Свързани термини:

  • Камък в бъбрека
  • Хиперкалциурия
  • Пикочна киселина
  • Изотопи на калция
  • Оксалова киселина
  • Образуване на камъни
  • Урина
  • Камък от пикочна киселина
  • Урат

Изтеглете като PDF

За тази страница

Хранителна профилактика и лечение на камъни в бъбреците

Марвин Гриф, Дейвид А. Бушински, в Хранителното управление на бъбречната болест, 2013

Хиперурикозурия

Хиперурикозурията обикновено се определя като екскреция на пикочна киселина с урина над 800 mg/ден при мъжете и 750 mg/ден при жените и е рисков фактор за образуването на калциево-оксалатни камъни [11]. Пикочната киселина е крайният продукт на пуриновия метаболизъм и хиперурикозурията често е резултат от диета с високо съдържание на пурин. Животинските протеини от говеждо, птиче и рибно съдържание съдържат големи количества пурини [66]. Въпреки че диетичното ограничаване на тези храни намалява пикочната киселина в урината, към днешна дата няма проучвания, които да показват, че диетичното ограничаване на пурините ще предотврати повтарящи се калциеви оксалатни камъни.

Нефролитиаза, нефрокалциноза и хиперкалциурия

Anirban Bose, David A. Bushinsky, в Хронична бъбречна болест (второ издание), 2020

Камъни от пикочна киселина и хиперурикозурия

Хиперурикозурията се отнася до повишената екскреция както на пикочна киселина, така и на натриев урат. Подобно на екскрецията на калций, оксалат и цитрат в урината, хиперурикозурията може да се счита за продължителна променлива. В допълнение към излишното производство на пикочна киселина/урат, ключовите фактори, влияещи върху разтворимостта на тези вещества в урината, са рН на урината и обем на урината. Повечето пациенти с камъни в пикочната киселина не отделят прекомерно количество пикочна киселина; по-скоро те имат ниско рН на урината. 17 От тези с хиперурикозурия най-честата причина е прекомерният прием на диетичен пурин от животински протеини. 168 169 Други причини за хиперурикозурия включват подагра, урикозурични лекарства като аторвастатин, амлодипин и лозартан и по-рядко нарушения на свръхпродукцията като миелопролиферативни нарушения, синдром на тузисен лизис, дефицит на хипоксантин-гуанин фосфорибозил трансфераза или фосфорибозилпирофосфат пирофосфат.

PH на урината е основният определящ фактор за нефропатия на пикочната киселина (Фигура 67.6). Разтворимостта на пикочната киселина се повишава шест пъти с повишаване на рН на урината от 5,3 на 6,5. 170 В компилация от четири проучвания всеки пациент с камъни с пикочна киселина е имал рН на урината под 6. 171–174 Дори когато общото количество отделяна пикочна киселина не е над нормалното, ниското рН на урината води до образуване на пикочна киселина, която е слабо разтворима за разлика от уратния анион, който е по-разтворим. 170 Подобен механизъм, при който намалената амонягенеза води до понижено рН на урината, се предполага, че е причина за камъни в пикочната киселина при пациенти с диабет тип 2, метаболитен синдром и хронична диария. 37 175

sciencedirect

Фигура 67.6. рН и разтворимост на пикочна киселина. Разтворимостта на пикочната киселина се променя значително с рН на урината. При рН на урината от 5,5 леко повишаване на пикочната киселина, дори в рамките на нормалните клинични граници, води до значително увеличение на неразтворената пикочна киселина.

От Maalouf N, Gaska MA, Abate N, Sakhaae K, Moe OW. Нови прозрения в патогенезата на нефролитиазата на пикочната киселина. Curr Opin Nephrol Hypertens 2004;13: 181–9.

