката
  • Забавяне или загуба на напредъка в развитието
  • Промени в личността
  • Невъзможност за концентрация
  • Припадъци
  • Слаб апетит
  • Уринарна инконтиненция

Възрастни

  • Главоболие
  • Гадене и повръщане
  • Затруднено ходене или нарушения на походката
  • Загуба на баланс или координация
  • Летаргия
  • Инконтиненция на пикочния мехур
  • Нарушено зрение
  • Нарушени когнитивни умения
  • Загуба на паметта
  • Лека деменция

Тестване и диагностика

След като лекарят заподозре хидроцефалия, той/тя извършва задълбочена клинична оценка, включваща преглед и запис на подробна история на пациента и извършване на физически преглед за оценка на състоянието. За потвърждаване на диагнозата и оценка на възможностите за лечение обикновено се препоръчва пълен неврологичен преглед, включително един от повече от следните тестове:

Тестовете могат да разкрият полезна информация за тежестта на състоянието и вероятната му причина. След подозрение за хидроцефалия е важно неврохирургът и/или неврологът да станат част от медицинския екип за техния опит в интерпретирането на резултатите от теста и лечението на състоянието.

Лечение

Хидроцефалията може да бъде лекувана по различни начини. Въз основа на основната етиология, състоянието може да бъде лекувано директно чрез отстраняване на причината за запушване на ликвора или индиректно чрез отклоняване на излишната течност. Хидроцефалията се лекува най-често индиректно чрез имплантиране на устройство, известно като „шънт“, за да отклони излишния ликвор от мозъка. Шънтът е гъвкава тръба, която заедно с катетър и клапан се поставя под кожата, за да се отцеди излишната ликвор от вентрикула в мозъка към друга телесна кухина, като перитонеалната кухина (зоната около коремните органи).

Веднъж поставена, шунтиращата система обикновено остава на място за целия живот на пациента (въпреки че понякога са необходими допълнителни операции за ревизия на шунтиращата система). Шунтиращата система непрекъснато изпълнява своята функция за отклоняване на ликвора от мозъка, като по този начин поддържа вътречерепното налягане в нормални граници. В някои случаи се извършват две процедури, първата за отклоняване на ликвора и друга на по-късен етап за отстраняване на причината за запушване (напр. Мозъчен тумор).

Ограничен брой пациенти могат да бъдат лекувани с алтернативна операция, наречена ендоскопска трета вентрикулостомия. При тази процедура хирургът използва малка камера (ендоскоп) с оптични влакна, за да визуализира вентрикулите и да създаде нов път, през който CSF може да тече.

Последващи действия

Неврологичната функция ще бъде оценена след операция. Ако някакви неврологични проблеми продължават, може да се наложи рехабилитация за по-нататъшно подобрение. Възстановяването обаче може да бъде ограничено от степента на щетите, които вече са причинени от хидроцефалията и от способността на мозъка да се лекува.

Тъй като хидроцефалията е продължаващо състояние, е необходимо продължително проследяване от лекар. Последващите диагностични тестове, включително КТ, ЯМР и рентгенови лъчи, помагат да се определи дали шунтът работи правилно. Трябва да се свържете с лекар, ако има някой от следните следоперативни симптоми:

  • Зачервяване, болезненост, болка или подуване на кожата по дължината на тръбата или разреза
  • Раздразнителност или сънливост
  • Гадене, повръщане, главоболие или двойно виждане
  • Треска
  • Болка в корема
  • Връщане на предоперативни неврологични симптоми

Прогноза

Прогнозата за хидроцефалия зависи от причината, степента на симптомите и навременността на диагнозата и лечението. Някои пациенти показват драстично подобрение при лечението, докато други не. В някои случаи на хидроцефалия с нормално налягане деменцията може да бъде обърната чрез поставяне на шунт. Други симптоми, като главоболие, могат да изчезнат почти веднага, ако симптомите са свързани с повишено налягане.

Като цяло, колкото по-рано се диагностицира хидроцефалията, толкова по-голям е шансът за успешно лечение. Колкото по-дълго са налице симптомите, толкова по-малко вероятно е лечението да бъде успешно. За съжаление няма начин да се предскаже точно колко успешна ще бъде операцията за всеки индивид. Някои пациенти ще се подобрят драстично, докато други ще достигнат плато или ще западнат след няколко месеца.

Може да възникне неизправност или повреда на шунта. Клапанът може да се запуши или налягането в шунта може да не отговаря на нуждите на пациента, което изисква допълнителна операция. В случай на инфекция може да се наложи антибиотична терапия и вероятно временно отстраняване на шунта и заместване с дренаж, докато инфекцията се изчисти. След това шунтът може да бъде повторно имплантиран. Неизправността на шунта може да бъде показана от главоболие, проблеми със зрението, раздразнителност, умора, промяна на личността, загуба на координация, затруднено събуждане или оставане буден, връщане на трудности при ходене, лека деменция или инконтиненция. При кърмачетата симптомите на неправилно функциониране на шунта могат да включват горепосоченото, както и повръщане, неподходящ растеж на главата и/или залез на очите. Когато шунтът се повреди, често е необходима операция, за да се замени блокираната или неправилно функционираща част от маневрената система. За щастие, повечето усложнения могат да се справят успешно.

Ресурси за повече информация

Информация за автора

Пациентските страници са създадени от неврохирургични специалисти с цел да предоставят полезна информация на обществеността.

Лорънс М. Шуер, доктор по медицина, FAANS
Рут Тхакар

AANS не одобрява никакви лечения, процедури, продукти или лекари, посочени в тези информационни листове за пациентите. Тази информация се предоставя като образователна услуга и не е предназначена да служи като медицински съвет. Всеки, който търси конкретен неврохирургичен съвет или помощ, трябва да се консултира с неговия или нейния неврохирург или да намери такъв във вашия район чрез онлайн инструмента на AANS „Намери сертифициран от борда неврохирург“.