Таблица 67.4. Храни с високо съдържание на пурин

Месо от органи: сладкиши, черен дроб, бъбреци, мозъци, сърце
Черупчести
Месо: говеждо, свинско, агнешко, птиче месо
Риба: Аншоа, сардини, херинга, скумрия, треска, камбала, риба тон, шаран
Месни екстракти: Бульон, бульон, консоме, запас
Грави
Зеленчуци: аспержи, карфиол, грах, спанак, гъби, боб Лима, леща

Нефролитиаза при първичен хиперпаратиреоидизъм

ВАНЕСА А. КЛУГМАН,. Y.C. ШАРЛ, в „Паратиреоидите“ (Второ издание), 2001 г.

Хиперурикозурия

Хиперурикозурията е свързана с образуването на кристали на калциев оксалат чрез индукция на епитаксиален растеж на кристали на калциев оксалат или адсорбция на естествено срещащи се инхибитори от пикочна киселина или натриев урат (51, 52). Няма обаче убедителни доказателства, че екскрецията на пикочна киселина с урината е повишена при пациенти с първичен хиперпаратиреоидизъм. Broulek et al. (53) установи, че пациентите с хиперпаратиреоид имат по-нисък уратен клирънс от контролните. Ljunghall и Akerstrom (54) установяват намаляване на клирънса на урат и повишаване на серумните концентрации на урат, които се нормализират следоперативно. Екскрецията на урат на гладно с урина е малко по-висока при образуващите камъни предоперативно, докато няма значителни разлики за 24 часа преди или след операцията. Поради това нарушенията на уратния метаболизъм вероятно няма да са важни в патогенезата на бъбречните камъни при първичен хиперпаратиреоидизъм.

Нефролитиаза и хронична бъбречна болест

Anirban Bose, David A. Bushinsky, в Хронична бъбречна болест, 2015

Камъни от пикочна киселина и хиперурикозурия

Хиперурикозурията се отнася до повишената екскреция както на пикочна киселина, така и на натриев урат. Подобно на екскрецията на цитрат в урината, хиперурикозурията е непрекъсната променлива и освен излишната продукция на пикочна киселина/урат, ключовите фактори, влияещи върху разтворимостта на тези вещества в урината, са рН на урината и обем на урината. Най-честата причина за хиперурикозурия при пациенти с камъни в бъбреците е прекомерният прием на диетичен пурин от животински протеини. 125 126 Други причини включват подагра, урикозурични лекарства като аторвастатин, амлодипин и лозартан и по-рядко нарушения на свръхпродукцията като миелопролиферативни разстройства, синдром на лизис на тумори, дефицит на хипоксантин-гуанин фосфорибозил трансфераза (HGPRT) или излишък на фосфорибозил пирофосфат (PRP).

РН на урината е основният определящ фактор за нефропатия на пикочната киселина. Разтворимостта на пикочната киселина се увеличава шест пъти с повишаване на рН на урината от 5,3 на 6,5. 127 В компилация от четири проучвания всеки пациент с камъни с пикочна киселина е имал рН на урината под 6. 128–131 Дори когато общото количество отделяна пикочна киселина не е над нормалното, ниското рН на урината води до образуване на пикочен киселина, която е слабо разтворима за разлика от уратния анион, който е по-разтворим. 127 Подобен механизъм, при който намалената амонягенеза води до понижено рН на урината, се предполага, че е причина за камъни в пикочната киселина при пациенти с диабет тип 2, метаболитен синдром и хронична диария. 31 132

Таблица 59.4. Храни с високо съдържание на пурини

Месо от органи: сладкиши, черен дроб, бъбреци, мозъци, сърце

Месо: говеждо, свинско, агнешко, птиче месо

Риба: Аншоа, сардини, херинга, скумрия, треска, камбала, риба тон, шаран

Месни екстракти: Бульон, бульон, консоме, запас

Зеленчуци: аспержи, карфиол, грах, спанак, гъби, боб Лима, леща

Нефролитиаза и нефрокалциноза

Етиология и патогенеза

Причините за хиперурикозурия включват прекомерен прием на диетични пурини или протеини, нарушения, свързани с клетъчен разпад (синдром на лизис на тумори, миелопролиферативни нарушения, хемолитична анемия), подагра, урикозурични лекарства, някои вродени грешки в метаболизма и евентуално прекомерен прием на фруктоза.

Три основни фактора влияят върху образуването на камъни в пикочната киселина: ниско рН на урината, нисък обем урина и повишени нива на пикочна киселина в урината (фиг. 57.15). Пикочната киселина е слабо разтворима при рН под 5,5. Разтворимостта се увеличава с алкалност на урината, така че при pH на урината 6,5 урината може да съдържа повече от шест пъти количеството пикочна киселина, налично при pH 5,3, без да превишава пренасищането. Нарастващата честота на затлъстяване и инсулинова резистентност в Съединените щати доведе до паралелно нарастване на литиазата на пикочната киселина. Уринарната ацидоза вероятно се дължи на нарушена амонягенеза, което води до прекомерна екскреция на небуферирана киселина и много ниско рН на урината. 6,10,69-71

Миелопролиферативни новообразувания

Други лабораторни находки

Хиперурикемията и урикозурията от повишен клетъчен оборот могат да бъдат свързани с вторична подагра, камъни в пикочната киселина в урината и нефропатия на пикочната киселина. Приблизително 15% от пациентите показват общ брой на белите кръвни клетки (WBC) над 300 × 10 9/L. 23 Симптомите при тези пациенти са вторични по отношение на съдовия застой и възможната вътресъдова консумация на кислород от левкоцитите. Симптомите са обратими при намаляване на общия брой на левкоцитите. 24

При пациенти с типични констатации за периферна кръв, обсъдени по-рано, диагнозата на ХМЛ се потвърждава чрез демонстриране на наличието на транслокация t (9; 22) чрез цитогенетичен анализ (Фигура 30.1), откриване на BCR-ABL1 синтезен ген, използващ флуоресценция in situ хибридизация ( Фигури 30.2 и 30.21), и/или откриване на BCR-ABL1 слят транскрипт чрез качествена верижна реакция на полимеразна обратна транскриптаза (Фигура 29.12).

Въпреки че молекулните техники са по-често използвани за диагностициране на ХМЛ, първоначалното тестване на клетките за активност на ензима на алкална фосфатаза на левкоцитите (LAP) може да бъде полезно в някои условия за предварителна диференциация на ХМЛ от левкемоидна реакция, причинена от тежка инфекция (Глава 26).

LAP е ензим, намиращ се в мембраните на вторични гранули на неутрофили. За да се извърши LAP, кръвен филм се инкубира с нафтол-фосфатен субстрат и диазо багрило при алкално рН. LAP ензимът хидролизира субстрата и освободеният нафтол реагира с багрилото, образувайки цветна утайка върху гранулите. Слайдът се изследва микроскопски и се преброяват 100 сегментирани неутрофила и ленти и се оценяват от 0 до 4+ въз основа на интензивността на оцветяването. Резултатът за LAP се изчислява чрез умножаване на всеки резултат по броя на клетките и добавяне на продуктите. Например, 5 клетки с 4+ оцветяване, 5 клетки с 3+, 25 клетки с 2+, 45 клетки с 1+ и 20 клетки с 0 оцветяване се изчисляват до LAP резултат 130. Тъй като оценяването е субективно, средният резултат от двама проверяващи и те трябва да се съгласят в рамките на 10%.

Примерен референтен интервал за оценката на LAP е 15 до 170, но всяка лаборатория установява своя собствена. LAP резултатът е намален при нелекуван ХМЛ и нормален или увеличен при левкемоидни реакции. Лицата с PV или тези в третия триместър на бременността също могат да имат по-високи оценки на LAP.

Нарушения на пуриновия метаболизъм

Възраст на поява и еволюция на заболяванията

Психичното развитие може да бъде забавено; коефициентът на интелигентност обикновено е в диапазона 40–70. Поведението и двигателният дефект обаче затрудняват тестването. Някои пациенти са имали нормална когнитивна функция, а някои са били успешни масови ученици. Агресивното, самонараняващо се поведение е една от най-отличителните черти на болестта на Lesch – Nyhan и според нашия опит винаги е имало при пациенти с напълно развит синдром. Вероятно обаче има изключения от всяко правило. Сред 22 пациенти от Испания, 6 един пациент, чиито роднини показват пълния синдром, включително самонараняващо се поведение, е наблюдаван до 21-годишна възраст, без да проявява това поведение, а друг с двама типични чичове, засегнати от Lesch – Nyhan, е достигнал 6-годишна възраст без самонараняващо се поведение.

Пациентите хапят устните и пръстите си в резултат на загуба на тъкан, понякога ампутират фаланги на пръстите или отрязват езика. Пациентите не са нечувствителни към болка и крещят от болка, когато хапят и обикновено се облекчават, когато са сдържани, за да предотвратят самонараняване. Физическото задържане и изваждането на зъбите са единствените ефективни методи за предотвратяване на поведението. Агресивното поведение е насочено и към другите: те хапят, удрят или ритат и вербалната агресия става често срещана. Ненормалното поведение изглежда компулсивно и е извън контрола на пациента, който често изпитва угризения за поведението. Подробен поведенчески анализ на 22 пациенти разкри характерни поведенчески профили на агресия, разсеяност, тревожност и социални проблеми. 7

Характерна е хиперурикемия; серумните нива на пикочна киселина обикновено са между 5–10 mg на dL. Екскрецията на пикочна киселина е 3–4 mg пикочна киселина на 1 mg креатинин (1,9 ± 0,9 mmol на мол креатинин). Нормалните деца отделят

Първична бъбречна урикозурия

Макото Хосоямада,. Hitoshi Endou, в Генетични заболявания на бъбреците, 2009

Камъни в бъбреците: патогенеза, диагностика и терапия

C Диагностични критерии (Таблица 25-2)

Хиперурикозуричният калциев оксалат нефролитиаза 71 се характеризира с хиперурикозурия [пикочна киселина в урината> 3,6 mM/ден (> 600 mg/ден) в поне две от трите проби урина], нормален серумен калций, нормална реакция на гладно и натоварване с калций, нормален калций в урината, нормален оксалат в урината [62 [Други лаборатории използват по-висока горна граница за пикочна киселина в урината, например 4,5 mM/ден (750 mg/ден) за жените и 4,8 mM/ден (800 mg/ден) за мъжете.] pH на урината е обикновено по-голяма от 5,5. Хиперурикозурията може да бъде единствената аномалия при пациенти с калциеви камъни или може да съществува едновременно с различни форми на хиперкалциурия.

Хроничен интерстициален нефрит

Патогенеза

Предполага се, че хроничната хиперурикемия и урикозурия водят до интратубуларно отлагане на кристали натриев урат с локална обструкция, руптура в интерстициума и последващ грануломатозен отговор и интерстициална фиброза. Детерминантите на разтворимостта на пикочната киселина са нейната концентрация и рН на тръбната течност, а основните места за отлагане на урат са бъбречните медули. Ако отлагането се случи в кисела среда, както в тръбната течност, се образуват двупречупващи кристали на пикочна киселина; като има предвид, че в алкална среда, както в интерстициума, се отлагат аморфни уратни соли.

Кристалните отлагания на урат може да представляват някаква степен на бъбречно увреждане, но субектите с подагрова нефропатия често имат дифузно бъбречно заболяване с артериолосклероза, фокална и глобална гломерулосклероза и интерстициална фиброза. Въпреки че е трудно да се припише дифузно бъбречно заболяване на наличието на фокални кристални отлагания, експериментални проучвания предполагат, че хиперурикемията може да предизвика хронично бъбречно увреждане независимо от образуването на кристали. 21 Механизмът изглежда е развитието на прегломерулна артериоларна болест, която нарушава бъбречната авторегулаторна реакция и по този начин причинява гломерулна хипертония.

Препоръчани публикации:

  • Вестник по урология
  • За ScienceDirect
  • Отдалечен достъп
  • Карта за пазаруване
  • Рекламирайте
  • Контакт и поддръжка
  • Правила и условия
  • Политика за поверителност

Използваме бисквитки, за да помогнем да предоставим и подобрим нашата услуга и да приспособим съдържанието и рекламите. Продължавайки, вие се съгласявате с използване на бисквитки .